贫血的实验诊断-红细胞疾病概论ppt课件

1、贫血的实验诊断安徽省立医院 检验科 贺学姣.一、贫血概述红细胞的生成红细胞的破坏无效造血髓外造血.一红细胞的生成多能造血干细胞 成熟红细胞 见图所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等调理要素 下一张.NormoblastsPronormoblast.二红细胞的破坏每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。. .三无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种缘由使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。.四髓外造血 急、慢性失血、贫血时，髓外器官肝、脾、淋巴结执行代偿性造血功能。.二、贫血的概念和分类一贫血的概念

2、由多种缘由引起的外周血中红细胞计数RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容Hct低于正常参考范围下限的一种病理形状或综合征。.二贫血的分类1.根据红细胞形状学分类MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95flMCH=Hb/RBC (pg) 正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct (%) 正常值：32%-36%. 贫血的形状学分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血 95 31 32-36 巨幼贫等 正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等 小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性 80 27 32

3、-36 慢性感染、 贫血 炎症等.正常红细胞normal erythrocytered cell observed under electric microscope.红细胞形状改动.泪滴形红细胞 红细胞形状如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或 肾病等裂红细胞 指红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜。.构造异常.2.按RDW和MCV分类(Bassman分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。 正常值：11.5

4、%-14.5%.根据MCV和RDW确定贫血类型 RDW MCV 正常 添加大细胞 降低小细胞 正常 急性失血、 MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、 肝病 酶缺陷性溶贫 添加 缺铁早期、MF、 巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后.3.病因学分类 造血干细胞 受损 造血微环境 AA 破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化骨髓病性贫血 Epo生成减少肾性贫血 原红 核DNA 叶酸、VitB12巨幼细胞性贫血 早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药物 晚幼红 质 Fe、卟啉缺铁性贫血 网织红细胞 红细胞膜、酶、Hb、形状异常 成熟红细胞 溶血.1红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、

5、 MDS骨髓被异常组织损害：白血病、骨髓瘤、 转移瘤、MF、恶组细胞成熟妨碍： DNA合成妨碍-巨幼贫 Hb合成妨碍-缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成妨碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血 .2红细胞破坏添加红细胞内部要素：膜、酶、蛋白缺陷所致多为先天性/遗传性红细胞外部要素：药物、感染、免疫、机械要素.3失血急性：24h48h内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张 .*4.骨髓增生程度 骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血幼红细胞20% 增生低下性贫血 再障、纯红再障幼红细胞10% 骨髓成熟妨碍 巨幼贫核发育妨碍、 无效生成 慢性疾病性贫血、珠蛋白生成妨碍 性贫血

6、Hb合成妨碍、 铁粒幼细胞贫血 Hb合成妨碍、 骨髓增生异常综合征核发育及Hb合成均有妨碍.*5. 按转铁蛋白受体sTfR、铁蛋白SF和网织红细胞计数reti分类贫血类型 sTfR SF reti缺铁性贫血 增高 降低 正常增生妨碍性贫血 降低 增高 降低无效应生成性贫血 增高 增高 正常溶血性贫血 增高 增高 增高.三、贫血的检查 一贫血确实定 RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕妇 100 .二贫血程度的断定分度 Hb含量 病症 轻度： 91g/L正常值下限 病症细微中度： 61g/L90g/L

7、 活动后心悸、气促重度： 31g/L60g/L 休憩时也有心悸、气促极重度： 30g/L 常合并贫血性心脏病.三确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.察看红细胞形状：大小、异形性、分布等.四确定贫血病因1.讯问病史，体检2.血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培育等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除CT、磁共振等. 常见缘由慢性病性贫血 30-45%缺铁 15-30%失血后贫血 5-10%B12/叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到缘由的贫血 15-25%.三.常见几类贫血的诊断与鉴别诊断1缺铁性贫血IDA)2溶血性贫血(HA

8、)3巨幼细胞贫血(MegA4再生妨碍性贫血(AA).(一缺铁性贫血IDA)概念：是由于体内储存铁耗费殆尽，不能满足正常红细胞生成的需求而发生的贫血。.临床分期根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期.临床表现贫血的普通表现特殊表现 皮肤、粘膜、神经、精神系统病症、感染率升高、细胞免疫功能下降、生长发育缓慢 .实验室检查 一、血象小细胞低色素性贫血MCV80fl, MCHC10%白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移景象血小板计数可呈反响性增多.幼红细胞.网织红细胞.骨髓象增生明显活泼，粒红比值明显减低或倒置。幼红细胞显著增

9、生，常50%，以中幼红细胞为主，其他阶段也相应增多，易见核分裂象。粒系相对减低，各阶段百分率及形状大致正常。巨核系大致正常.增生明显活泼.HA的诊断与鉴别诊断 溶血性贫血的诊断可分成两步： 首先明确有无溶血，应寻觅红细胞破坏添加的证据； 查明溶血的缘由，那么须经过病史、病症、体征以及实验室等资料的综合分析来作判别 .溶血性贫血的诊断要点诊断要点12345红细胞、血红蛋白呈平行下降红细胞形状和构造异常网织红增高常伴有脾大骨髓红细胞系统显著增生. 三巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia MegA)定义：由于VitB12和或叶酸缺乏导致DNA合成妨碍，使细胞核发育妨碍所致的一类贫

10、血。 .临床表现 贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道病症，半数以上患者有神经、精神病症，如手足麻木，体位觉得妨碍，运动失调，精神抑郁等.实验室检查 1.血象：大细胞性贫血Hb、RBC 、MCV、MCH红细胞内常伴有卡波环、豪杰小体白细胞正常或减低，中性粒细胞核右移血小板正常或减低，可见宏大血小板网织红细胞增多或正常.2. ：增生活泼或明显活泼。红系：增生显著。巨幼红幼核老浆取代正常形状的幼红细胞20%。可见核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。粒系：相对降低。中性粒细胞自中幼阶段后巨幼变。巨幼杆多见。巨核系：正常或减低。巨核胞体大，分叶多淋巴系：无变化单核系：可见

11、巨幼变。 .化学染色:PAS(-)生化： 1叶酸测定 2VitB12测定 3诊断性治疗实验。.巨幼细胞贫血诊断要点诊断要点1大细胞性贫血2骨髓细胞巨幼样变，中性分叶核可见过分叶景象3叶酸、维生素B12缺乏4实验性治疗有效.巨幼贫与MDS的鉴别诊断病史及临床表现形状学细胞化学染色：PAS、NAP实验性治疗.四再生妨碍性贫血(AA)定义:是一组因化学、物理、生物要素及不明缘由所致造血功能衰竭的综合症。临床表现有贫血、出血及感染，普通无肝、脾、淋巴结肿大。分型：急性AA 慢性AA.临床表现进展性贫血、出血及感染和发热肝、脾、淋巴结普通无肿大临床类型 急性再障 慢性再障.实验室检查1.血象：全血细胞减

12、少，红细胞正常形状白细胞淋巴细胞相对血小板网织红 急性再障：网织红15109/L白细胞0.5109/L血小板20109/L 慢性再障：偏高.血象.网织红细胞减少.2.BM象：造血细胞， 脂肪 AAA：多部位穿刺增生减低或极度减低。 造血细胞明显减少，以成熟细胞为主，巨核缺如。 非造血细胞网状细胞、纤维细胞、组织嗜碱细胞等比例增高 骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代。.CAA:向心性开展，不同穿刺部位增生程度不一。 增生活泼部位红系代偿性增生，炭核样晚幼红细胞多见。粒系减少，以晚幼粒、成熟粒细胞为主。非造血细胞增多 增生减低部位同急性再障。. 3. 组化：NAP， PAS.骨髓象.非造血细胞.非造血细胞.网状细胞增多. .再生妨碍性贫血诊断要点诊断要点1全血细胞减少2网织红明显下降(0.5109 /L)3骨髓增生明显减低4巨核细胞减