内分泌系统疾病患儿的护理-PPT课件

1、内分泌系统疾病患儿的护理主讲：王耀华概述内分泌系统的主要功能是促进和协调人体的生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动的化学信使，它们由各种内分泌细胞合成、储存及释放，在细胞间传递信息 在正常生理状态下，各种激素在下丘脑垂体靶细胞轴的各种反馈机制及其相互之间的调节作用下处于动态平衡状态。 有些因素能造成代谢紊乱和激素功能障碍，如果得不到及时的治疗，常严重影响患儿的体格和智力的发育，造成残疾甚至夭折。 生长激素缺乏症Growth Hormone DeficiencyGHD侏儒症或身材矮小 定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差

2、或第3百分位以下。 常因垂体前叶分泌生长激素缺乏或不足，或是靶细胞对生长激素不敏感引起的 。 以生长发育缓慢及身材矮小为其特征。 多见于男性，男：女大约为3：1 正常男女儿童、青少年生长曲线侏儒症原因 宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺 功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多 症等生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌191个氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50hGH与其结合蛋白结合GH脉冲式分泌GHRH(44氨基酸

3、)与GHIH(SS)调节胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGFBP3促生长和代谢作用生长激素缺乏症(GHD)病因： 特发性(原发性)： 下丘脑原因多见 遗传性： GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转 录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：GH受体缺陷症 Pygmy: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND） 获得性 ： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓临床表现生长障碍：2岁左右发现，生长速率5cm/年， 身高低于-2S

4、D 男：女3：1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多骨龄延迟青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等GHD患者CA：11.5yHA: 4.0yBA: 3.0y 实验室检查生长激素激发试验 ：诊断依据左旋多巴：10mg/kg 口服可乐定：4ug/kg 口服精氨酸：0.5g/kg 静脉滴注胰岛素：0.05-0.1U/kg 静脉注射用药前、后30、60、90min抽血测GH判断：任意二种试验测得GH峰值均 10g/L为GHD生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定24hGH分泌谱测定：GHND诊断生长激素释放激素(G

5、HRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD甲状腺功能测定(排除甲低)选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素 排除其他垂体激素缺乏影像学检查：左手腕骨正位摄片：骨龄头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤染色体检查：女性者排除Turner综合征GH缺乏症诊断步骤 身高-2SD 身材不匀称 身材匀称 甲状腺功能正常 甲状腺功能低下(原发) 或低下(继发) 骨龄落后 排除骨骼发育障碍 GH激发试验 原发性甲低及Turner综合征 GH正常 GH低下 IGF-1测定 GH缺乏症 正常 低下 GHRH激发试验遗传性或家族性矮小 IGF缺乏症 GH正常 GH低

6、下 下丘脑GHD 垂体性GHD 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD身高增长速率5cm/y身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验，GH峰值均20mU/L时，再抽血测定血清T4和TSH以确诊 血清T3、T4、TSH测定 ： TSH明显增高、T4降低即可诊断 TRH 刺激实验：鉴别垂体病变或下 丘脑病变 骨龄测定：作为辅助诊断和治疗 监测 核素检查：99mTc甲状腺r显象 检测甲状腺组织是否存 在、大小、分布 治 疗 终身服用甲状腺素，以维持正常生理功能 (1 )甲状腺干粉片 小剂量开始（5 10mg

7、/d），1 2周加量，至症状改善而无甲亢表现、T4和TSH正常，即为维持量。（2)左旋甲状腺素钠： 婴儿8 14ug/kg.d 儿童4ug/kg.d 定期检查血 T4、TSH，注 意 生长发育情况，随时调整剂量。 护理评估 健康史：询问家族中是否有类似的疾病；了解母亲的妊娠史，尤其注意母孕期的饮食习惯及是否服用过抗甲状腺药物等。症状体征社会心理资料实验室检查 常见护理诊断/问题 1体温过低 与新陈代谢减低、活动量减少有关。2婴儿喂养困难 与食量小、吞咽缓慢有关。3便秘 与肌张力降低、肠蠕动减慢、活动量减少有关。4. 成长发展改变 与甲状腺素合成不足有关。护理目标及评价 1患儿的生命体征在正常范

8、围内。2患儿营养均衡，体重增加。3患儿排便正常。4患儿的智力及体格得到不同程度的 发展。护理措施 1保暖、防止感染 患儿因基础代谢低下，活动量少致体温低而怕冷。 2保证营养供应 向家长介绍病情，指导喂养方法。 3保持大便通畅 向家长解释预防和处理便秘的必要措施。 4.加强训练，促进生长发育，作好日常生活护理 。5.坚持终身服药，注意观察药物的反应 对家长和患儿进行指导。6.重视新生儿筛查 小 结 先天性甲状腺功能减低症以散发性多见。 新生儿期筛查早期发现患者，早期开始治疗可以预防智低，不影响 小儿生长发育。思考题1. 如何早期诊断先天性甲状腺功能减低症？2. 如何鉴别21-三体综合征与先天性甲

9、状腺功能减低症？ 尿崩症定义 尿崩症（diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为 2：1 。发病原因 原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症 约占1/31/2不等。 继发性尿崩症 发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害。遗传性尿崩症 遗传性尿崩症十分少见。物理性损伤 临床表现 多尿、多饮及烦渴 ，尿比重降低，儿童可有夜间遗尿，喜冷饮及进食稀饭。如限制饮水，尿量仍多时可出现脱水症 如饮

10、水不受限制，则影响睡眠。有时出现高钠血症。原发疾病的症状。 实验室及其他其它检查 尿比重，尿渗透压：大多数尿崩症患者的尿渗透压低于200mmol/L。尿比重常在1.0011.005之间 。血浆渗透压血渗透压正常或增加，血渗透压大于尿渗透压。 3. 禁水试验 一般用于年长儿，可区分精神性烦渴和真性尿崩症。 4. 加压素试验 用于区分中枢性或肾性尿崩症。 5. 血浆精氨酸加压素测定 6. 其它检查 治疗原则 根据不同的类型得尿崩症，采取激素代替疗法、对症治疗及治疗原发性疾病等不同治疗方法。 护理诊断排尿异常 与抗利尿激素缺乏有关。潜在并发症 由于多尿及限制饮水导致体液不足；高钠血症。护理措施1.

11、对症护理 对于多尿、多饮者应给予扶助与预防脱水，根据患者的需要供应水。 测尿量、饮水量、体重，从而监测液体出入量，正确记录，并观察尿色、尿比重等及电 解质、血渗透压情况。 患者夜间多尿而失眠、疲劳以及精神焦虑等应给予护理照料。 注意患者出现的脱水症状，一旦发现要及早补液。 保持皮肤、粘膜的清洁。 有便秘倾向者及早预防。 药物治疗及检查时，应注意观察疗效及副作用，嘱患者准确用药。2. 一般护理 患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休 在患者身边经常备足温开水。 定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。健康指导1患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温开水。2注意预防感染，尽量休息，适当活动。3指导患者记录尿量及体重的变化。4遵医嘱给药，不得自行停药。5门诊定期随访。 小结 尿崩