红蝴蝶疮.pot

1、红红 斑斑 狼狼 疮疮 结缔组织疾病结缔组织疾病 Contents病因及发病机制病因及发病机制1临床表现临床表现2实验室检查实验室检查3诊断及治疗诊断及治疗4 v红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，多见于1540岁的女性，男女之比约为1:9。v红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为：v盘状红斑狼疮DLEv系统性红斑狼疮SLEv亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE、播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等 红斑狼疮的病因尚不清楚红斑狼疮的病因尚不清楚遗传因素性激素性激素病毒病毒药物药物物理因素物理因素西医病因西医病因红红 斑斑 狼狼 疮疮 v红斑狼疮的发病机制尚未完全说明红斑狼疮的发

2、病机制尚未完全说明v大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病v本病可能是多因素的相互作用使自身组织细胞结本病可能是多因素的相互作用使自身组织细胞结构改变，或免疫活性细胞发生突变，从而失去自构改变，或免疫活性细胞发生突变，从而失去自身耐受性，造成机体免疫调节失常的结果。身耐受性，造成机体免疫调节失常的结果。v v 皮肤红斑狼疮皮肤红斑狼疮 急性皮肤红斑狼急性皮肤红斑狼疮疮 ACLE亚急性皮肤红斑亚急性皮肤红斑狼疮狼疮 SCLE慢性皮肤红斑狼慢性皮肤红斑狼疮疮 CCLE 临床表现临床表现系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 (SLE) 盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮v局限性局

3、限性DLE 好发于面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布；好发于面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布； 其次发生于口唇、耳廓、头皮等其次发生于口唇、耳廓、头皮等v播散性播散性DLE 广泛发生于四肢、手背、手指、躯干广泛发生于四肢、手背、手指、躯干 早期的早期的DLE皮损为皮损为钱币大小红斑，境钱币大小红斑，境界清楚，上覆黏着界清楚，上覆黏着性鳞屑，鳞屑下方性鳞屑，鳞屑下方有毛囊角栓，剥离有毛囊角栓，剥离鳞屑，可见扩张的鳞屑，可见扩张的毛囊口。毛囊口。在开展过程中，红在开展过程中，红斑扩大，有周围色斑扩大，有周围色素沉着，而损害中素沉着，而损害中心逐渐出现萎缩，心逐渐出现萎缩，微凹，色素减退。微凹，色

4、素减退。 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮1、全身病症、全身病症 发热、乏力、体重减轻发热、乏力、体重减轻2、关节、肌肉和骨骼表现、关节、肌肉和骨骼表现关节痛、肿胀、晨僵，好侵犯四肢大小关节关节痛、肿胀、晨僵，好侵犯四肢大小关节肌肉疼痛肌肉疼痛无菌性骨坏死，股骨头最常受累无菌性骨坏死，股骨头最常受累 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮3、皮肤粘膜表现、皮肤粘膜表现 面部蝶形红斑 特征性体征 慢性盘状红斑狼疮皮损 眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张 手足部皮损 水肿性红斑或多形红斑型冻疮样皮疹 甲周及指趾尖斑点和点状出血特征性体征 皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现 血管炎皮损 紫癜、网状青斑 慢性荨麻疹 雷诺现象 光

5、感性皮损 光感性皮损 脱发 狼疮发 粘膜损害 其他皮损 4、肾脏损害、肾脏损害最常见、最严重最常见、最严重出现于本病任何阶段，以第一年较多出现于本病任何阶段，以第一年较多肾外表现与肾脏病变无明显平行关系肾外表现与肾脏病变无明显平行关系5、心血管系统表现、心血管系统表现心包炎为多，可有心包积液，心肌炎亦常见心前心包炎为多，可有心包积液，心肌炎亦常见心前区不适、气急区不适、气急6、呼吸系统表现、呼吸系统表现胸膜炎或胸腔积液往往为两侧，临床最常见；也可胸膜炎或胸腔积液往往为两侧，临床最常见；也可表现为间质性肺炎咳嗽、多痰、呼吸困难、发表现为间质性肺炎咳嗽、多痰、呼吸困难、发绀、胸痛绀、胸痛 7、消化

6、系统表现、消化系统表现胃肠道任何部位均可受累，系胃肠道血管发生血管胃肠道任何部位均可受累，系胃肠道血管发生血管炎和栓塞所致炎和栓塞所致8、中枢神经系统表现、中枢神经系统表现各种各样的神经、精神病症，是病情严重的一种表各种各样的神经、精神病症，是病情严重的一种表现现9、单核巨噬细胞系统表现、单核巨噬细胞系统表现局部或全身淋巴结肿大，无压痛局部或全身淋巴结肿大，无压痛 10、眼部病变、眼部病变视网膜病变，特征性改变是眼底中心血管附近出现视网膜病变，特征性改变是眼底中心血管附近出现小的圆或椭圆形白色混浊物丝棉样白斑小的圆或椭圆形白色混浊物丝棉样白斑11、外分泌腺病变、外分泌腺病变泪腺、唾液腺损害，眼

7、、口枯燥病症泪腺、唾液腺损害，眼、口枯燥病症12、合并症、合并症可与其他自身免疫疾病或有关病合并，如桥本甲状可与其他自身免疫疾病或有关病合并，如桥本甲状腺炎、枯燥综合征、重症肌无力、类天疱疮、疱腺炎、枯燥综合征、重症肌无力、类天疱疮、疱疹样皮炎、白塞病等疹样皮炎、白塞病等 13、实验室检查、实验室检查贫血贫血白细胞减少：一般白细胞减少：一般4109，以淋巴细胞减，以淋巴细胞减少为主少为主血小板减少血小板减少血沉增快：活动期可明显增快血沉增快：活动期可明显增快血清蛋白：白蛋白降低，球蛋白和总蛋白增加血清蛋白：白蛋白降低，球蛋白和总蛋白增加抗核抗体：高滴度抗核抗体：高滴度ANA至少至少1:64可以

8、作为可以作为诊断诊断SLE的标准之的标准之 一，连续观察滴度变一，连续观察滴度变化可作为疗效观察指标之一化可作为疗效观察指标之一其他自身抗体：抗其他自身抗体：抗dsDNA抗体是抗体是SLE特异的自身特异的自身抗体，滴度与疾病抗体，滴度与疾病 活活动相关动相关 血清补体：下降程度和血清补体：下降程度和SLE的活动性一致的活动性一致 14、预后、预后SLE是比较慢性的疾病，经过多变，缓解和活动期是比较慢性的疾病，经过多变，缓解和活动期往往交替发生往往交替发生可自然缓解，有时持续可自然缓解，有时持续1030年年一般肾和中枢神经系统病变严重时预后差，其次为一般肾和中枢神经系统病变严重时预后差，其次为心

9、脏病变心脏病变15、妊娠和、妊娠和SLE一般认为无严重心、肾受累的患者缓解期泼尼松日一般认为无严重心、肾受累的患者缓解期泼尼松日量少于量少于15mg时可以妊娠，但早产率比正常人群时可以妊娠，但早产率比正常人群高高2倍，死胎率也增加倍，死胎率也增加活动期患者妊娠、分娩可使病症加重活动期患者妊娠、分娩可使病症加重 组组 织织 病病 理理v DLE的组织病理学变化主要表现：的组织病理学变化主要表现：v 角化过度，毛囊口及汗孔有角栓，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮角化过度，毛囊口及汗孔有角栓，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮突变平，突变平，v 灶性基内幕胞液化变性，在真皮血管和皮肤附近周围有淋巴细胞灶性基内幕胞

10、液化变性，在真皮血管和皮肤附近周围有淋巴细胞为主的为主的v 灶性浸润灶性浸润 SLE诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断vSLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查确定查确定v美国风湿病学会美国风湿病学会1982年修订的年修订的SLE诊断标准诊断标准见表见表v具有具有11项标准中项标准中4项或更多项、相继或同时出现项或更多项、相继或同时出现v鉴别：皮肌炎、硬皮病、风湿热等鉴别：皮肌炎、硬皮病、风湿热等 1、面部蝶形红斑、面部蝶形红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光敏感、光敏感4、口腔或鼻咽部溃疡、口腔或鼻咽部溃疡5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及、关节炎：非侵蚀性关

11、节炎，累及2个或个或2个以上个以上的周围关节，关节肿痛或积液的周围关节，关节肿痛或积液6、浆膜炎胸膜炎或心包炎、浆膜炎胸膜炎或心包炎7、肾损害、肾损害持续性蛋白尿，每日尿蛋白持续性蛋白尿，每日尿蛋白0.5g或尿蛋白或尿蛋白“+以上以上细胞管型细胞管型 8、神经系统病变：抽搐或精神病症、神经系统病变：抽搐或精神病症9、血液学异常、血液学异常溶血性贫血或溶血性贫血或白细胞白细胞4109，2次或次或淋巴细胞淋巴细胞1.5109，2次或次或血小板血小板10010910、免疫学异常、免疫学异常抗抗dsDNA抗体阳性或抗体阳性或有抗有抗Sm抗体阳性或抗体阳性或抗磷脂抗体阳性抗磷脂抗体阳性11、荧光抗核抗体

12、阳性、荧光抗核抗体阳性 治治 疗疗v一般治疗一般治疗v 防止受凉、劳累、日晒，增强机体抵抗力，补防止受凉、劳累、日晒，增强机体抵抗力，补充营养充营养v皮肤红斑狼疮的治疗皮肤红斑狼疮的治疗v 系统治疗：抗疟药：羟氯喹每日系统治疗：抗疟药：羟氯喹每日0.2 0.4gv 沙利度胺：沙利度胺：100mg bidv 局部治疗：外用糖皮质激素软膏局部治疗：外用糖皮质激素软膏 vSLE的治疗的治疗1、非甾体类抗炎药：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬2、糖皮质激素3、抗疟药：氯喹、羟氯喹4、免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A5、免疫调节剂：胸腺素、转移因子、黄芪6、血浆置换疗法7、静脉注射丙种球蛋白 糖皮质激

13、素糖皮质激素v治疗剂量：治疗剂量：v 轻：泼尼松每日轻：泼尼松每日0.5mg/kg，一般为，一般为20 40mg/dv 中：泼尼松每日中：泼尼松每日1mg/kg，一般为，一般为60 80mg/dv 重：泼尼松每日重：泼尼松每日2 3mg/kg，一般，一般为为100 200mg/dv治疗原那么：早期、足量、持续用药，逐渐减量治疗原那么：早期、足量、持续用药，逐渐减量v 每周减泼尼松每周减泼尼松10mg，当减至，当减至30mg/d时，时，递减应更缓慢，每周减递减应更缓慢，每周减 2.5 5mg，最低维，最低维持量一般为持量一般为7.5 20mgv预防副作用：保护胃黏膜、补钙钾、利尿消肿、预防副作用

14、：保护胃黏膜、补钙钾、利尿消肿、防止真菌感染防止真菌感染v观察疗效：观察疗效：ANA、dsDNA抗体滴度，补体抗体滴度，补体C3、C4，血沉，血沉 中医治疗辨证论治中医治疗辨证论治急性活动期急性活动期SLE。面部水肿性红斑，瘀点。面部水肿性红斑，瘀点、瘀斑、血疱；高热、烦渴、神昏、抽、瘀斑、血疱；高热、烦渴、神昏、抽搐、关节肌肉疼痛，大便干结，小便短搐、关节肌肉疼痛，大便干结，小便短少；舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或细数少；舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或细数凉血消斑，清热解毒凉血消斑，清热解毒犀角地黄汤合黄连解毒汤加减犀角地黄汤合黄连解毒汤加减热毒炽盛证热毒炽盛证 中医治疗辨证论治中医治疗辨证论治斑色

15、暗红；低热，手足心热，自汗盗汗，斑色暗红；低热，手足心热，自汗盗汗，心烦少眠，头晕乏力，关节、足跟痛，月心烦少眠，头晕乏力，关节、足跟痛，月经量少或闭经；舌质红，苔薄，脉细数经量少或闭经；舌质红，苔薄，脉细数益气养阴，活血通络益气养阴，活血通络六味地黄丸合大补阴丸加减六味地黄丸合大补阴丸加减气阴两伤证气阴两伤证 中医治疗辨证论治中医治疗辨证论治面色无华，眼睑下肢浮肿，胸胁胀满，面色无华，眼睑下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌质腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌质淡胖，苔少，脉沉细淡胖，苔少，脉沉细温补肾阳，健脾利水温补肾阳，健脾利水桂附八味丸合真武汤加减桂附八味丸合真武汤加减脾肾阳虚证脾肾阳虚证 中医治疗辨证论治中医治疗辨证论治皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经失调或闭经；舌头痛，耳鸣失眠，月经失调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦紫暗或有瘀斑，脉细弦健脾清肝健脾清肝四君子汤合丹栀