主动脉夹层的诊断-中国先心病在线ppt课件

1、自动脉夹层的诊断 自动脉夹层aortic dissection, AD是一种严重要挟人类安康的疾病,年自然发病率约1/10万。近10年来，经食道彩色超TEE、磁共振血管造影MRA、CT血管造影CTA等新影像学检查技术的临床运用，使AD的诊断日益快捷准确。 病因 1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率dp/dtmax增大也是引发AD的重要要素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发要素。2、特发性自动脉中层退性性变30-35%的夹层患者自动脉中层弹力纤维和胶原呈进展性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层

2、退变的另一种类型是平滑肌细胞的丧失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层自动脉壁中 病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。病因4、先天性自动脉畸形最常见的是先天性自动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和自动脉缩窄。自动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出如今自动脉缩窄的近端，几乎从不开展至缩窄以下的自动脉。病因5、创伤自动脉的钝性创伤、心导管检查、自动脉球囊反搏、自动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中

3、常发现夹层逐渐减少至完全血栓构成，多数不需求手术治疗。 病因6、自动脉壁炎症反响虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者本身免疫反响引起的主动脉壁损害与夹层的发生亲密相关。病因病理分型 传统AD分型方法中运用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 将AD分为三型：I型： AD来源于升自动脉并累及腹自动脉；II型： AD局限于升自动脉III型：AD来源于胸降自动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹自动脉者称IIIB。Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层来源于哪一部位，只需累及升 自动脉者称为A型；B型：夹层来源于胸

4、降自动脉且未累及升自动 脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II型，Stanford B型相当于Debakey III型。两种方法相比Stanford分型更为简捷适用。 病理分型 分区上述经典的AD分型是为了顺应传统的开胸自动脉置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描画要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升自动脉根部到髂外动脉的9条分线将自动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指点意义。0区：裂口位于升自动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间；2区：裂口位于左颈总与

5、左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 自动脉弓；分区4区：裂口位于胸降自动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹自动脉段；7区：裂口位于髂动脉。分区分类类：典型的AD，即撕脱的内膜片将自动脉分为真 假两腔。 AD发病的特征性病理改动是自动脉内中膜撕裂 通常撕裂起于中、外膜之间，所构成的隔膜 将自动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不 同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂 口相交通。夹层病变可从裂口开场向远端或近端 开展，病变累及自动脉的分支时可导致相应并发 症的发生。类：自动脉中膜变性，内膜下出血并继发 血肿。 由于自动脉内外膜弹力系数不同，

6、加之主 动脉中层变性等综合要素，易呵斥自动脉 壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血 肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存 在破损或裂口。该类病变约占AD的10%- 30%。分类类夹层又可分为两个亚类。A 亚类：表现为自动脉内壁光滑，自动脉直 不超越3.5cm，自动脉壁厚不超0.5cm。 在声检查中约1/3的该类患者可发现自动 脉壁低回声区，低回声区内无血流信号 血肿平均长度约11cm，该类常见于升主 动脉。分类B 亚类：多发生于自动脉粥样硬化患者，主 动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区， 自动脉直径超越3.5cm，自动脉壁厚平均 约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检 查中发现低回声区。该类病

7、变发生于降 自动脉的机率大于升自动脉。随访资料 证明自动脉壁内出血及血肿构成的患者 中28%-47%会开展为I类AD，10%的患者可 以自愈。分类 类：微夹层继发血栓构成。 指微小的自动脉壁内膜破损且有附壁血栓 构成。这种病变在随访中呈现两种预后。 假设内膜破损在继发血栓根底上愈合那么称 为不完全性微小夹层；假设破损扩展血流 进入曾经破坏的中膜那么构成典型I类AD。分类类：自动脉斑块破裂构成的自动脉壁溃疡 自动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA 腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限 于胸降自动脉和腹自动脉，普通不影响主 动脉的主要分支，溃疡病变的继续开展可 导致自动脉破裂、假性动脉瘤或AD构

8、成。分类类：创伤性AD。 分类分期急性期： 指AD发病3天之内者；亚急性期：发病3天至2个月者；慢性期： 为发病2个月以上者；慢性期： 指体检中偶尔发现的无病症者。 各种病因、各型、各区、各类的AD均可 纷呈于急性期和/或慢性期患者中。对疑心AD的患者最重要的是尽快明确诊断。 典型的AD患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发猛烈胸背痛史。假设并存自动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。自动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血病症，如脑梗死、少尿、截瘫等。自动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需求留意和其他炎症性发热相鉴别。临床

9、表现-病症临床表现-体征 周围动脉搏动消逝可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻木，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻木乃至坏死和肾梗死等体征。 在A型0区夹层患者中50%有舒张期自动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改动等高血压脑病的体征。急诊初步辅助检查心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉 开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型 AD心电图检查可

10、出现心肌缺血或心梗的表 现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现 自动脉影增宽。CT扫描：可发现自动脉双管征 影像学检查方法的选择和运用-自动脉Duplex彩超经胸自动脉彩超TTE和经食道自动脉彩超TEE。其优点是可在床边无创进展，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的形状及血流情况，并可显示并发的自动脉瓣封锁不全、心包积液及自动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型0区AD，TTE的敏感性为70-100%，特异性可达8090%，而TEE的敏感性和特异性均可到达95%以上。对B型各区AD，超声诊断的准确性只需70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断

11、的准确性更低。TEE的缺陷是能够引起干呕、心动过速、高血压等，有时需求麻醉。影像学检查方法的选择和运用-自动脉Duplex彩超CTA断层扫描可察看到夹层隔膜将自动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供自动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评价方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺陷是造影剂产生的副作用和自动脉搏动产生的伪影干扰。影像学检查方法的选择和运用-自动脉CTA断层扫描 MRA无创，可从恣意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金规范的趋势。 其缺陷是扫描时间较长，用于循环形

12、状不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因此不适用于体内有金属植入物的患者影像学检查方法的选择和运用-自动脉MRA虽然无创诊断技术开展迅速，自动脉DSA依然保管着诊断AD“金规范的位置。目前常在腔内隔绝术中运用。新一代三维DSA造影对准确判别夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺陷是其有创操作及造影剂均有导致并发症的能够。影像学检查方法的选择和运用-自动脉DSA常规操作方法：采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升自动脉或弓部，以2025ml/s的速度注射造影剂4050ml以正、斜位片全面评价AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前

13、MRA和/或CTA准确评价瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。血管腔内超声可清楚显示自动脉腔内的三维构造，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可经过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中运用，对评判夹层裂口和内漏具有较高运用价值。影像学检查方法的选择和运用-血管腔内超声AD的诊断步骤1.确定能否有AD： 典型的AD容易明确诊断，但应该留意和动脉粥样硬化性 自动脉瘤鉴别。 AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别 AD 动脉粥样硬化性动脉瘤 自动脉直径 轻度扩张 明显扩张 自动脉壁厚度 正常 显著增厚 管腔外表 光滑 粗糙 附

14、壁血栓 仅见于假腔内 管腔内 血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内 自动脉双管征 存在 不存在AD的诊断步骤2.确定AD的病因、分型、分区、分类和分期： AD的病因、分型、分区、分类和分期是决议其治 疗战略的重要根据，在获得完好的病史和CTA或 MRA等影像学资料后应尽快作出综合判别。其中 确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基 础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉 段；腔内隔绝术的原那么是经过腔内移植物隔绝封 闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。 3.鉴别夹层的真假腔 AD真假腔的鉴别 真腔 假腔口径 常小于假腔 常大于真腔搏动时相 收缩期扩 收缩期紧缩血流方向 收缩期正向血流 收缩期正向 血流减少或逆向流位置 常位于自动脉弓内圈 常位于自动脉弓外圈血流速度 多数正常 常减慢附壁血栓 少见 常见4.确定有无AD外渗和破裂预兆： 夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的 主要缘由之一。MRA和CTA检查中经常能发现 纵隔和胸膜腔积液。夹层进展性外渗经常是 其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝 术的主要指征。5.确定有无自动脉瓣返流及心肌缺血： 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示自动脉瓣返 流，彩超可确定诊断。如彩超发现自动脉返流应 同时丈量返流量和自动脉瓣环直径，以作