TOF术前评估及麻醉对策

1、法洛氏四联症法洛氏四联症 TOF 术前评估术前评估及麻醉对策及麻醉对策陆军总医院麻醉手术中心陆军总医院麻醉手术中心 郭文治郭文治病理解剖病理解剖 法洛氏四联症属于一种比较常见的复法洛氏四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病，本病包括杂的先天性心脏病，本病包括肺动脉狭肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨跨及及右心室肥厚右心室肥厚等四个病理改变。等四个病理改变。 1）肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部）肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。肺动脉闭锁。 2）室间隔缺

2、损大多为嵴下型缺损，少部分为干下）室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。性缺损。 3）升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两）升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。心室，接受两心室的供血。 4）右心室肥厚常较为严重。）右心室肥厚常较为严重。 （1）室间隔缺损（2）肺动脉狭窄（3）右心室肥厚（4）升主动脉骑跨 由于肺动脉口狭窄，室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重，收缩期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等，随着右室心肌的逐渐增厚，右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血

3、液，使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降，临床上出现紫绀和红细胞增多症，其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重，因而往往扩大。 病理生理病理生理 肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右增高使

4、左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。心负担重，最终导致心力衰竭。 临床症状临床症状 紫绀：紫绀： 为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有紫绀，但在生后最初几个月中可能因动脉导管未紫绀，但在生后最初几个月中可能因动脉导管未闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。气喘：气喘： 也是常见症状之一，多在哭闹等劳累后出也是常见症状之一，多在哭闹等劳累后出现，可为阵发性

5、，在两个月至两岁的婴幼儿中较现，可为阵发性，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见多见 蹲踞：蹲踞： 因肺血少，活动时因乏氧而使病人采取降因肺血少，活动时因乏氧而使病人采取降低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势，促使下半身血增低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势，促使下半身血增加回流。加回流。 法氏四联症的自然预后法氏四联症的自然预后 死亡率死亡率 1岁岁 3岁岁 10岁岁 40岁岁 法氏四联法氏四联症症25%40%70%95%合并肺动合并肺动脉闭锁脉闭锁 50%80%92%肺动脉狭窄程度分级肺动脉狭窄程度分级狭窄程度狭窄程度RV-PV收缩收缩压力阶差压力阶差右室收缩压右室收缩压 左右室收缩左右室收缩压比值压比值轻度轻度

6、50mmHg75mmHg80mmHg100mmHg 0.9手术具有条件手术具有条件1.左心室发育大小（左心室舒张末容积指左心室发育大小（左心室舒张末容积指数）数） 2.肺动脉发育情况肺动脉发育情况 （1）McGoon 比值比值 （2）肺动脉指数）肺动脉指数左心室舒张容积末期指数左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期左心室舒张末期容积容积(ml)/体表面积体表面积(m2) 左心室舒张末期容积指数左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四可行四联症根治术联症根治术 左心室舒张末期容积指数左心室舒张末期容积指数1.2可行根治术可行根治术McGoon比值比值100 mm2/m2可行四联症根治术可行四联

7、症根治术 PAI30ml/hr 3.补充血浆及白蛋白补充血浆及白蛋白 HCT:0.35-0.40 4.适当运用正性肌力药物适当运用正性肌力药物 5.尽早运用洋地黄尽早运用洋地黄 6.运用运用PEEP，预防灌注肺的发生，预防灌注肺的发生 7.运用激素运用激素术后并发症术后并发症1.低心排综合征：低心排综合征：10-20% 2.室缺残余漏：室缺残余漏：3-5% 3.灌注肺灌注肺 4.心律失常心律失常 麻醉术前关注的要点麻醉术前关注的要点1.术前肺血管发育的情况及评分术前肺血管发育的情况及评分2.术前左心发育情况及评分术前左心发育情况及评分3.术前是否有明显的右心衰及改善的程度术前是否有明显的右心衰

8、及改善的程度4.术前血球压积是否大于术前血球压积是否大于60%5.术前是否有缺氧发作术前是否有缺氧发作6.凝血功能的检查，是否要准备血小板及凝凝血功能的检查，是否要准备血小板及凝血酶原复合物血酶原复合物等等等等术前准备术前准备麻醉机及参数设置，定压？定容？麻醉机及参数设置，定压？定容？插管用具：插管钳，三个型号的气管插管，插管用具：插管钳，三个型号的气管插管，滴鼻剂，润滑剂（套囊有无）滴鼻剂，润滑剂（套囊有无）备血及血浆，血小板及相关物品。备血及血浆，血小板及相关物品。诱导药物，血管活性药诱导药物，血管活性药穿刺器具，双腔或三腔，穿刺器具，双腔或三腔，4-5F术中注意术中注意诱导：避免缺氧发作

9、，避免心功能进一步诱导：避免缺氧发作，避免心功能进一步抑制，吸入诱导要小心！抑制，吸入诱导要小心！ 纯氧吸入，过度通气，静脉诱导，增加肺纯氧吸入，过度通气，静脉诱导，增加肺血流！维持较高的外周阻力！必要时用去血流！维持较高的外周阻力！必要时用去甲或苯肾！甲或苯肾！插管：经鼻？经口？插管：经鼻？经口？药物选择：芬太尼，苏芬太尼，咪唑安定，药物选择：芬太尼，苏芬太尼，咪唑安定，维库溴铵，维库溴铵，备好备好 多巴胺，阿托品多巴胺，阿托品术中维持术中维持芬太尼或苏芬，持续泵注，分次给药？芬太尼或苏芬，持续泵注，分次给药？维库溴铵，持续泵注维库溴铵，持续泵注复温即给多巴胺辅助，起始浓度复温即给多巴胺辅助，起始浓度5ug/kg