肝硬化华西唐承薇教授

1、肝硬化华西唐承薇教授肝 硬 化 唐承薇 教授四川大学 华西医院 消化内科广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；再生结节形成：残留的肝细胞不沿支架排列、形成不规则结节的肝细胞团；自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成假小叶；肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞、扭曲、受压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉之间出现交通吻合支，- 门脉高压。肝炎 脂肪肝 肝纤维化 肝硬化肝功能减退 + 门脉高压肝 硬 化临床诊断肝硬化病理影像肝功能减退 - 失代偿期症状 消化不良、乏力、消瘦 出血倾向和贫血 月经不调、闭经、不孕 睾丸萎缩、性机能不全肝功能减退 体 征 肝病面容 黄疸 肝掌、蜘蛛痣 下肢浮肿肝功能减退

2、 肝细胞坏死，细胞膜破裂 ALT / AST 1 ( 100200 u ) ALT & AST normal肝合成功能降低 ALB PT CHO 胆汁淤积TBIBDB肝功的实验指标 门脉高压 脾大、脾功能亢进 侧支循环开放 食道和胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张 腹 水门静脉压正常值 1324 cm 水柱 门静脉压力 25 cm 水柱肝硬化并发症 - 腹水 60%代偿期肝硬化患者在10年内将出现腹水产生腹水的病理生理 门脉高压 （没有门脉高压，没有腹水） 低蛋白血症 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多 腹水发生的病理生理 门脉高压 肝窦压

3、力，肝动脉灌注 内脏血管扩张 - 各种血管扩张因子 内脏高动力循环，容量，门脉阻力高，静水压，肝淋巴回流受阻 门脉扩张，血液淤积 体循环容量，神经反射，水钠潴留 肾血管收缩 glucagonVIPSP乙 肝肝癌肝 硬 化酒 精药 物丙 肝胆源性NASH自身免疫静脉曲张出血 腹 水SBPHepatorenal HPS 肝性脑病肝功能减退 + 门脉高压 + 病理确诊肝硬化后，应重视对病因的搜寻 病毒感染的证据 血抗原、抗体 酒精 药物 胆道梗阻 影像学 NASH 血糖 心源性 UKG 自身免疫 ANA 代谢性疾病 铜蓝蛋白，组织铁沉积 血吸虫 疫水接触史、影像学、皮试 病史、生活史、药物史 评估肝

4、功状态 - Child-Pugh 评分123腹水无少量多总胆红素 mol/L51.3白蛋白, g/L352835对照 秒）6INR2.3肝性脑病无1-2 期3-4 期分级评分12 年存活率（%） A5-610085B7-98060C10-154535乙 肝肝癌肝 硬 化酒 精药 物丙 肝胆源性NASH自身免疫静脉曲张出血 腹 水SBPHepatorenal HPS 肝性脑病肝功能减退 + 门脉高压 + 病理肝硬化并发症 - 上消化道出血原 因 食道胃底静脉曲张破裂 门脉高压胃病 消化性溃疡 常见，25 40 % 死亡率高，30% （没有现代治疗）肝硬化并发症 - 自发性腹膜炎 （Spontan

5、eous bacterial peritonitis, SBP） 肝硬化病人无腹腔脏器穿孔的腹膜急性炎症 致病菌多为 Gram - 杆菌 表现 腹痛、腹胀、发烧、腹水迅速增加 轻重不等的腹膜炎体征 腹水：渗出液，渗、漏出液之间肝硬化并发症 - 肝肾综合征 （Hepatorenal syndrome, HRS ）肝硬化的终末期大量腹水，肝功能差，体循环血量不足，肾灌注不足少尿、无尿、氮质血症 稀释性低钠血症、低尿钠肾实质无重要病理改变肝硬化并发症 - 肝肺综合征 （ hepatopulmonary syndrome, HPS ）严重的肝病肺内血管扩张低氧血症其它肺部并发症 肝性胸水 门肺高压肝硬

6、化并发症 - 门静脉血栓形成 （Portal vein thrombosis）10% 肝硬化病人门静脉血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎完全性梗阻 可以致剧烈 腹痛、腹胀、便血、呕血、 休克肝硬化并发症 - 肝 癌 （Hepatocellular carcinoma, HCC ）HBV、HCV及血色病肝硬化易发展为HCC肝功储备大， HCC 早期症状不明显当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕症状：肝区疼痛、黄疸、肝区扪及包块 癌结节破裂，血性腹水肝硬化并发症 - 肝 癌 （Hepatocellular carcinoma, HCC ）满足下列三项中的任一项，即可诊断：具有两种典型影像学（超声、增强

7、CT、MRI或DSA）表现，病灶2cm 一项典型的影像学表现，病灶2cm，AFP400ng/ml 肝脏活检阳性 肝硬化并发症 - 电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钾、低氯血症和代谢性碱中毒肝硬化并发症 - 肝性脑病 (hepatic encephalopathy, HE)严重肝病基础可逆的脑功能损伤综合征 代谢性脑病 脑萎缩 脑水肿临床表现 轻者-轻微的智力减退 严重-意识障碍、行为失常和昏迷常见肝性脑病的诱因 药物抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧门体分流 肠源性氨进入体循环 苯二氮类、麻醉剂、酒精 手术或自然分流低血容量肾前性氮质血症，使血氨增高血管阻塞 肠源性氨进入体循环 利尿、腹泻、呕吐、出血

8、 门静脉血栓 大量放胸腹水 肝静脉血栓增加氨的产生、吸收及进入大脑原发性肝癌 蛋白食物摄入过多肝脏对氨的代谢能力明显减退 消化道出血、感染、便秘 低钾导致代谢性碱中毒鉴 别 诊 断表现为肝大的疾病鉴别:慢性肝炎肝癌血吸虫病、肝吸虫病鉴 别 诊 断引起腹水及腹部肿大的疾病鉴别心、肾疾病结核性腹膜炎腹腔肿瘤卵巢肿瘤等鉴 别 诊 断肝硬化并发症鉴别 上消化道出血: 溃疡、糜烂、炎症、肿瘤肝性脑病: 低血糖、尿毒症、酮症酸中毒肝肾综合征: 慢性肾小球肾炎总 体 治 疗 策 略停止或延缓肝病的进程 防止其他因素对肝脏的损伤 预防和治疗并发症 决定恰当的肝移植时机停止或延缓肝病的进程HBV - 抗病毒治疗

9、 Adefovir，Lamivudine，Entecavir 禁用Interferon HCV - Interferon酒精 - 禁酒药物 - 停用损伤肝脏的药物自身免疫 - 熊去氧胆酸，强的松，免疫抑制剂防止其他因素对肝脏的损伤避免使用任何有损肝脏的药物、保健品 OTC药物（感冒药、止痛药） 医生处方应谨慎 禁酒避免过度劳累防止感染 - 肺炎、HAV、HBV疫苗 生活环境的卫生食道胃底静脉曲张破裂出血抢救禁食、静卧、监护补充血容量:保证有效的肾脏灌注即可，不宜过度输液 止血 药物： PPI、生长抑素、垂体后叶素及其衍生 物特利加压素 三腔二囊管压迫止血 内镜：硬化剂注射、静脉套扎 TIPS

10、手术治疗预防和治疗并发症食道胃底静脉曲张破裂出血 一级预防 减少门脉血流 propranolol somatostatin 避免进食粗糙、坚硬食物 PPI 二级预防 （分流 + 断流 + 限流） 内镜治疗 - EVL 血管介入-TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunts, 经颈内静脉肝内门腔分流术 ) 开腹手术 Anesthesiology 1999; 90:42. 肝硬化患者围术期死亡率11.6%，并发症发生率30% - 733肝硬化患者回顾性研究与麻醉剂的毒性有关与肝功储备能力有关与手术方式有关开腹手术较腹外手术显著减少肝动脉血流术中失血导致肝缺血性损伤急诊手术死