《肾病综合症》ppt课件(PPT 43页)

1、肾病综合征nephrotic syndrome，NS 第十四章第四节第1页，共43页。第2页，共43页。肾病综合征前言 肾小球基膜的通透性增加，致大量白蛋白自尿中丢失引起的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿为特征 学龄前儿童（3-5岁）多见。发病率仅次于急性肾炎。男：女=3.7：1第3页，共43页。肾病综合征分类clinical types原发性肾病综合征（占NS 90）（primary nephrotic syndrome,PNS） 1、单纯性肾病 2、肾炎性肾病 继发性肾病综合征 先天性肾病综合征 第4页，共43页。微小病变型(占80%)：临床表现多为单纯性肾病，对激

2、素治疗效果好非微小病变型：临床表现为肾炎性肾病(1）系膜增生性肾炎(2）局灶性节段性肾小球硬化(3）膜性肾病(4）膜增生性肾炎病理分型第5页，共43页。pathology第6页，共43页。病因及发病机制 肾小球静电屏障受损(T细胞免疫失调)( 微小病变型-高选择性蛋白尿） 基底膜孔径屏障受损(免疫复合物沉积) (非微小病变型-低选择性蛋白尿) 基底膜 通透性增高肾小球滤过膜屏障第7页，共43页。肾病综合征病理生理第8页，共43页。肾病综合征病理生理第9页，共43页。肾病综合征临床表现Clinical Manifestations “三高一低”第10页，共43页。 正常尿中有少量蛋白质： 定性

3、( - ) ；定量100mg/M2/d NS：定性+ 定量 50mg/kg/d 或 40mg h m2 持续时间 2周大量蛋白尿 Heavy Proteinuria第11页，共43页。 临 床 低蛋白血症 Hypoproteinemia血浆白蛋白 25g/L , 5.7mmol/L） 危 害 心血管疾病发病率 肾小球硬化 对血小板聚集影响 临 床甘油三酯 低密度脂蛋白第17页，共43页。 临 床其 他(1) 贫血(2) 营养不良 (3) 发育迟缓(4) 免疫功能 、反复感染第18页，共43页。 肾病综合征临床并发症 Complications症状加重或复发、死亡的主要原因第19页，共43页。临

4、床并发症 免疫低下 水肿和循环不良 蛋白质营养不良激素及免疫抑制药使用肺炎（常见）、皮肤、原发性腹膜炎感 染 Infections （最常见） 第20页，共43页。临床并发症电解质紊乱及低血容量 利尿剂和大量放腹水 长期用激素降低保钠作用 白蛋白10个/HP 高脂血症 氮质血症，BUN 非循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症预 后 好 较差第28页，共43页。肾病综合征鉴别诊断 继发性NS 非典型链球菌感染后肾炎第29页，共43页。肾病综合征 治 疗Treatment第30页，共43页。对家属的教育第31页，共43页。肾病综合征休息 水肿、高血压时卧床休息， 尿蛋白转阴后36个月

5、上学饮食限盐 1-2g/d 蛋白质 1.5 2g/kg/d 限入水量一、 一般治疗第32页，共43页。肾病综合征抗感染 不预防用药，感染及时治疗， 接触传染病时，激素减量利尿 降压 一、 一般治疗第33页，共43页。肾病综合征 机理：免疫抑制作用改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出 增加GRF，醛固酮、抗利尿激素分泌 利尿作用稳定溶酶体膜减轻炎症反应 二、糖皮质激素治疗 （特效治疗）第34页，共43页。肾病综合征原则：首选泼尼松 始量足，减量慢，维持长 方案： 短疗程 适用于初发单纯性肾病 2mg/kgd tid4w 1. 5mg/kg d qod4w 共8 周，易复发糖皮质激素治疗第35页，共4

6、3页。肾病综合征中、长疗程 （常用） 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病糖皮质激素治疗第36页，共43页。 2mg/kg/d,tid4w尿Pr转阴（巩固2w） 同剂量qod4w 每24w减量一次 (2. 55mg/次) ,直到停药。疗程：6月(中程) 2mg/kg/d,tid4w未转阴续用至转阴后 2w( 8w) 同剂量qod 4w 每24w 减量一次(2.55mg/次) 疗程：9月(长程) 第37页，共43页。 激素的副作用 代谢紊乱: 消化性溃疡 精神症状 感染及结核活动 肾上腺皮质功能不全 无菌性股骨头坏死、 生长停滞肾病综合征糖皮质激素治疗第38页，共43页。 适应症： a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者环磷酰胺、 环孢霉素等肾病综合征三、免疫抑制剂治疗第39页，共43页。（一）抗凝及纤溶药物: 潘生丁（二）免疫调节剂: 左旋咪唑 、丙种球蛋白（三）血管紧张素转换抑制剂: 卡托普利（四）中药治疗 肾病综合征四、其他治疗第40页，共43页。 与病理变化关系密切 微小病变型预后最好 灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性 肾炎预后最差肾