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1、肥厚性心肌病1概 念肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚心腔变小为特征,以左室血流充盈受阻 ,左室舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌病。肥厚的心肌分布不均，多数累及室间隔，室间隔增厚可呈梭形。其次是心尖部、左室游离壁。本病多发于儿童或青年，常有家族史，目前认为是一种主要由肌小节收缩蛋白的基因突变引起的常染色体显性遗传病。根据有无左室流出道梗阻可分为肥厚梗阻性心肌病和肥厚非梗阻性心肌病。2病理特点心肌细胞异常肥大肌束排列明显紊乱及间质纤维化等。其病理生理异常主要表现为舒张功能不全，以左室异常僵硬并导致心室充盈受损为特征，从而导致肺淤血和呼吸困难，是肥厚性心肌病的常见症状。3临床表现部分病人可

2、完全无自觉症状，而在体检中被发现或猝死。许多患者有心悸胸痛劳力型呼吸困难等。有流出道梗阻的病人可出现运动时眩晕甚至神志丧失等表现。4超声心动图表现M型表现 1、“SAM”征是肥厚性梗阻性心肌病的典型征象，即左室流出道梗阻二尖瓣口M型取样能显示二尖瓣前叶活动曲线CD段的前叶和后叶分离,向前运动可达室间隔左室面称为收缩期二尖瓣前叶的前向运动。 562、心室波群可见室间隔与左室后壁增厚以室间隔增厚明显，厚度大于15mm，左室后壁厚度正常或轻度增厚，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.31.5，心肌回声紊乱，颗粒粗糙运动幅度和收缩期增厚率均降低，左室流出道狭窄。左房增大，二尖瓣E/A比值降低，EF斜率明显

3、降低，等容舒张期延长，舒张功能受损。78二维超声表现1、心肌不同程度的增厚。2、病变部位心肌呈强弱不均匀的斑点状强回声，室间隔心内膜面可有强回声斑点3、室间隔运动幅度减小左室后壁运动可代偿性增强。4、心室腔变小，收缩期甚至消失。91011多普勒超声心动图1、肥厚性梗阻性心肌病彩色多普勒 可见血流通过，左室流出道流速增高，彩色多普勒呈五彩镶嵌，亮度增加，主动脉内血流速度增高。2、脉冲多普勒可探及位于零线下的高速血流，频谱形态呈匕首状，血流速度取决于梗阻的程度，一般在2m/s以上，重度者可达4m/s.3、舒张期二尖瓣血流频谱E峰减低，A峰增高1213注意事项1、诊断肥厚性心肌病于胸骨旁左室长轴探查时应从瓣环水平至心尖水平，避免少数局限性肥厚的肥厚性心肌病如心尖、高侧壁、前侧壁肥厚等心肌病被漏诊。2、梗阻性肥厚性心肌病致流出道狭窄在用CW测压差时，取样线应避开二尖瓣口的收缩期反流，否则容易高估流出道压差。

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