口腔组织病理学课件：颌骨疾病

1、1颌骨疾病2本章内容掌握：各型颌骨骨髓炎的病理变化；骨纤维异常增生症和骨化纤维瘤的区别、巨细胞肉芽肿和骨巨细胞瘤的区别、家族性巨颌症、组织细胞增生症X（朗格罕斯细胞组织细胞增生症）的病理表现。熟悉：颌骨骨髓炎的病因。了解：上述颌骨病的临床表现,骨肉瘤和转移性肿瘤的临床表现。3第一节 颌骨骨髓炎(osteomyelitis of jaws)概念：颌骨骨髓炎是指发生于颌骨骨膜、骨质和骨髓的炎症常见病原菌：化脓性细菌（金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主）通常是混合性细菌感染；结核杆菌、螺旋体等特异性感染感染途径： 牙源性感染 非牙源性感染 血源性感染4颌骨骨髓炎类型：急性化脓性骨髓炎慢性化脓性骨髓炎慢

2、性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性局灶性硬化性骨髓炎结核性骨髓炎放射性骨髓炎5急性化脓性骨髓炎(acute suppurative ostemylitis of jaws)临床特点：起病急骤，出现局部剧痛，多个牙松动，发生于下颌者，下唇麻木。若炎症侵犯咀嚼肌时，张口受限。发生于上颌者，可并发上颌窦炎。全身有高热、白细胞计数增高等。成人急性化脓性颌骨骨髓炎 下颌骨 下颌第一磨牙最多见婴幼儿急性化脓性颌骨骨髓炎（少见） 上颌骨 出生后23周 腭黏膜外伤X线：虫蚀状密度减低区67 急性下颌骨骨髓炎：下颌牙龈发红，有浮肿性肿胀，从牙龈沟处排脓，并有出血。8病理改变：炎性渗出：以中性粒细胞为主；新骨形成：当骨膜

3、下脓肿形成时，骨膜受刺激有新骨形成；死骨形成：当骨膜被脓肿剥离时该部骨质失去骨膜的血液供应而发生坏死。910慢性化脓性骨髓炎(chronic suppurative osteomyelitis of jaws)较多见,可由急性期治疗不当,或由于牙感染引起。 临床表现：上多个牙松动及牙周溢脓,相应的面部有炎症浸润块,瘘管流脓,有不同程度的开口受限。当瘘管堵塞时,炎症可急性发作。可有病理性骨折。X线 界限不清、虫蚀状透射影 局灶性阻射影 1112 慢性下颌骨骨髓炎：牙根根尖的相应处有多数瘘孔。13镜下表现：大量淋巴细胞及浆细胞浸润。骨的坏死:骨细胞消失,骨陷窝空虚,形成无结构的死骨,骨小梁周围缺乏

4、成骨细胞,死骨周围有炎症性肉芽组织存在,使死骨分离。可见增生的成纤维细胞及扩张、充血的毛细血管,形成肉芽组织。死骨摘除后,纤维组织增生活跃,分化出成骨细胞,并形成新骨。14淋巴细胞及浆细胞浸润骨的坏死15纤维组织增生，新骨形成16慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎 chronic osteomyelitis with proliferative periostitis 又称Garre骨髓炎,一种伴明显骨膜炎症反应的慢性骨髓炎亚型。病因：感染持续存在；细菌毒性弱；机体抵抗力强；滥用抗生素。 病原菌潜伏于骨质及骨膜下,刺激骨膜增生,新骨形成,并发生骨硬化性病变。 临床特点：多见于身体健壮的男性青年,炎症性症

5、状不明显,下颌骨比上颌骨多见,表现无痛性颌骨肿胀,质地坚硬,病程发展缓慢 。17X线 密质骨肥厚， 双层或多层骨密质，骨髓腔内点状破坏18镜下： 骨膜下骨密质表面有许多反应性新骨形成,这些骨小梁周围有许多类骨质和成骨细胞,新生的骨小梁之间为纤维结缔组织,其间有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。1920慢性硬化性颌骨骨髓炎(chronic sclerosing osteomyelitis慢性局灶性硬化性颌骨骨髓炎慢性弥漫性硬化性颌骨骨髓炎21又称致密性骨炎;骨硬化症;硬化性骨炎病因：轻度感染导致骨的局灶性反应,多与慢性根尖周炎有关好发部位：下颌第一磨牙常受累,少数见于第二磨牙或前磨牙根尖区,牙拔除后,病

6、变遗留于颌骨内。致密性骨炎可视为一种防御性反应,与健康无害,无需治疗。 慢性局灶性硬化性颌骨骨髓炎22本病多见青年人，无任何症状及体症,相应的牙常有大的龋环,此时由于牙髓感染而发生轻度疼痛。X线：骨硬化局限于一个牙或两个牙的根尖区,可为圆形界限清楚的阻射区,与其周围正常骨的骨小梁形成鲜明的对比。23从左下颌角部到下颌支处可见增生与破坏影像同时存在。24 慢性硬化性颌骨骨髓炎：从左下颌角到下颌支处有棉花状的密度减低区和密度增高区混同存在的影像。25 慢性硬化性颌骨骨髓炎（Garr骨髓炎）：从左颊部到下颌角处有轻度发红、发热、疼痛，呈硬板样肿胀。26从56D颊侧到7D牙槽部有压痛并伴有轻度红肿。慢

7、性硬化性颌骨骨髓炎：从56D颊侧到7D牙槽部有压痛并伴有轻度红肿。 27镜下： 病变区骨小梁比周围的正常骨组织致密, 可见编织骨和板层骨，骨小梁不规则；骨髓腔窄小,腔内有纤维组织及少量淋巴细胞浸润。 28慢性硬化性颌骨骨髓炎：骨组织的吸收和新生骨的并存影像，骨间质有部分被炎症细胞浸润。29慢性弥漫性硬化性颌骨骨髓炎下颌骨，中老年人，颜面部不对称病因不清活跃骨形成，复杂的骨改建线30结核性骨髓炎含有上皮样细胞和多核巨细胞，以局灶性、结节性肉芽肿结构形成为特征的慢性增殖性炎症。包括结核、梅毒、放线菌病等。3132放射性骨髓炎又称颌骨的放射性骨坏死是头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症。发病率较高,与

8、放射量的大小有关。临床上发病多在放疗后0.53年之内,症状为局部间断性疼痛或深部持续性剧痛,开口受限,口臭,有瘘管形成,死骨逐渐暴露,周界不清,也不易分离,全身症状可表现为衰弱、消瘦、贫血等。33X线示骨密度减低,照射区骨质疏松并有不规则的破坏,呈斑点状或虫蚀样边缘不整。病理： 病变主要是骨的变性和坏死,骨髓炎或细菌感染为继发病变34第二节 颌骨的非肿瘤性疾病巨颌症甲状旁腺功能亢进纤维结构不良朗格汉斯细胞组织细胞增生症巨细胞肉芽肿35巨颌症（cherubism）遗传性疾病，又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。良性，具有自限性仅发生于儿童，男多于女主要侵犯下颌骨，多见下颌角区；颌骨对

9、称性肿大，下颌牙槽突膨胀发生于上颌，侵犯眶底，眼球抬高，巩膜外露36临床表现： 乳牙移位，牙列不整，淋巴结肿大 X线 颌骨对称性膨胀 多囊性密度减低区 边界清，有骨间隔37病理变化： 肉眼：红褐色或灰褐色 质软 镜下：纤维结缔组织 血管丰富 管周嗜酸性物质袖口状沉积 成纤维细胞 多核巨细胞 陈旧出血 炎细胞浸润 后期新骨形成38病变后期新骨形成39病变后期纤维成分增多,并有成骨现象40甲状旁腺功能亢进临床：甲状旁腺素（PTH)分泌亢进溶骨高钙血症肌力低下肾结石诊断三要素：肾结石、高血钙及骨病变病理：初期骨改建亢进（骨吸收及骨形成）吸收区纤维组织增生，含铁血黄素沉积（棕色瘤）41纤维结构不良（f

10、ibrous dysplasia of bone）是一种良性自限性但无包膜的病损，其特点为骨内纤维组织增生取代正常骨组织。病因：非肿瘤性骨发育异常，GNAS1基因突变，骨髓间充质干细胞增殖分化异常。临床表现： 受累骨缓慢性增大 单骨性：多见，常累及颌骨 多骨性：少见，累及头颈部，伴色素沉着和女性性早熟 McCune-Albright综合征（MAS）42临床特点： 常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；颜面部不对称。 X线可根据病变区组织成分的不同而有不同表现:1.病变区纤维成分较多,则显示囊性透影区;2.若细的骨小梁较多,则呈现磨砂玻璃样;3.如病变中纤维组织

11、转变为骨样组织,且钙化程度不同,则成斑块状的密度增高区。4344 骨纤维异常增殖症：肿胀范围从右颊部到颌下部，皮肤正常无压痛，可触及硬性颌骨膨隆。肿胀范围从右颊部到颌下部，皮肤正常无压痛，可触及硬性颌骨膨隆。45骨纤维异常增殖症：右下颌磨牙区牙槽嵴颊侧膨隆，粘膜正常无压痛。 46病理特点纤维组织代替其正常骨，成纤维细胞分化较好；骨小梁形态不一、粗细不等，排列紊乱，呈C形、O形或V形，骨小梁周围缺乏成骨细胞，可见纤维组织直接化骨；早期病损含丰富成纤维细胞，且常呈漩蜗状，骨很少，随着病损发展，骨量增加而细胞和纤维成分减少；病损周边部与正常骨无明显分界线4748附：骨化纤维瘤（ossifying f

12、ibroma，OF）两种组织学变异型： 青少年小梁状骨化纤维瘤（JTOF） 青少年沙瘤样骨化纤维瘤（JPOF）临床表现： 1039岁，经典型35岁，女性多见；下颌后部 JTOF：8.512岁；上颌 JPOF：20岁；鼻旁窦骨壁49病理变化： 肉眼：界限清楚，有包膜 剖面黄白色，实性 镜下：纤维结缔组织 富含成纤维细胞 钙化结构多样 骨小梁周围成骨细胞 JTOF：细胞丰富，带状类骨质， 骨小梁相互吻合成网状， 周围成骨细胞 JPOF：沙瘤样骨小体，可相互融合 形成具有反转线的小梁结构临床联系： 早期无症状 颌骨膨隆 X线 界限清楚、单房性 密度减低区 中央区域可见不透光区 生物学行为： 可持续生

13、长 完整切除 一般无复发505152鉴别诊断纤维结构不良骨化纤维瘤X线界限不明显 磨玻璃样界限清楚 单房性 可见不透光区临床特点平均年龄25岁 平均年龄20岁女性多见 女性多见上颌多见 下颌多见病理学改变表二生物学行为自然停滞可复发、恶变可持续生长完整切除，一般无复发组织发生骨髓间充质细胞牙周膜53表二：镜下与骨化纤维瘤不同点：骨化纤维瘤纤维结构不良可见成骨细胞，未见纤维性化骨未见成骨细胞，见纤维性化骨骨小梁圆形、条索状骨小梁形态多样相对缺乏血管血管丰富局限性弥漫有包膜，表面光滑，界限清楚无明显界限54郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）又称

14、组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿、汉许克病及勒雪病。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。55骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动；X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。5657下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。58病理特点病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细

15、胞和其它炎症细胞组成；Langerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟,有时可见同类细胞的多核巨细胞；这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对CD1a（特异性最强）及S-100，Langerin呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞,且为单克隆性增生，提示为肿瘤。59606162Cathepsin DCD1a63S-10064Birbeck颗粒65Birbeck颗粒66预后：治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉

16、许克病及勒-雪病。67（2）汉许克病（Hand-Schuller-Christian disease）为慢性播散型，易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少68（3）勒雪病（Letterer-Siwe disease）为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。69鉴别诊断：嗜酸性肉芽肿汉许克病勒雪病慢性局限型慢性播散型急性播散型儿童及青少年

17、，男性3岁以上儿童，男性3岁以内婴幼儿单骨性/多骨性多骨性/骨外病变广泛的内脏受累颅骨、下颌骨、肋骨嗜酸性粒细胞增多三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症泡沫细胞增多皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨朗格汉斯细胞增生全身症状不明显颌骨肿大、牙松动牙龈肿胀、溃疡可伴发热牙龈红色松软或增生牙松动、脱落全身症状较重牙松动、巨舌、颈部淋巴结肿大X线：溶骨性破坏或穿凿性破坏X线：颅骨穿凿性破坏，颌骨透射区X线：骨质破坏，颌骨溶骨性改变预后良好，可有复发可治愈，遗留后遗症病情重，可危及生命70巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)又称中心性巨细胞肉芽肿（central giant cell gran

18、uloma），将其与发生于颌骨的骨巨细胞瘤统称为颌骨巨细胞病变（giant cell lesions of the jaws）与巨细胞肉芽肿组织结构类似的病变发生于颌骨周围软组织，称为周围性巨细胞肉芽肿（peripheral giant cell granuloma）临床表现：2030岁女性，下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收，骨质膨隆，可出现牙移位、松动、脱落X线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。7172病理变化： 肉眼：骨质膨隆 剖面灰白或红褐色 可有出血、坏死、囊性变 镜下：成熟纤维结缔组织 多核巨细胞 血管丰富，常见出血 少许骨样组织737475CD68TRAP76附：骨巨细胞瘤（

19、giant cell tumor of bone, GCT)20-40岁女性多见浸润性增殖，侵入软组织X线骨密度降低光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成分III级，III级为恶性GCT77二者相同点1、由多核巨细胞、间质细胞组成2、有限局性出血3、X光表现囊性阴影4、下颌骨多见5、2040岁女性多见78二者不同点骨巨细胞瘤巨细胞肉芽肿真性肿瘤，来自未分化间充质细胞对损伤出血的一种反应，不是真性肿瘤分III级不分级，分化成熟巨细胞数量多，分布均匀，不在出血灶周围巨细胞数量少，分布不均，多在出血灶周围胶原成分少胶原成分多79第三节 非牙源性颌骨肿瘤骨瘤软骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维性肿瘤骨髓源性恶性肿瘤

20、颌骨转移性肿瘤80骨瘤(osteoma)骨瘤(osteoma)是一种良性病损，多见于颅、面各骨，由生骨性纤维组织、成骨细胞及其所产生的新生骨所构成，含有分化良好的成熟骨组织，并有明显的板层结构。10-49岁好发，男：女=2：1，下颌骨，临床表现为颌骨膨胀 骨内为中心型骨瘤，骨膜下为周围型。多发性颅骨骨瘤伴有大肠多发性息肉，皮肤纤维瘤等，为Gardner综合征。X影像表现境界清楚的密度增高区81颅骨致密型骨瘤正位82颅骨致密型骨瘤侧位83病理：骨瘤质硬，有骨膜覆盖，基底与骨组织相连，可有宽广基底或带蒂。切面为骨组织。根据骨密度不同，分为致密骨型及海绵骨型，前者多见。镜下显示结构简单，可含有骨板和

21、少许哈氏管，松质骨型者可有骨髓组织。84二 软骨性肿瘤骨 软 骨 瘤(osteochondroma)指骨外表面带有软骨帽的骨性突起，与基底骨髓腔相连。又称外生骨疣。孤立性骨软骨瘤 常见 多发性骨软骨瘤 遗传临床：病初表现：局部渐行增大、硬性无痛性的肿块，固定于骨表面。肿瘤生长：刺激周围组织引起疼痛和关节功能受限，其表面可存有滑囊。多发性骨软骨瘤：常合并明显畸形（如身材矮小、桡骨及下肢弯曲畸形）85发病与年龄关系：好发年龄：以青少年多发。好发部位：常见：股骨、肱骨和胫骨。其次：手足骨、髂骨和肩胛骨。脊柱发病率少于2%。X线表现：表现：长管状骨干骺端，骨表面的骨性隆起。组成：由骨皮质及骨松质组成，

22、可为有蒂或无蒂868788软骨肉瘤（chondrosarcoma）软骨肉瘤（Chondrosarcoma ofbone）是仅有透明软骨组织分化的恶性肿瘤，可有钙化、骨化及粘液样变。从发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差；后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳。89病理 发病率仅次于骨肉瘤。 肿瘤细胞在软骨组织内出现双核或多核细胞为特征临床表现 颌骨局部膨胀、疼痛，周围皮肤无红热表现90X光学表现颌骨内不规则骨质结构破坏区内

23、有斑片状、团块状钙化影，边界欠清。继发性可有骨皮质受侵犯、软组织肿块形成91原发性软骨肉瘤90%为原发型。成人及老年人好发，40-70岁。发生于颌骨则20-30岁占约50%。常见于上颌骨及下颌骨磨牙区。临床：局部肿胀和疼痛，牙根吸收脱落。病理：肉眼半透明，小叶状，可见囊性变及矿化。镜下：软骨基质丰富，软骨小叶形成。按照细胞形态及核分裂分3级。9293未分化软骨肉瘤特征：分化良好的软骨肿瘤+高度恶性的非软骨肉瘤。高度恶性的纤维肉瘤成分94间叶性软骨肉瘤特征：双向分化高度未分化的小圆细胞核分化良好的透明软骨构成。95透明细胞软骨肉瘤特征：透明细胞和透明软骨构成，低级别。96三、成骨性肿瘤骨肉瘤（o

24、steosarcoma）约5%骨肉瘤发生在颌骨发病较一般骨肉瘤发病年龄高（34岁）临床表现 肿瘤生长迅速，颌骨破坏广泛，易发生病理性骨折，疼痛剧烈，常伴有牙松动移位。神经易受侵犯产生麻木。 血行转移至肺、肝。预后较一般骨肉瘤好97X光学表现9899100骨肉瘤的亚型： 1.毛细血管扩张型骨肉瘤 2.小圆细胞骨肉瘤 3.骨旁骨肉瘤 4.普通型骨肉瘤5.低级别中心型骨肉瘤6.骨膜骨肉瘤7.高级别表面骨肉瘤101镜下：高度间变，多形性肿瘤细胞。102四 成纤维性肿瘤骨促结缔组织增生性纤维瘤Desmoplastic fibroma of bone非常少见的骨良性肿瘤，最常见于长骨、骨盆及下颌骨,局部侵袭性。好发20岁之前的青年，性别上无差异，但是发生于颅骨的DF较多为女性颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢，临床表现无特异性，如头痛，头部外形不对称。103104组织病理学上，骨促结缔组织增生性纤维瘤DF以均匀一致的梭形细胞以及丰富的胶原纤维为特征。镜下细胞丰富，但缺乏异型性，少见有丝分裂相。鉴别诊断上，需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良，低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。105五、骨髓源性恶性肿瘤尤文肉瘤（Ewing sarcoma）起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。