不同部位结外边缘区B细胞淋巴瘤的病理诊断(福建)课件

1、不同部位结外边缘区B细胞淋巴瘤的病理诊断特征北京大学深圳医院病理科尹为华WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL) WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型黏膜相关淋巴组织结外边缘区B

2、细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL) （一）MALT:正常时存在于末端回肠、扁桃体Peyer小结（二）什么是MALT lymphoma（MALToma）?MALToma：结外淋巴瘤，通常不发生在正常MALT部位Acquired

3、 MALT：慢性炎症或自身免疫性疾病边缘区细胞（中心细胞样或单核样B细胞）； 免疫母或中心母细胞样细胞； 浆样分化细胞（四）MALT淋巴瘤的临床病理特点好发于中老年人发病部位：胃肠道（50%）、涎腺、呼吸道、眼附属器、皮肤、甲状腺、肝脏、泌尿生殖道、乳腺、胸腺。前驱病变：HP相关的慢性胃炎、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎。免疫表型：CD20（+）、CD79a（+）,CD5、CD10、CD23等均阴性。预后：惰性经过。多数胃MALT抗HP治疗有效，t(11;18)(q21;q21)治疗无效。 （五）MALToma形态学诊断标准单核样B细胞弥漫增生淋巴上皮病变淋巴滤泡殖入（clonization）问题

4、来了单核样B细胞弥漫增生 增生的淋巴细胞多大范围诊断淋巴瘤？淋巴上皮病变 多少淋巴细胞算是LEL? LEL是否就提示MALToma？淋巴滤泡殖入（clonization） 不好判断，也不容易找到 ABCDCD20CD3 CKLambdaKappa肠粘膜CD20CD3CD21CD10CD20BCL2CD21CD10男，66岁。2012年5月，胃体多发糜烂。第一次活检CD20CD3KappaLambda男，66岁。胃体巨大溃疡。2013年3月第二次活检CD20CD3KappaLambda男，33岁。胃多发糜烂。CD3CD20KappaLambda病理诊断：（胃）淋巴组织显著增生，不排除MALT淋巴

5、瘤可能。建议密切随诊，抗HP治疗后复查。关于淋巴上皮病变关于滤泡殖入 MALToma诊断标准：单核样B细胞弥漫增生淋巴上皮病变淋巴滤泡殖入（clonization）瘤细胞的浸润性和破坏性小肠CD20小 结MALT淋巴瘤的病理诊断：1、明确哪些是肿瘤细胞 （单核样B细胞以及浆样分化细胞）2、浸润性和破坏性是诊断的关键（瘤细胞在腺体间浸润，对腺体的破坏，粘膜肌和粘膜下浸润）3、免疫结构及轻链限制性表达有助于诊断。胃体胃窦CD20CD3KappaLambdaMALToma?胃肠道小细胞淋巴瘤的鉴别诊断反应性淋巴组织增生套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤误区：胃淋巴瘤=MALT淋

6、巴瘤其他部位的MALToma肺CD20CD3淋巴组织非典型增生,不除外MALT淋巴瘤肺穿刺活检CD20CD3TTF1CD21您的诊断？送检少量肺穿刺活检组织，粘膜上皮及腺体分化良好，见多量淋巴细胞增生，以B淋巴细胞增生为主，异型不明显。因送检组织少，难以确诊。如临床疑为恶性，可再检。扁桃体CD20CD3CD10、BCL6、CD5、CyclinD1均阴性；, 散在阳性主要鉴别诊断反应性淋巴滤泡增生滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤鼻咽部女，65岁，鼻咽肿物CD20CD3CD10Ki67涎 腺halos主要鉴别诊断IgG4相关硬化性疾病IgG4眼附属器CD20CD21CD3女，45岁，眼睑肿物CD20CD7

7、9aCD3CD138CD31lambdaKi67kappa问题MALToma 伴浆样分化? 髓外浆细胞瘤？CD31阳性如何解释？中山一附院通过FCM研究发现 ：CD31在正常和肿瘤性的浆细胞均有表达，且CD31的表达率与MM细胞的分化程度呈正相关。 Nelson和Harvey等 的研究揭示了CD31在某些肿瘤中介导血管生成的机制。CD31原发胸腺的MALToma非常罕见多见于亚洲人，女性男性常伴发某些类型的自身免疫性疾病如干燥综合征与EBV无关前纵隔，囊实性边界清晰肿物CK19CD21CD20CD20CD3CK19CD21CD20CD21CD3PAX5TdTkappalambdaCD1aTdT

8、CD20CD3CD1aCK19WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL) CD20CD3 结外B细胞淋巴瘤诊断的难点问题取材样本越来越小切片质量差对正常组织结构及免疫结构认识不足瘤细胞异型性小，容易当做是正常或炎症性病变，从而造成漏诊、误诊MZL没有特异性抗体，通常是排除性诊断IR