执业医师考试内分泌系统考点

1、第八章内分泌系统本章是考试重点，20002009年约考过222道题。其中，甲状腺疾病（约92题），糖尿病与低血糖症（约49题），水、电解质代谢和酸碱平衡失调（约45题），历年必考，每年为510题。其次，下丘脑一垂体病（约13题），肾上腺疾病（约23题）题量少但亦属每年必考内容，每年为16题。考生需重点掌握：甲状腺功能亢进的治疗、临床表现、诊断；糖尿病的治疗、临床表现及相关并发症、实验室检查和诊断；低钾的原因、临床表现及补钾原则；皮质醇增多症的诊断等。第一单元内分泌及代谢疾病概述本单元20002009年约考过5题。其中内分泌器官及其所分泌激素的功能3题，内分泌疾病的诊断2题。本单元非考试重点。本

2、单元为概述性内容，考生需掌握不同内分泌器官分泌的激素及其主要生理功能，其余内容重在理解。一、内分泌系统、器官和组织(一)内分泌的概念是人体的一种特殊分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质(激素)直接分泌到血液或体液中，对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。*(二)内分泌系统、器官和组织1 .内分泌系统：由内分泌腺、激素分泌细胞(或细胞团)及其所分泌的激素组成。2. |内分泌腺包括(1) 下丘脑和神经垂体(垂体后叶)。(2) 松果体。(3) 腺垂体(垂体前叶和中叶)。(4) 甲状腺。(5) 甲状旁腺。(6) 内分泌胰腺。(7) 肾上腺皮质和髓质。(8)

3、性腺(睾丸和13巢)。3. |激素分泌细胞(1) 弥散性神经-内分泌细胞系统(胺前体摄取和脱竣细胞系统)：分布于脑、胃肠、胰、肾上腺髓质。(2)非内分泌组织的激素分泌细胞：心房肌细胞、脂肪细胞、血管内皮细胞、成纤维细胞等。（三）内分泌器官的生理功能1 .下丘脑（1） 体温调节。（2） 摄食行为调节。（3） 水平衡调节。（4）对腺垂体激素分泌的调节：包括9种激促甲状腺激素释放激素（TRH）。促性腺素释放激素（FSH.RH、LH-RH）。生长素释放激素（GRH）。生长素释放抑制激素（GIHl。促肾上腺皮质激素释放激素（cRH）o促黑素细胞激素释放因子（MRH）o促黑色细胞激素释放抑制因子（MRIH

4、）。催乳素释放因子（PRH）。催乳素释放抑制因子（PIF）。（5）控制生物节律。2 .|垂体：触体由腺垂体和神经垂体组成。（1）腺垂体：合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7种。促甲状腺激素（TSH）:控制甲状腺，促进甲状腺激素合成和释放，刺激甲状腺增生。促肾上腺皮质激素（ACTH）:促进肾上腺皮质激素合成和释放，促进肾上腺皮质细胞增生。促卵泡激素（FSH）:促进男子睾丸产生精子，女子卵巢生产卵子。促黄体激素（LH）:促进男子睾丸制造睾酮，女子卵巢制造雌激素、孕激素，帮助排卵。生长激素（GH）:促进生长发育，促进蛋白质合成及骨骼生长。泌乳素（PRL）:促进乳房发育成熟和乳汁分泌。黑色素细胞刺激素（M

5、SH）:控制黑色素细胞，促进黑色素合成。（2）神经垂体：是血管加压素（抗利尿激素）和催产素的储藏和释放处（2000）。血管加压素：调节肾脏排尿量，升高血压。催产素:促进子宫收缩，有助于分娩。3 .|甲状腺：甲状腺分泌甲状腺激素。（1） 促进新陈代谢：促进许多组织的糖、脂肪及蛋白质的分解氧化过程，从而增加机体的耗氧量和产热量。（2） 促进生长发育：主要促进骨骼、脑和生殖器官的生长发育，尤其是在婴儿时期。（3） 提高中枢神经系统的兴奋性。（4） |甲状旁腺：牙泌甲状旁腺激素，其作用为：升高血钙；降低血磷。（5） 上腺：聚上腺分为皮质和髓质两部分。(1) 肾上腺皮质：受垂体ACTH的调节，分泌3种类

6、固醇激素。醛固酮：通过调节肾脏对钠的重吸收，维持水平衡。皮质醇：具有强大的抗炎、抗过敏、抗水肿、免疫调节作用。性激素：包括男性激素(去氢异雄酮等)和女性激素(黄体酮和雌二醇)，促进男女性器官的发育。(2) 肾上腺髓质：受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素。作用为心肌收缩力加强，心率加快，使小动脉和小静脉收缩，血压升高。6性腺：聚性的睾丸和女性的卵巢。(1) 睾丸：曲精细管产生精子。间质细胞分泌睾酮，作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和性功能、促进蛋白质合成。(2) 卵巢：分泌雌激素和孕激素。雌激素：促进女性性腺、性器官的发育、维持女性第二性征和子宫内膜的增厚

7、。孕激素：使子宫内膜继续增厚和分泌、促进乳腺腺泡生长并升高基础体温。7. |胰岛：胰岛散布在胰腺之中。(1) 胰岛B细胞：分泌胰岛素，其生理作用是促进糖原、脂肪和蛋白质的合成，抑制糖原异生和脂肪分解，增加周围组织对糖的利用，使血糖降低。(2) 胰岛A细胞：分泌胰高糖素，其生理作用与胰岛素相反，促进糖原和蛋白质分解，减少糖的利用，使血糖升高。(3) 胰岛D细胞：分泌生长激素抑制激素和少量促胃液素，生长激素抑制激素抑制胰岛素和胰升血糖素(以及生长激素等)分泌，促胃液素促进胃液分泌。8肾脏：看脏可分泌肾素、促红细胞生成素、前列腺素和1-羟化酶。(1) 肾素：作用于血管紧张素原，生成血管紧张素1,后者

8、转变成血管紧张素口，具有调节血容量和水、电解质的功能。(2) 促红细胞生成素：刺激红细胞生成。(3) 前列腺素：扩张血管，增加肾皮质血流。(4) 1-羟化酶:生成活性维生素D。(5) 肠道：内分泌细胞产生多种肽类激素，促胃液素、胰泌素、胆囊收缩素、抑胃肽、胰升血糖素和胃动素等，对消化器官的运动及分泌功能起调节作用。二、内分泌及代谢疾病的诊断与治疗(一)内分泌及代谢疾病常见症状和体征(二)内分泌疾病的功能状态1 .激素分泌情况空腹或基础水平激素的测定，如测血TSHiFT3、FT4了解垂体一甲状腺轴功能。2 .激素的动态功能试验临床疑诊激素分泌缺乏时行兴奋试验，疑诊激素分泌过多时行抑制试验。3 .

9、放射性核素功能检查甲状腺131I碘摄取率测定。4 .激素调节的生化物质水平测定电解质、水平衡、酸碱平衡、渗透压、血糖、酮体、游离脂肪酸。*(三)病因、功能和定位诊断1. |病因诊断(1) 化学检查：缺碘性甲状腺肿患者的尿碘排出量减低。(2) 免疫学检查：测定血浆中相关的自身抗体，Graves病血中可检出TSH受体抗体。(3) 病理检查：对内分泌肿瘤可以明确诊断。(4) 染色体和分子生物学检查：可以诊断染色体畸变引起的疾病，如Turner综合征。2. I功能和定位诊断(1) 血液和尿液生化测定。(2) 激素及其代谢产物测定(2008)(3) 激素分泌的动态试验。(4)X线、CT和MRl检查。(5

10、)B超检查。(6) 核素检查。(7) 静脉插管分段采血测定激素水平(8) 选择性动脉造影。(四)内分泌及代谢疾病的治疗1.病因治疗。2内分泌腺功能减退的治疗(1) 激素替代治疗。(2) 药物治疗。(3) 器官组织或细胞移植3. |功能亢进的内分泌疾病的治疗(1) 手术治疗。(2) 药物治疗。(3) 核素治疗。(4) 放射治疗。(5)介入治疗。历年试题1,神经垂体储存的激素是(B)(2000)A.促甲状腺激素B.抗利尿激素C.生长激素D.促肾上腺皮质激素E.促性腺激素解析：垂体由腺垂体和神经垂体组成，神经垂体是血管加压素（抗利尿激素）和催产素的储藏和释放处。2.内分泌疾病定位诊断检查不包括（E）

11、A.磁共振成像B.放射性核素显像C.B型超声检查D.静脉导管分段取血E.血清激素水平测定解析：需注意的是，内分泌疾病定位诊断检查除了各种影像学检查外，静脉插管分段采血测定激素水平也是定位诊断检查。3 .与外分泌腺相比，下述哪一点，最符合内分泌腺特征（D）A.腺体组织中血运丰富B.分泌化学物质C.可作用于远部位组织D.为无导管腺体E,可进入血循环解析：内分泌系统是由内分泌腺、激素分泌细胞（或细胞团）及其所分泌的激素组成，不具备导管结构。4 .下列激素中哪一种是类固醇激素（B）A.促肾上腺皮质激素B.肾上腺皮质激素C.促甲状腺素D.血管紧张素口E.前列腺素解析：肾上腺皮质分泌3种类固醇激素：醛固酮

12、、皮质醇、性激素。而促肾上腺皮质激素和促甲状腺素由腺垂体分泌，血管紧张素n由神经垂体分泌。5.下列哪个器官不是内分泌组织（C）A.胃肠B.脑C.骨D.心脏E.肾脏6 .对内分泌功能亢进者，下述哪个治疗最为理想（E）A手术切除增生或肿瘤B放射治疗C药物抑制激素合成D化学治疗E用靶激素抑制促激素的合成和分泌7 .对功能减退性内分泌疾病应首选下述哪种治疗（BA.病因治疗B.替代治疗C.对症治疗D.支持治疗E.放疗及化疗第二单元下丘脑-垂体病本单元20002009年约考过17题，垂体瘤6题，其中分类1题，定位诊断1题；泌乳素瘤4题，其中，临床表现1题，治疗3题。腺垂体功能减退2题，其中，病因1题，临床

13、表现1题。尿崩症5题，其中，临床表现1题,治疗4题。本单元几乎每年必考，题量12题。泌乳素瘤和尿崩症的治疗是考试重点，首选的治疗药物必须牢记，已经多次考到。泌乳素瘤、生长激素瘤、腺垂体功能减退及尿崩症的临床表现应该熟悉。、垂体腺瘤1 .根据分泌的激素(1)泌乳素细胞腺瘤。(2)生长激素细胞腺瘤。(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(4)促甲状腺素细胞腺瘤。(5)促性腺激素腺瘤。(6)多分泌功能细胞腺瘤。(7)无分泌功能细胞腺瘤。(8)恶性垂体腺瘤。2 .根据肿瘤大小(1)微腺瘤：直径v10mm大腺瘤：直径10mm3 .根据发生部位(1)鞍内垂体瘤。(2)鞍外垂体瘤。(3)异位性垂体瘤。*(二)泌乳素

14、细胞腺瘤1 .临床表现：是最常见的功能性垂体瘤(2001)。2040岁女性多见。(1)典型症状：闭经、溢乳和不育(2005)。(2)压迫症状：头痛、恶心、呕吐。视野缺损、眼外肌麻痹、急性视力减退。脑神经受压。癫痫。继发性垂体功能减退。2. |诊断(1) 血PRL>200tlg/L,结合临床表现及影像学检查(CT或MRI)可确诊。(2) 血PRL达300500Vg/L,排除妊娠和药物因素即可确诊。(3) 血PRL达100200Hg/L,高度怀疑。3. |治疗(1) 时机选择：大腺瘤一经发现应给予治疗。多数微腺瘤不伴血PRL升高者，严密观察血PRL的变化。少数微腺瘤血PRL升高，造成性功能减

15、退、泌乳、不育或不孕及骨质疏松等症状时需及早治疗(2006)。(2) 药物治疗：主要治疗方式。首选多巴胺受体激动药漠隐亭(2002、2005)。(3) 手术治疗：术前应用漠隐亭利于手术切除。术后继续服药或放疗。*(三)生长?S素细胞腺瘤1.临床表现：垂体瘤发病第2位。男性多见。(1) 巨人症：发病在青春期前，骨薪未闭者(2) 肢端肥大症：发病在青春期后，骨髓已闭者。2. |诊断(1) 典型面貌、肢端肥大等全身征象。(2)血6用?(度201/1。(3)X线片骨骼发现。(4) 蝶鞍区压迫症群。3. |治疗(1) 药物治疗：溟隐亭为首选药物。无效或复发者行手术或放射治疗。(2) 放射治疗：最有效的治

16、疗方法。(3) 手术：适用于放疗后视力障碍加重、视野缩小继续恶化；或未经放疗而视力、视野已严重损害；顽固性头痛、颅压增高、垂体卒中或胰岛素抵抗性糖尿病患者。二、腺垂体功能减退(一)病因1 .垂体、下丘脑附近肿瘤垂体瘤为最常见的原因(2003)。2 .产后腺垂体坏死及萎缩。3 .手术、创伤或放射性损伤。4 .感染和炎症。5 .遗传性腺垂体功能减退。6 .其他动脉硬化、海绵窦血栓等。*4.生长激素分泌不足症状：生长障碍。5.垂体内或其附近肿瘤压迫症状：小盲或 失明最常见。6.并发症：感染；垂体危象及昏迷。* (三)诊断临床表现、实验室检查和影像学发现。 (四)治疗1.|激素替代治疗：多用靶腺激素替

17、代治疗。(1) 补充糖皮质激素最重要，先于甲状腺激 素的补充。首选氢化可的松。(2) 补充甲状腺激素从剂量开始。(3) 补充性激素。2. I病因治疗：垂体瘤手术切除或放疗。(二)临床表现1 .促性腺激素和泌乳素分泌不足症状：最早出现，产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经与不育。2 .促甲状腺分泌不足症状：晨寒、淡漠、行动迟缓等甲减症状。，一，1，一，一，、.一、一一一，、疲乏、低血压、低血糖等(2002)。3.处理垂体危象三、中枢性尿崩症(一)病因1 .原发性原因不明。2 .继发性外伤、肿瘤、肉芽肿、感染、血管病变。3 .遗传性*(二)临床表现1 .症状(1)青年人多见，男性多于女性。(2)突发多尿(

18、>2L/d)、烦渴、多饮。(3)智力、体格发育接近正常。2 .实验室检查(1) 尿量多可达420L。尿比重在1.005以下。(2) 血渗透压正常或稍高，尿渗透压多低于300moms/L(2004)。(3) 血浆AVP测定低于正常，禁水后血浆AVP也不增加或增加不多。(4) 禁水加压试验敏感。*(三)诊断.1 .尿量多，的达810L/d或更多。2 .低渗尿，尿渗透压低于血渗透压，一般低于200mOsmTL;尿比重低于1.0051.003(1)加压素水剂作用维持时间短。需要多次注射，不便于长期应用。(2) 尿崩停粉剂赖氨酸加压素，一种鼻腔喷雾剂，每46h1次。(3) 糅酸加压素(长效尿崩停)

19、注射1次可维持35d。(4)DDAVP人工合成的精氨酸加压素类似物，缩血管作用小，维持1224h。最理想的抗利尿药(2000、2003、2007)。2.|其他抗利尿药适用于部分性尿崩症。(1) 氯磺丙胭。(2) 氢氯度嗪。(3) 卡马西平。(4) 因治疗历年试题1 .高泌乳素血症的药物治疗首选（B）A.赛庚呢B.滨隐亭C.奥曲肽D.酮康口坐E.黄体酮解析：药物治疗以澳隐亭为首选药物，无效或复发者行手术或放射治疗。2 .中枢性尿崩症患者控制多尿最适宜的药物是（C）A.垂体后叶素水剂B.油剂糅酸加压素（长效尿崩停）C.去氨加压素（弥凝）D.氢氯曝嗪（双氢克尿塞）E.氯磺丙月尿解析：去氨加压素（弥凝

20、）是人工合成的精氨酸加压素类似物，为最理想的抗利尿药，其缩血管作用小，作用可维持1224h。3.疑为垂体腺瘤时，定位诊断首选（C）A.脑电图B.CTC.MRID. 放射性核素扫描E. 脑血管造影4. 提示垂体腺瘤有激素分泌功能的表现是(E)A. 双颞侧头痛B. 脑脊液鼻漏C. 视野缺损D. 眼睑下垂E. 手足增大5. 男性，30岁。烦渴、多饮、多尿2个月。尿量每天8000ml，禁饮水7h时血渗透压305mOsm(kg.H20)，尿量llomlh，尿渗透压250mOsm(kg.H20)，尿比重1.006，皮下注射垂体后叶素3mg后，第2小时尿量25ml,尿渗透压480mOsm(kg.H20)，尿

21、比重l.012，诊断为完全性中枢性尿崩症。首选的处理是(B)A. 嘱限制饮水量B. 去氨加压素(弥凝)治疗C.鞍区MRI检查D. 垂体功能检查E. 测定血电解质水平6.在功能性垂体瘤中，最常见的是（C）A.生长激素瘤B.生长激素泌乳素混合瘤C.泌乳素瘤D.促甲状腺素瘤E.促肾上腺皮质激素瘤7.19岁，女性患者，因原发性闭经就诊，查体：女性体态，双乳m期（乳核大于乳晕），触发泌乳征阳性，血雌二醇正常范围低值，血泌乳素水平210国/L,B超示子宫体积小，最可能的诊断是（D）A.子宫源性闭经B.卵巢性闭经C.下丘脑垂体性闭经D.垂体泌乳素分泌微腺瘤E.以上都不是解析：泌乳素细胞腺瘤是最常见的功能性垂

22、体瘤，2040岁女性多见，其典型症状为闭经、溢乳和不育。当血PRL>200g/L,结合临床表现及影像学检查即可确诊。8.垂体组织受损时，哪项激素缺乏的症状出现最早（A）A.促性腺激素B.促肾上腺皮质激素C.促甲状腺激素D.泌乳素E.生长激素解析：当垂体组织受损时促性腺激素和泌乳素分泌不足症状最早出现，产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经与不育。第3单元甲状腺疾病本单元20002009年约考过92题。甲状腺功能亢进54题，甲状腺功能减退7题，慢性淋巴细胞性甲状腺炎5题，亚急性甲状腺炎1题，单纯性甲状腺肿5题，甲状腺瘤20题。本单元为考试重点，每年必考，题量约10题。本单元知识点较多，由题量分布看出

23、，甲状腺功能亢进为重点，其中治疗43题，为重中之重。一、甲状腺的解剖和生理（外科）二、甲状腺功能亢进症*（一）病因1.1 甲状腺疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、毒性结节性甲状腺肿、毒性腺瘤、碘甲亢、甲状腺炎(亚甲炎和慢甲炎)、甲状腺癌。2. I垂体疾病：垂体瘤。3. |伴瘤综合征|(分泌TSH或TSH类似物):葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、多胎妊娠等。4.1 医源性甲亢：补充过度5.卵巢甲状腺肿伴甲亢*(二)临床表现1 .女性多见，2040岁为高发年龄。2 .甲状腺激素分泌过多症候群。(1) 代谢增高：怕热、多汗、乏力、消瘦。(2) 心血管系统：心悸、胸闷、气短，高动力循环状态导致心脏增大、S1增强、收缩压

24、升高、舒张压降低、脉压增加、周围血管征；严重者发生甲亢性心脏病(可能导致房颤)。(3) 消化系统：食欲亢进、大便次数多。(4) 神经系统：脾气急躁、手抖。(5) 生殖系统：女性月经稀少，周期延长；男性出现阳萎。(6) 血液系统：外周白细胞数减低，可发生营养性贫血。3 .甲状腺肿弥漫性、对称性肿大、无压痛。甲状腺大小与病情轻重无关，可有震颤，收缩期血管杂音。是甲亢最有诊断意义(2000、2002、2005）。4 .突眼。（1） 单纯性突眼：眼球突出；眼裂宽（平视时可见角膜上缘）；瞬目减少（stellwag）;下视露白（Graefe）;上视无额纹（Joffroy）;集合运动不良（Mobius）;病

25、理改变轻微，主要是由于TH使眼外肌和上睑提肌张力增加；预后较好。（2） 浸润性突眼：较少见；眶内软组织增生明显；眼内异物感、畏光、流泪、眼痛、眼球突出、复视、眼裂不能闭合。*（三）诊断与鉴别诊断1功能诊断（1） T3（FT3或T3）增高、T4（FT4或TK）增高、TSH降低：符合甲亢（2003、2005、2006）。（2）T3（FT3或TT3）增高、T4（FT4或TT，正常:T3型甲亢。（3） T3（FT3或TT3）正常、T4（FT4或TT）增高：T4型甲亢。（4） 单纯TSH降低:亚临床型甲亢。2. |病因诊断（1） 弥漫性毒性甲状腺肿（GraVes病）：甲亢症状明显、眼征、弥漫性甲状腺、T

26、SAb阳性、碘摄取率高，高峰前移、T3不被抑制。（2） 多结节毒性甲状腺肿（P1ummer病）、毒性腺瘤：甲亢症状轻、无突眼、甲状腺扫描为热结节、结节外摄碘率降低。(3) 亚甲炎伴甲亢：甲状腺疼痛明显，摄碘率低。(4) 桥本甲状腺炎：可有典型Grave病征象，弥漫性甲状腺肿大，TGAbTPOAb附|生，摄碘率降低。(5) 碘甲亢：过量摄入碘史(胺碘酮、造影剂)、摄碘率降低、停药后大多好转。3.鉴别诊断(1)与其他甲亢的鉴别：腺瘤、亚甲炎、桥本甲状腺炎甲亢、单纯性甲状等。(2) 与非甲亢疾病的鉴别：更年期综合征、单侧突眼、糖尿病等。*(四)治疗方法及其适应证1 .|药物治疗(1) 适应证：所有甲

27、亢患者的初始治疗(2004)。(2) 优点：疗效肯定：一般不导致甲减；方便、经济、安全。(3) 缺点：疗程长(12年)；停药后容易复发；导致过敏、粒细胞减少或肝损害(2005、2007)。(4) 抗甲状腺药物：硫月尿类和咪口坐类。抑制甲状腺素的合成。选用顺序为丙硫氧喀噬(PTU)、甲疏咪口坐(他巴嘎)、卡比马口坐(甲亢平)。(5) 复方碘溶液：仅用于术前准备减少出血和甲状腺危象(2005)。(6) 3受体阻滞药：多用普奈洛尔、梅托洛尔登。用于改善甲亢初期的症状、术前准备、危象抢救、核素治疗前后。2 .|放射性l311治疗(1) 适应证：药物过敏者或治疗无效或治疗后复发者；、25岁以上中度甲亢；

28、不宜手术或术后复发者；某些高功能结节的甲亢患者；非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者。(2) 禁忌证：25岁以下、妊娠、哺乳者；浸润性突眼；严重疾病状态、(心肝肾功能衰竭、活动性肺结核；外周血白细胞v3.0X109/L或粒细胞1.5X109/L;甲亢危象；甲状腺不能摄碘者(2004)。(3)并发症：甲减；放射性甲状腺炎；少数患者突眼恶化。3.|手术治疗甲状腺次全切除术(1) 适应证：药物治疗无效或停药复发者；甲状腺肿大有压迫症状；胸骨后甲状腺肿伴甲亢者；结节性甲状腺肿伴甲亢者(2003、2004)。(2) 禁忌证：较重或发展较快的浸润性突眼；年老或有严重疾病不能耐受手术者；妊娠早期(第3个月前)及

29、晚期(第6个月后)；轻症可药物治疗者(2003)。(3) 术前准备：要用药物控制症状，HR<80/min,T3、T4正常，术前2周服用复方碘溶液以减少甲状腺充血及术中出血(2000、2006、2008)。(4) 并发症及处理：术后呼吸困难和窒息。气管插管或气管切开(2007)。喉上或喉返神经损伤。熟悉解剖结构，避免手术损伤(2006)。甲状旁腺功能减退。应用钙剂及维生素D(2005、2007、2008)。甲状腺功能减低。甲状腺素替代治疗。(六)主要合并症的治疗1 .|甲亢性心脏病(1) 临床表现：心脏增大、心律失常、心衰。甲亢控制后可恢复。(2) 治疗：控制甲亢。2.|甲亢合并周期性瘫痪

30、(1) 临床表现：双侧对称性肌无力，双下肢最容易受累，发作时血钾低、尿钾正常。(2) 治疗：补钾可缓解(2000、2006)。*3.甲状腺危象(1)临床表现：眼热、心动过速、呕吐、多次腹泻、黄疸、意识障碍、大汗。（2）|治疗：首选口服PTU600mg卬制TH合成,lh后用复方碘溶液抑制TH释放，3受体阻滞药可抑制组织对甲状腺素的反应，糖皮质激素可抑制T4向T3的转化，必要时透析清除血中TH。三、甲状腺功能亢进的外科治疗（外科）四、甲状腺功能减退症*2.|继发性甲状腺功能减退症：由于垂体或 下丘脑疾病导致TRH TSH分泌不足所致。多见 于垂体瘤、手术、放疗后、产后大出血。3.TSH 或TH不敏

31、感综合征：|由于TH受体减 少或受体后缺陷所致。 （二）临床表现1.成年型甲减（1）多见于中年妇女。（2）皮肤黏膜：苍白、发凉、干燥、脱屑、 眉毛外1/3脱落。（一）病因1.|原发性甲状腺功能减退症：占甲标的90%。多见于获得性甲状腺破坏，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本）、131I治疗后、手术切除后、缺碘。(3)肌肉和关节：肌软弱乏力、跟腱反射的半迟缓时间延长，对诊断有特殊价值。(4)心血管系统：窦性心动过缓，心音减弱，心包积液。(5)呼吸系统：睡眠呼吸暂停。(6)消化系统：纳差、腹胀、便秘。(7)神经系统：记忆力减退、智力低下、反应迟钝、嗜睡、抑郁。(8)血液系统：缺铁性贫血或恶性贫血。(9

32、)内分泌系统：性欲减低、阳萎。(10)黏液性水肿昏迷：嗜睡、低体温、呼吸徐缓、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、反射减弱或消失。2呆小症：体格、智力发育迟缓，表情呆钝。前后因增大、闭合延迟。四肢粗短。出牙、换牙和骨龄延迟，行走晚，呈鸭步。3. |幼年型甲减：，现介于成年型甲减和呆小症的表现之间。幼儿多表现为呆小病，较大儿童的表现与成人型相似。*(三)诊断依据临床表现、体征，主要靠实验室检查。1 .T3、74正常而TSHFF高可能是亚临床甲减。2 .原发甲减TSH升高，TRHftJ激后更高；继发甲减降低(2000)。3 .TRH刺激后TSH不升高(垂体性甲减)、延迟升高(下丘脑性甲减)。4 .T

33、3、T4高、TSH正常或高、无甲亢表现，或甲减经大量TH后无效考虑TH不敏感综合征。5 .TGAb、TPOAb阳性提示桥本甲状腺炎(2004、2007)。(四)治疗1.用法与用量：首选左甲状腺素口服，也可口服干甲状腺片。小剂量开始，一次顿服,左甲状腺素的开始用量为每日2550pg,逐渐加量，最高维持量为200300tlg/d。评价疗效的指标是血TSH(2005、2007、2008)。2. |注意事项(1) 年老患者、冠心病患者及精神症状者，剂量酌减。(2) 个体化用药，如发生应激、腹泻、消化不良应加量，妊娠时加量l倍(防止呆小症)(3) 为防止腺垂体功能减退者发生急性肾上腺皮质功能不全，甲状腺

34、素的治疗应在皮质激素替代治疗后开始。(4) 周围TH不敏感型甲减治疗需加大剂量c(5) 黏液性水肿患者对胰岛素、镇静药、麻醉药敏感，可诱发昏迷，应慎用(2007)。五、慢性淋巴细胞性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎又名桥本甲状腺炎，是一种自体免疫性疾病。*（一）临床表现1.3050岁的女性多见。2 .早期表现为乏力，晚期出现甲减和黏液性水肿。可有一过性甲亢。3 .甲状腺中度弥漫性肿大，表面光滑、质韧如橡皮，有时出现结节；一般无甲状腺疼痛。*（二）诊断1 .甲状腺肿大，质韧，或伴结节。2 .血TgAb或TPOAb浓度显著而长期增高（2004、2007）。3 .有甲亢表现者，上述高浓度的抗体持续半年

35、以上。*（三）治疗1 .甲状腺较小，又无明显压迫症状者，随诊观察。2 .甲状腺肿大明显伴压迫症状者，应用左甲状腺素钠治疗。3 .出现临床甲减者必须TH替代治疗。4 .如有一过性甲亢可用8受体阻滞药对症处理，一般不用放射治疗和手术以免出现黏液水肿。六、亚急性甲状腺炎*（一）临床表现1 .多见于中年女性。起病前l3周多有上呼吸道感染。2 .起病急，发热伴畏寒，淋巴结肿大。3 .特征性表现是甲状腺部位疼痛，轻度肿大，常出现结节、有压痛。4 .病变广泛时可伴甲亢表现，个别留有永久性甲减。5 .病程一般23个月，多可自行恢复。*（二）诊断1 .发病前，上呼吸道感染史。2 .甲状腺中大、疼痛、有压痛，伴全

36、身症状。3 .血沉增快，血清T3、T4升高而甲状腺摄碘率降低（分离现象）。*（三）治疗1 .轻者|合予阿司匹林和呻噪美辛口服，重者给予泼尼松口服。2 .伴甲亢不需服用抗甲状腺药物，必要时可给予小剂量普奈洛尔。历年试题1 .抗甲亢药物治疗一般疗程是（E）A症状缓解即可停药B症状缓解后3个月C症状缓解后半年D疗程一年E疗程一年半解析：抗甲亢药物治疗的优点是疗效肯定，一般不导致甲减；方便、经济、安全。缺点是疗程长（12年）；停药后容易复发；导致过敏、粒细胞减少或肝损害。2 .甲亢治疗时粒细胞减少多见于（C）A.放射性核素l311治疗B.复方碘溶液治疗C.抗甲状腺药物治疗D.甲状腺次全切除术E.甲状腺

37、素治疗3.复方碘溶液治疗用于（A）A.甲亢术前准备B.甲亢术后复发C.甲状腺癌D.甲减E.亚急性甲状腺炎解析：复方碘溶液仅用于术前准备减少出血和甲状腺危象。4.女，35岁。发现左颈前一无痛性肿块1年,约1cm大小，近l个月来出现声音嘶哑。查体：甲状腺左下极质硬结节，直径l.5cm,随吞咽活动，颈部未触及肿大淋巴结。最可能的诊断是(C)A.甲状腺囊肿B.甲状腺舌骨囊肿C.甲状腺癌D.甲状腺腺瘤E.结节性甲状腺肿5.女，52岁。乏力，怕冷，便秘伴声音嘶哑1年，体重增加8kg。经检查诊断为甲状腺功能减退症，拟用左甲状腺素替代治疗，最适宜的起始剂量是(E)A.125pgB.100pgC.75以gD.5

38、0PgE.25祖g解析：替代治疗从小剂量开始，一次顿服，左甲状腺素的开始用量为每日2550g,逐渐加量，最高维持量为200300tlg/d。评价疗效的指标是血TSHi（68题共用题干）女性，26岁。因甲状腺功能亢进症行甲状腺大部切除术，术后第2天出现手足抽搐。6.最可能的原因是（E）A.喉上或喉返神经损伤B.甲状腺功能低下C.甲状腺危象D.喉头水肿导致脑缺氧E.甲状旁腺功能低下7 .采用的治疗方法是（E）A.颈部理疗8 .口服甲状腺素片9 .口服复方碘化钾溶液D.气管切开E.静脉注射10%葡萄糖酸钙8 .该病人发作性手足抽搐1个月未缓解，且逐渐加重，最有效的治疗方法是（E）A.静脉注射10%氯

39、化钙B. 口服葡萄糖酸钙C. 口服乳酸钙D. 口服双氢速备醇油剂E. 口服维生素D3（911题共用题干）女，25岁。发现心悸、盗汗、易怒l年，伴有饮食量增加、消瘦。查体：血压110/80mmHg重度突眼，甲状腺弥漫性肿大，深入胸骨后上纵隔内，心率116/min。测血T3、T,值高于参考值上限l倍。9 .该患者诊断是（A）A.Graves病B.高功能腺瘤C.结节性甲状腺肿D.亚急性甲状腺炎E.慢性淋巴细胞性甲状腺炎解析：Graves病即弥漫性毒性甲状腺肿，其临床特点为：甲亢症状和眼征明显，有弥漫性甲状腺肿，碘摄取率高，高峰前移、T3不被抑制。10.对患者应尽早手术治疗，其适应证是（D）A.TSH

40、增高B.T3、T4值显著升高C.甲状腺弥漫性肿大D.甲状腺位于胸骨后E.重度眼突解析：甲状腺次全切除术的适应证为：药物治疗无效或停药复发者；甲状腺肿大有压迫症状；胸骨后甲状腺肿伴甲亢者；结节性甲状腺肿伴甲亢者。11 .该患者术前最适合的药物准备是（C）A.丙硫氧喀噬B.碘剂C.抗甲状腺药+碘剂D.抗甲状腺药+普蔡洛尔E.普奈洛尔解析：术前准备要用药物控制症状，HR<80/min,T3、T4正常。术前2周服用复方碘溶液以减少甲状腺充血及术中出血。12 .引起Graves病基本的原因是（E）（2001）A.长期碘摄入不足B.长期碘摄入过多C.各种因素致下丘脑分泌TRH过多D.各种原因致垂体分

41、泌TSH过多E.遗传易感性和自身免疫功能异常13.甲亢时最具有诊断意义的体征（B）A.心率加快，第一心音亢进B.弥漫性甲状腺肿伴血管杂音C.突眼D.脉压差大E.心脏增大14.女，17岁。颈部肿大1年，无怕热、多食、易激动。查体：脉率、血压正常，甲状腺弥漫性肿大，质地柔软，未触及结节，表面光滑。采用的最佳治疗措施是（A）A.多吃含碘丰富的食物B.小剂量甲状腺素治疗C.口服甲基硫氧嗑咤治疗D.注射131I治疗E.甲状腺大部切除术解析：患者无甲亢症状，应考虑为单纯性甲状腺肿。其特点是甲状腺肿大（弥漫性，结节性和混合性肿大），而无明显全身症状。病因可分为缺碘性甲状腺肿，高碘性甲状腺肿，药物、食物、微量

42、元素致抑制性甲状腺肿等，青春期及妊娠期甲状腺肿主要为相对碘不足所致（需要量增加而没有额外补充），此种情况应多食含碘食物补充碘15.甲亢治疗方法中，最易引起甲状腺机能减退的是（C）A丙基硫氧喀咤B他巴建C放射性131I治疗D手术次全切除甲状腺E复方碘溶液解析：放射性131I治疗的并发症有甲减；放射性甲状腺炎；少数患者突眼恶化。第四单元肾上腺疾病本单元20002009年约考过23题。皮质醇增多症10题，原发性肾上腺皮质功能减退6题，原发性醛固酮增多症6题，嗜铭细胞瘤1题。本单元每年必考，题量26题。本单元皮质醇增多症为重点，其中诊断占6题，病因及临床表现各占2题。垂体微腺瘤是皮质醇增多症的最常见原

43、因；向心性肥胖，皮肤紫纹增多是皮质醇增多症的特征性表现；小剂量地塞米松抑制试验是筛选、诊断本症的快速而可靠的试验。以上知识点为考试必考内容，应牢记。一、库欣综合征多种病因引起糖皮质H分泌过多所致病征的总称，又称皮质醇增多症。以ACTH泌过多2. |心血管疾病：高血压常见，由于脂代谢紊乱血液高凝，易发生血栓。3. |免疫系统：*易感染，皮肤真菌感染多见、化脓性感染不易局限；炎症反应不明显。4. |造血系统：窜激骨髓造血导致红细胞增加，呈多血质面容；白细胞总数和中性粒细胞增加，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞减少。5色素沉着异位：ACTH综合征患者，肿瘤产生促黑素细胞活性的肽类，皮肤色素明显加深，有诊断意义

44、。6. |性功能：大量皮质醇可抑制垂体促性腺激素，男性性欲减退，女性由于同时雄激素分泌过多，可发生多囊卵巢综合征、多毛、月经紊乱。若出现明显的男性化表现，警惕肾上腺癌(2007)。1 *(三)诊断及鉴别诊断2 .诊断依据(1)临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断。(2)血皮质醇升高，失去昼夜节律，24小时尿17-OH及游离皮质醇升高，且不能被小剂量DF抑制Test抑制。3 .病因诊断：(1)ACTH水平：库欣病为正常高限或略高，失去昼夜节律，可被大剂量DF抑制Test抑制;（2）肾上腺肿瘤和增生：ACTHK平下降且不能被大剂量DF抑制Test抑制；（3）异位ACT傣合征：ACTHK平

45、显著升高，不能被大剂量DF抑制Test抑制。影像学：CTMRI4 .鉴别诊断：单纯性肥胖、2型DM* （四）治疗主要是手术，必要时辅以放疗及药物。二、原发性醛固酮增多症（一）病因由于肾上腺皮质的肿瘤或增生导致醛固酮分泌过多，引起保钠排钾，体液容量扩张，进而抑制了肾素一血管紧张素系统。* *（二）临床表现1 .高血压，多为缓慢发展的良性高血压，随着病情进展，血压逐渐升高，舒张压明显。少数可呈恶性急进性高血压，对常用降压药疗效不佳。2 .|低血钾肌无力和周期性麻痹，本累和使用利尿药为诱因，补钾可缓解但易复发。心律失常以期前收缩和室上速多见，ECG示QT间期延长、T波增宽（2003）。3 .肾小管浓

46、缩功能减弱，夜尿多，继发口4 .|低血钙，肢端麻木或手足搐搦，低钾时不明显，补钾后明显。* *（三）诊断要点：高血压，低血钾，血醛固酮高，肾素、血管紧张素口低，皮质醇正常，螺内酯可纠正（2002、2004、2007）。* （四）治疗1 .|手术治疗：对醛固酮腺瘤效果好，术前低盐饮食+螺内酯准备，缓解低血钾和高血压;原发性。肾上腺增生可肾上腺大部分切除或单侧切除。2 .药物治疗：特发性醛固酮增多症可用螺内酯治疗（2007）,由于其对肾素有反应，血管紧张素转化酶抑制药也有作用；对糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症可用激素治疗。三、原发性慢性肾上腺皮质功能减退（一）病因由于多种原因导致双侧肾上腺破坏导致

47、皮质激素（醛固酮和皮质醇）分泌不足（2005）。1.肾上腺结核：首要原因，可导致整个肾上腺被干酪样坏死物破坏。2 .特发性肾上腺萎缩：自身免疫反应导致皮质破坏，髓质不受累，常伴有其他自身免疫性疾病。3 .先天性肾上腺发育不良4 .其他：手术切除、放疗、肾上腺酶系抑制药物长期应用。*（二）临床表现糖皮质激素（皮质醇为主）和盐皮质激素（醛固酮为主）缺乏的表现。1 .|症状：归力、淡漠、嗜睡、疲劳、纳差、腹泻、关节痛，男性性功能减退，女性闭经，青少年生长迟缓等。2 .|体征：断压低、心音低钝、低血糖、皮肤黏膜色素沉着（对ACTH反馈抑制减弱，皮肤暴露部位和摩擦处明显），女性阴毛、腋毛脱落（2004）

48、。*（三）诊断对于出现乏力、纳差、消瘦、低血压、皮增高。血皮质醇和醛固酮降低。 皮质醇无明显增加，有确诊价值* * * （四）治疗血浆ACTH明显ACTH兴奋试验（2003）。1 .|糖皮质激素替代治疗：需畏终身替代。上午8:00前服氢化可的松20mg下午2:00前服氢化可的松l0mg;在增加工作和活动量、感染、创伤、手术等应激时适当加量（2001、2007、2008）;2 .|食盐和盐皮质激素替代治疗：每（摄入盐810g,如有大量出汗、腹泻时，应酌加食盐摄入量。若仍感乏力、头晕、血压偏低、血浆肾素活性增高，需加盐皮质激素。3 围手术期治疗：田前纠正水、电解质紊乱和脱水，进手术室前肌注100m

49、g的氢化可的松，术中静滴氢化可的松50mg/6h,术后给予氢化可的松2550mg/6h。*（五）肾上月I危象1临床表现：齿由感染、创伤手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻或突然中断激素替代治疗的原因诱发。表现为高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、脱水，血压下降，昏迷。2.|治疗（1） 补液：迅速补充生理盐水，纠正低血容量和电解质紊乱。（2）补充激素：立即静脉注射氢化可的松l00mg,后每6h静脉滴注50100mg,使血糖皮质激素水平达到普通人严重应激时的水平。持续静脉滴入、逐渐减量、过渡到口服；减量至口服60mg时加用盐皮质激素。四、嗜铭细胞瘤*（一）临床表现1.2. | 基础代谢：单高耗氧增加、

50、发热、消瘦。阵发性高血压特征性表现 （2008）。平时心血管系统血压不高，发作时血压骤升，200/130mmHg伴有剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速（三联征）、面色苍白；每次一般持续数分钟；发作过后有迷走神经兴奋的表现：皮肤潮红、流口水、瞳孔缩小。可能发展为持续性高血压阵发性加重。常用降压药无效，但对血管扩张药物有效；伴有交感神经兴奋表现；血压波动大、可有直立性低血压。（2） 低血压，高血压和低血压、休克交替发生，血压突然降低时要考虑本病。（3） 长期后负荷增加导致心肌肥厚、扩张,心衰，心律失常。3 .糖代谢：血糖过高、糖耐量降低、糖尿病。4 .脂代谢：脂肪分解增加、血游离脂肪酸增加。*（二）诊断1.血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定：持续性高血压平时和阵发性高血压发作时可发现异常。血儿茶酚胺水平升高，不能被可乐定抑制；尿儿茶酚胺、VMAfiE泄量增加。2. |药理试验(1) 激发试验：适于阵发性始终不发作的患者。冷加压试验。胰高糖素激发试验。(2) 抑制试验：适于持续性高血压、阵发性高血压发作期。酚妥拉明试验。可乐定试验。3. 影