第8章-氨基酸代谢学习教案

1、会计学1第第8章章-氨基酸代谢氨基酸代谢(dixi)第一页，共63页。第1页/共62页第二页，共63页。第2页/共62页第三页，共63页。第3页/共62页第四页，共63页。氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢脱氨基脱氨基(nj)脱羧基脱羧基(su j)脱氨基作用脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用第4页/共62页第五页，共63页。第5页/共62页第六页，共63页。第6页/共62页第七页，共63页。第7页/共62页第八页，共63页。GluPyruvate-Ketoglutarate(-KG)AlaGPT第8页/共62页第九页，共63页。RCHCOO-NH3+RCCOO-NH2+L-

2、氨基酸氧化酶H2ORCCOO-NH4+O+第9页/共62页第十页，共63页。-KG谷氨酸谷氨酸转氨酶转氨酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶酮酸的还原酮酸的还原(hun yun)氨基化氨基化氨基氨基(nj)酸的脱氨基酸的脱氨基(nj)作用作用第10页/共62页第十一页，共63页。脱羧酶脱羧酶RCH2NH2NH2CRHCOOH CO2微生物中很普遍，高等动植物中也有此作用，但不是氨基酸代谢微生物中很普遍，高等动植物中也有此作用，但不是氨基酸代谢(dixi)的主要方式。的主要方式。第11页/共62页第十二页，共63页。第12页/共62页第十三页，共63页。氨基酸代谢氨基酸代谢(dixi)库库(metabol

3、ic pool)食物食物(shw)蛋白质蛋白质消化吸收消化吸收组织组织(zzh)蛋白质蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用NH3- 酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用CO2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变转变氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢第13页/共62页第十四页，共63页。第14页/共62页第十五页，共63页。第15页/共62页第十六页，共63页。第16页/共62页第十七页，共63页。NH4+ + Glu + ATPGln + ADP +Pi + H+谷氨酰胺合成酶组织细胞内肝脏细胞内Gln + H2OGlu

4、 + NH4+谷氨酰胺酶第17页/共62页第十八页，共63页。NH4+ + -酮戊二酸 + NADPH + H+Glu + NADP+ + H2O谷氨酸脱氢酶肌肉细胞内肝脏细胞内Glu + 丙酮酸-酮戊二酸 + Ala谷丙转氨酶-酮戊二酸 + AlaGlu + 丙酮酸谷丙转氨酶GluNH4+ + -酮戊二酸谷氨酸脱氢酶上述机制可同时上述机制可同时(tngsh)解决氨基和丙酮酸的输送问题解决氨基和丙酮酸的输送问题由于肌肉细胞中既产生由于肌肉细胞中既产生(chnshng)大量的氨，同时也产生大量的氨，同时也产生(chnshng)大量的丙酮酸，两者都需要输送到肝脏进一步转化大量的丙酮酸，两者都需要输

5、送到肝脏进一步转化第18页/共62页第十九页，共63页。NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鸟氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿素第19页/共62页第二十页，共63页。氨基氨基(nj)甲酰磷酸甲酰磷酸(Carbamol phosphate)CPS-AGA1、氨基甲酰磷酸(ln sun)的合成：氨基甲酰磷酸(ln sun)合成酶 (carbamoyl phophate synthetase,CPS-) (N-acetyl glutamatic acid,AGA)别构激活剂别构激活剂第20页/共62页第二十一

6、页，共63页。NH2COOPNH2(CH2)3HCCOOHNH2鸟氨酸氨基甲酰磷酸+NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2瓜氨酸+H3PO4鸟氨酸氨基甲酰转移酶(Carbamol phosphate)(Ornithine)(Citrulline)第21页/共62页第二十二页，共63页。NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2瓜氨酸+COOHC HH2NCH2COOHNH(CH2)3HCCOOHNH2CNNH2精氨酸代琥珀酸CHCOOHCH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMPPPiH2O天冬氨酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2精氨酸+HCCHCO

7、OHHOOC延胡索酸(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)第22页/共62页第二十三页，共63页。精氨酸酶NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2精氨酸+NH2CONH2尿素NH2(CH2)3HCCOOHNH2鸟氨酸+H2O(Arginine)(Urea)(Ornithine)第23页/共62页第二十四页，共63页。尿素尿素(nio s)循环与循环与TCA循环的循环的连接点连接点第24页/共62页第二十五页，共63页。第25页/共62页第二十六页，共63页。A A、当氨不能正常

8、排泄而浓度升高时：、当氨不能正常排泄而浓度升高时：氨与氨与酮戊二酸和在谷氨酸脱氢酶作用下形成谷氨酸，需酮戊二酸和在谷氨酸脱氢酶作用下形成谷氨酸，需NADHNADH参加参加氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的作用下形成谷氨酰胺，反应需氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的作用下形成谷氨酰胺，反应需ATPATP参加参加这样当它们大量合成时，就会严重干扰脑中的能量代谢。这样当它们大量合成时，就会严重干扰脑中的能量代谢。B B、酮戊二酸和谷氨酸水平酮戊二酸和谷氨酸水平(shupng)(shupng)的降低影响的降低影响TCATCA循环和循环和氨基丁酸（谷氨酸脱羧形成，一种重要的神经介质）的合成，最终导致脑细胞功能的损伤

9、，出现昏迷症状氨基丁酸（谷氨酸脱羧形成，一种重要的神经介质）的合成，最终导致脑细胞功能的损伤，出现昏迷症状第26页/共62页第二十七页，共63页。第27页/共62页第二十八页，共63页。第28页/共62页第二十九页，共63页。第29页/共62页第三十页，共63页。G lyA laS e rC y sT h r丙 酮 酸氨 基 丙 酮第30页/共62页第三十一页，共63页。丙酮酸 + GluAla + -酮戊二酸谷丙转氨酶Ser + FH4Gly + N5,N10甲烯基FH4HOCH2CHCOO-NH3+SerCH2=CCOO-CH3CCOO-CH3CCOO-NH3+NH2+O羟甲基转移酶丝氨酸

10、脱水酶H2O丙酮酸脱氨第31页/共62页第三十二页，共63页。AsnAsp草酰乙酸门冬酰胺酶谷草转氨酶H2O第32页/共62页第三十三页，共63页。GlnProArgHisGlu-酮戊二酸L-谷氨酸脱氢酶第33页/共62页第三十四页，共63页。NH2CHCCH2OHOCH2CH2NHCH2NNHHNCOHONH2CHCCH2OHOCH2CH2H2NNCOHONH2CHCCH2OHOH2CcHO=NH2CHCCH2OHOH2CcO-O=ArgPro鸟氨酸二氢吡咯-5-羧酸谷氨酸-半醛脱氢酶脯氨酸氧化酶精氨酸酶NAD+NADHGlu转氨酶H2OO2第34页/共62页第三十五页，共63页。NNHCH

11、2CHCOO-NH3+NNHCHCHCOO-NH3+NNHCH2CH2COO-=OHNNHCH2CH2COO-=O-OCCH2CH2COO-O-OC=CHHisGluNH3H2O分解酶水合酶4-咪唑酮-5-丙酸咪唑酮丙酸酶N-亚甲氨基谷氨酸转甲亚胺酶H2O尿刊酸(-(-咪唑咪唑(m zu)(m zu)丙烯酸丙烯酸) )CCH45第35页/共62页第三十六页，共63页。MetIleCH3CH2CSCoAOVal甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA-OOCCHCSCoACH3O-OOCCH2CH2CSCoAO丙酰CoA羧化酶变位酶经一系列反应经一系列反应(fnyng)第36页/共62页第三十七页，共63页

12、。缬氨酸经一系列反应缬氨酸经一系列反应(fnyng)生成甲基丙二酰生成甲基丙二酰CoA，再经异构化生成琥珀酰，再经异构化生成琥珀酰CoA甲硫氨酸和异亮氨酸经一系列反应生成甲硫氨酸和异亮氨酸经一系列反应生成(shn(shn chn chn) )丙酰丙酰CoACoA，后者经羧化形成甲基丙二酰，后者经羧化形成甲基丙二酰CoACoA，再经异构化生成，再经异构化生成(shn(shn chn chn) )琥珀酰琥珀酰CoACoAHCCH3CSCoAOH=HCCH3CSCoAOCOO-=CH3CHCSCoAOCOO-=CH2CHSCoACOCOO-=H丙酰CoAHCO3-ATPAMPPPiD-甲基丙二酰Co

13、AL-甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA变位酶消旋化酶羧化酶第37页/共62页第三十八页，共63页。 氨基酸氨基酸 延胡索酸延胡索酸CH2CHCOO-NH3+CH2CHCOO-NH3+HOCH2COO-HOCH2CCOO-HOO-OOCC=CCCH2CCH2COO-OHHO-OOCC=CCCH2CCH2COO-OHHH3CCCH2COO-OHH-OOCC=CCOO-苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶转氨酶对羟基苯丙酮酸尿黑酸双加氧酶芳环破裂4-顺丁烯二酰乙酰乙酸异构酶4-延胡索酸乙酰乙酸延胡索酸乙酰乙酸O2酪氨酸双加氧酶OOH缺乏缺乏(quf)(quf)尿黑酸氧化尿黑酸氧化酶酶, ,引起尿黑酸症引起尿黑酸症O2

14、CO2尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶第38页/共62页第三十九页，共63页。第39页/共62页第四十页，共63页。第40页/共62页第四十一页，共63页。乙酰乙酸戊二酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoATrpLysLeu第41页/共62页第四十二页，共63页。第42页/共62页第四十三页，共63页。第43页/共62页第四十四页，共63页。生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖

15、、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoACoA等，可以通过等，可以通过(tnggu)(tnggu)糖代谢途径转变成糖糖代谢途径转变成糖，称为生糖氨基酸，称为生糖氨基酸乙酰乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA，可转变成酮体，称为生酮氨基酸，可转变成酮体，称为生酮氨基酸生酮生酮AAAA生酮生酮AAAA生酮生酮AAAA第44页/共62页第四十五页，共63页。 丙丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸草草酰酰乙乙酸酸苹苹果果酸酸苹苹果果酸酸草草酰酰乙乙酸

16、酸磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸T TC CA AN NA AD DH H+ +H H+ +N NA AD D+ +N NA AD D+ +N NA AD DH H+ +H H+ +G GT TP PC CO O2 2+ +G GD DP P丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶P PE EP P羧羧激激酶酶GOT天冬氨酸天冬氨酸GOTAsp第45页/共62页第四十六页，共63页。生糖氨基酸（生糖氨基酸（9）生酮氨基酸（生酮氨基酸（3）生糖及生酮氨基酸（生糖及生酮氨基酸（8）Asp、AsnGlu、 Gln、 HisPro、ArgVal、MetTrp、Leu、LysAla、 ThrGly 、SerCys 、

17、PheTyr、Ile第46页/共62页第四十七页，共63页。第47页/共62页第四十八页，共63页。-酮戊二酸衍生型氨基酸（酮戊二酸衍生型氨基酸（GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg、LysLys）草酰乙酸衍生型氨基酸（草酰乙酸衍生型氨基酸（AsnAsn、AspAsp、MetMet、ThrThr、IleIle、LysLys）丙酮酸衍生型氨基酸（丙酮酸衍生型氨基酸（AlaAla、ValVal、LeuLeu）磷酸甘油酸衍生型氨基酸（磷酸甘油酸衍生型氨基酸（GlyGly、SerSer、CysCys）芳香芳香(fngxing)(fngxing)衍生型氨基酸（衍生型氨基酸（ Phe P

18、he、TyrTyr、Trp Trp ）只能在植物和微生物中合成）只能在植物和微生物中合成组氨酸的合成组氨酸的合成: :嘌呤核苷酸代谢的产物嘌呤核苷酸代谢的产物D-D-氨基酸的合成氨基酸的合成第48页/共62页第四十九页，共63页。Glu -酮戊二酸鸟氨酸ArgGlnProLys-氨基己二酸第49页/共62页第五十页，共63页。NH3+Glu脱氢酶OHCCH2CH2CHCOO-NADPHNADP+NCOO-NADPHNADP+H2O环化还原酶谷氨酸-半醛二氢吡咯-5-羧酸Pro第50页/共62页第五十一页，共63页。草酰乙酸门冬氨酸半醛高丝氨酸二氨基庚二酸（细菌、植物）AsnAspMetThrIleLys第51页/共62页第五十二页，共63页。CH2HCN+H3COO-PO-OO-CH2HCN+H3COO-COOCH2HCN+H3COO-CHOCH2HCN+H3COO-CH2OHPO-OO-CH2HCN+H3COO-CH2OHOCHHCN+H3COO-CH3ATPADP