皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病 ）医学精品课件

1、myszjpwd-myxr-xm医学健康系列精品课件医学健康精品文档库珍爱生命 关注健康皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病 ) Kawasaki disease皮肤粘膜淋巴结综合征是一种原因不明的血管炎综合征,幼儿高发。临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌堵塞是主要死因。1967年日本川崎富作医生首先报导,近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例,79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67例,风湿热27例,显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征病因:本病病因未明,但发病呈一

2、定流行性、地方性。 感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 变态反响学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反响.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反响。 药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类)、食物及其它。但尚未证实。 皮肤粘膜淋巴结综合征发病机制: 微生物毒素类超抗原致病机制。 细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎,约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎,冠状动脉多易受累,局部病例形

3、成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或内膜异常增厚等,致冠状动脉狭窄、阻塞,或血管再通。皮肤粘膜淋巴结综合征 急性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受损。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿.淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎的病变。病理分期 期:约19天,小动脉周围炎,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。期:约1225天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿,血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断

4、裂,可行成血栓和动脉瘤。皮肤粘膜淋巴结综合征期:约2831天,动脉炎症渐消失,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉局部或明显阻塞。 期:数月数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通。 ;皮肤粘膜淋巴结综合征临床表现:本病多见于2个月至8岁小儿,4岁以内患儿占80,发病无季节性。发热 为最早出现的病症 ,热程1-2周,稽留热或弛张热,38-40以上。皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹,最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重,无疱疹、结痂。卡

5、介苗处特易发红斑。 皮肤粘膜淋巴结综合征 2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿,指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 3、粘膜表现 (一过性)双眼球结膜明显充血,无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、枯燥、皱裂有血茄形成;杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。淋巴结肿大 在发热

6、同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大,不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝;EKG示P-R或Q-T间期延长,心律失常;X线示心影扩大;ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤;可有心绞痛。皮肤粘膜淋巴结综合征 2、消化系统 : 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻,轻度黄疸,SGPT。 3、血液系统:WBC 、 PLT 、ESR 、 C-RP 、 2球旦白。 4、尿改变: 蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 : 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节: 疼痛、肿胀。 7、神经系统: 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢

7、痛、脑脊液单核细胞增多。皮肤粘膜淋巴结综合征辅助检查1血液检查周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。轻度贫血,血小板早期正常,第23周增多。血沉增快。第一小时可达100mm以上。C反响蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高;血清转氨酶升高。皮肤粘膜淋巴结综合征2免疫学检查 TH2类细胞因子如IL6明显增高;血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高;总补体和C3正常或增高。皮肤粘膜淋巴结综合征3.心电图早期示非特异性STT变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高, T波倒置及异常Q波。皮肤粘膜淋巴结综合征4.胸片可示肺部纹理增多,模糊或

8、有片状阴影,心影可扩大。 皮肤粘膜淋巴结综合征5抗0正常, 类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达5070/mm3。皮肤粘膜淋巴结综合征6二维超声心动图一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度:a)正常(0度):冠状动脉无扩张。 b)轻度(度):瘤样扩张明显而局限,内径4mm。c)中度(度):可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。d)重度(度):巨瘤内径8mm,多为广泛性,累及1支以上。 皮肤粘膜淋巴结综合征为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为平安和准确的方法。巨瘤发生率为5,预后不良。冠状动脉内径与年龄及体外表积呈正相关。3岁 2.5 mm 9岁3mm 14岁3.

9、5mm冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响,各年龄组均0.3。皮肤粘膜淋巴结综合征7. 冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状A瘤或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状A造影,以观察冠状A病变程度,指导治疗。皮肤粘膜淋巴结综合征诊断与鉴别诊断诊断 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准(84年9月)进行诊断。 1、持续发热5天以上。 2、两眼球结膜充血。 3、口唇鲜红皲裂和杨梅舌. 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。 5、多形性皮疹。 6、颈部淋巴结肿大。 6条中具备包括发热在内有5项主要病症可诊断。4项,且在病程中ECHO示冠状动脉瘤、或扩张,排除其它疾病可诊断。皮肤粘膜淋巴结综合征鉴别诊断猩红

10、热 系由产红疹毒素的A组B溶血性链球菌所致的急性传染病.以发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、疹退后片状脱皮为特点.血象高, 咽拭子培养A组B溶血性链球菌可阳性,早期抗O高,可大于500单位,可分为:普通型(前驱期.出疹期.恢复期). 轻型. 重型. 外科型.其对青霉素治疗有效。猩红热皮疹皮肤粘膜淋巴结综合征败血症 常有原发灶, 高热.感染中毒病症表现比较明显, 无上述特点,可行血培养等检查。儿童类风湿关节病 但其皮疹为一过性,手足无硬肿,掌趾端无潮红 ,甲床与皮肤移行处无膜状脱皮, 类风湿因子和抗核抗体阳性等。皮肤粘膜淋巴结综合征渗出性多形性红斑 本病可有发热,皮疹,眼球结膜炎和口腔损

11、害,但其皮疹为多型性红斑伴大片状脱皮,口腔有溃疡和假膜形成,眼结膜有紫红色分泌物,掌柘端无潮红。渗出性多形性红斑病情危重的并发症1.冠状A病变:根据日本统计资料结果:提示一过性冠状A扩张占46 ,冠状动脉瘤占21。 冠状A扩张在发病第三天即可出现,多数于36月内消退,最早发病第六天即可测得冠状A瘤,第23周检出率最高,第8周之后很少出现新的病变。大多数冠状A瘤呈自限性经过,多数于12年内自行消退皮肤粘膜淋巴结综合征与冠状A瘤相关的危险因素:发病年龄在一岁以内,男孩,持续发热超过14天,贫血,白细胞总数在30X109/L以上,血沉超过100mm/h,C反响蛋白明显升高,血浆白蛋白减低和发生体动脉

12、瘤者。皮肤粘膜淋巴结综合征2.胆囊积液多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。大多自然痊愈,偶见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。3.关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20病例,随病情好转而痊愈。皮肤粘膜淋巴结综合征4.神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎,面神经麻痹,听力丧失,急性脑病和高热惊厥等,由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好,其中无菌性脑脊髓膜炎最常见(25)多发生于病初2周内。脑脊液淋巴细胞轻度升高,糖、氯化物正常,蛋白质初绝大多数正常。皮肤粘膜淋巴结综合征5.其他并发症: 肺血管炎,偶有发生肺堵塞,急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC及轻度蛋白

13、尿,虹膜睫状体炎较少见。2发生体A瘤,以腋、骼A多见,偶见指趾坏疽。皮肤粘膜淋巴结综合征治疗:对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。阿司匹林 每天30-50mg/kg,热退后3-5mg/kg,持续至病症消失,血沉正常,共约13月。有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径小于3mm.皮肤粘膜淋巴结综合征HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。 400mg/kg天,连用5天。 1g /kg/天,连用2天。 2g /kg/天, 用1天。 其机理为: HDIVIG对免疫细胞调节产生负反响作用,使T细胞和

14、B细胞作用降低。 它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反响。 提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其反响。 3. 皮质激素 一般认为单纯使用激素易导致血栓形成,阻碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生,但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反响蛋白阴性减量,并与1-2周停药。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征4. 其他治疗 根据病情给予对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP 、辅酶A等.有心衰病症者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱

15、;除非有明确的继发感染,一般不用抗生素。皮肤粘膜淋巴结综合征随访 :本症患儿须随访半年至一年,有CAD者须长期随访,至少每半年做一次超声心动检查,直至CAD消失。皮肤粘膜淋巴结综合征预后:川崎病属自限性疾病,多数预后良好。复发见于1-2患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年全面体检一次(包括体检、心电图、超声心动图)未经有效治疗者者,15-25发生冠状A瘤,更应长期密切随访,每6-12个月一次。冠状A瘤多于病后2年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失,常致血栓形成或管腔狭窄。现今医学分为传统医学、基于“生物-医学模式近代开展起来的西医，20

16、世纪西医又开展到“社会-心理-生物医学或综合医学模式，后基因组时代系统生物学的兴起，形成了系统医学在全球的迅速开展，成为继传统医学、西医学之后中、西医学汇通的未来医学。当代中国医学类专业比较优秀的学校有北京大学、华中科技大学、郑州大学等学校。 中医即中国传统医药学，是形成于数千年前的中国，是建立在人们与疾病长期斗争的经验总结及阴阳五行、八纲脏腑辨证根底上，运用朴素辩证法及思辨推理方法，认识机体、自然、疾病三者关系，开展起来的一门以“功能人包括功能脏器为概念的独特的医学哲学理论体系。在治疗上，除了药物外，还有针灸、推拿气功、耳针等特殊疗法，它是世界传统医学中最完善的一种医学理论体系。它为人类尤其

17、为中国人民健康和民族繁衍做出了巨大奉献。 西医学是最近三四百年来建立在解剖学、生物学及现代科学技术根底上、开展起来的一门以“解剖人、肉体人为概念的、新兴的现代医学科学理论体系。主要采用科学实验方法，从宏观到微观，直至目前的分子基因层次水平，开展极为迅速，超过其它任何一门医学科学，成为世界医学史上的主流。 可见中西医学，一个是以“功能人为概念的独特的哲学医学理论体系，一个是以“解剖人、肉体人为概念的新兴的现代医学科学理论体系，二者都不是以完整人为研究对象的科学，从理论讲二者都不是科学的，势必影响各自开展。事实也证明这一切，中医长期停滞不前、疗效也不确实。西医尽管开展到目前的基因分子层次，但疾病发

18、病率居高不下，对绝大局部疾病发病原因认识不清、发病机理弄不明白，治疗受到制约，在小小SARS、禽流感面前竟束手无策，在糖尿病、癌症、心脑血管疾病、尿毒症等相当多疾病面前更是不得不求助或借助中医治疗。一个是疗效不确实，一个是有些甚至相当多疾病无法治疗，这就是中西医学结合的缘由。然而，由于二者是两套理论、两股道上跑的车，风马牛不相及，从理论上讲就没有结合的可能，只是形式上的融合罢了。故出现西医对治疗不了的疾病只好求助中医，而中医那么往往采用西医诊断中医治疗，以及中西治疗法一块用的局面。 至于循证医学、比较医学、后现代医学、行为医学等所谓“医学，都称不上一门独立的医学科学，关于这一点在灵魂医学有关章

19、节中将有相关点评。 总之，目前以中西医学为主的世界各种医学科学都存在不完整性的瑕疵，即都是以不完整的人为研究对象的医学科学，故不能解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学史上一切疑难模糊问题，成为阻碍医学科学前进的羁绊。确实，要解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学上一切疑难模糊问题，显然已完全超出了中西医学所涉及的范畴，我们必须跳出中西医学的理论框架，建立起一个新的医学理论体系 - 东方医学和西方医学即西医的融合形成现代系统医学。该体系所涉及的一切问题不管从广度上，还是从深度上，都应该远远超过现有的中西医学理论，并将现有中西医学理论纳入自己的理论框架范围之内。为了肩负起这一历史使命，原创人生、

20、医学理论体系灵魂医学 soul medicine应运而生，她不但从宏观上或战略上圆满解释并解决了存在于人类医学及人文社会科学史上的一切疑难模糊问题，而且还能够使人们得以启迪人生，不得不重新认识人类自身、不得不重新认识人类赖以生存的这个多维世界。 医学化验医学定义medicine，是处理人健康定义中人的生理处于良好状态相关问题的一种科学，以治疗预防生理疾病和提高人体生理机体健康为目的。狭义的医学只是疾病的治疗和机体有效功能的极限恢复，广义的医学还包括中国养生学和由此衍生的西方的营养学。现在世界上医学主要有西方微观西医学和东方宏观中医学两大系统体系。医学的科学性在与应用根底医学的理论不断完善和实践

21、的验证，例如生化、生理、微生物学、解剖、病理学、药理学、统计学、流行病学，中医学及中医技能等，来治疗疾病与促进健康。虽然东西方由于思维方式的不同导致研究人体健康与外界联系及病理机制的宏观微观顺序不同，但在不远的将来中西医实践的丰富经验的积累和理论的形成必将诞生新的医学-人类医学。 不同于现代医学，不同于传统中医， 金水医学诞生了，金水医学是以驱除病理，恢复生理为主张的全新医学，走出了人类医学的误区，治疗疾病的特色鲜明，不管是任何疾病都能做到从危为安，由重到轻的恢复方法。金水医学认识到人体是生命体，生命体有自己的强大的生理自我愈合功能，帮助生命体恢复自主作用才是治疗疾病的根本。针对当今现代文明病

22、，现代疑难病，现代慢性病，亚健康，一体多病，取得了巨大的成功，治疗法那么为“胃肠洁，气血流，玄府开，营卫昌人生命体运动符合自然节律，最终到达人体生理增强，消灭疾病的目的。编辑本段医学的分类 医学研究医学可分为现代医学即通常说的西医学和传统医学包括中医学、藏医学、蒙医学等多种医学体系。不同地区和民族都有相应的一些医学体系，宗旨和目的不相同。印度传统医学系统也被认为很兴旺。 研究领域大方向包括根底医学、临床医学、检验医学、预防医学、保健医学、康复医学等。 根底医学包括：医学生物数学, 医学生物化学, 医学生物物理学 ,人体解剖学, 医学细胞生物学 ,人体生理学, 人体组织学 ,人体胚胎学, 医学遗

23、传学, 人体免疫学, 医学寄生虫学, 医学微生物学 ,医学病毒学, 人体病理学 ,病理生理学, 药理学, 医学实验动物学, 医学心理学, 生物医学工程学 ,医学信息学, 急救学, 护病学, 新中心法那么。 临床医学包括： 临床诊断学 实验诊断学.影像诊断学+ 放射诊断学+ 超声诊断学+ 核医诊断学* 临床治疗学 职能治疗学 化学治疗学 生物治疗学 血液治疗学 组织器官治疗学 饮食治疗学 物理治疗学 语言治疗学 心理治疗学 内科学 外科学 泌尿科学 妇产科学 儿科学 老年医学 眼科学 耳鼻喉科学 口腔医学 传染病学 皮肤医学 神经医学 精神病学 肿瘤医学 急诊医学 麻醉学 护理学 家庭医学 性医

24、学 临终关心学 康复医学 保健医学 听力学。编辑本段医学的起源 手术治疗中、西医学的起源大致相同。主要包括：救护、求食的本能行为。如动物受伤会舐其伤口、遇热会避入水中，人与动物一样有着本能救护。人类的求食本能在寻找食物时，逐渐发现了葱、姜、蒜、粳米、薏米等虽为食物或调味品，却具有治病作用；生活经验创造了医学。先古人类通过劳动制造出利器，从而产生了砭石、骨针等医疗器具，逐渐掌握了运用工具治疗疾病的经验。与此同时，人们发现活动肢体可以舒筋活络，强身健体，“导引术、“五禽戏的形成，也是古代人们积累生活经验后产生的保健养生观；医、巫的合与分。由于原始人受制于智力尚未开化，对自然界的变化以及宇宙间的一切

25、反常现象，心存恐惧，难以做科学、合理的解释，因而误以为有超自然的力量主宰其中。故巫、医合流曾是中、西医学共有的一段历史。在中医学的历史进程中，“祝由术沿袭数千年，属于元明临床“十三科之一，但以医学为目的的解剖可追溯到公元11年(西汉王莽新朝三年)，是中国古老的实证医学萌芽。由于儒、释、道三教合流所形成的中国文化格局，“重道轻器衍生出的务虚倾向，重体悟而疏实证，必然缺少逻辑推理，致使中国的实证医学成就在日后难以与西方医学同日而语。古埃及医师运用念咒、画符和草药治病，前二者就是巫医。西医在古希腊时期就开始医巫分家，亚里士多德曾详细描述了动物的内脏和器官，古希腊医学最高成就的代表人物希波克拉底将唯物主义哲学运用于医学之中，在?论圣病?中说：“被人们称为神圣的疾病(指癫痫和一些精神患者)，在我看来一点也不比其他病症更神、更圣，与其他任何疾病一样起源于自然的原因。只因这些病病症奇异