糖元分解与合成

1、糖元分解与合成7.4 糖原的合成与分解糖原的结构与分布糖原的合成糖原的分解糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的意义7.4 糖原的合成与分解非还原端：多个还原端 非还原端形 状：树枝状分子量：1001000万还原端：一个糖原结构特点p177肝糖原： 含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原： 含量为肌肉重量的12%(总量为200-400g)糖原的分布7.4 糖原的合成与分解糖原的生物合成糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。直链部分借-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，支链部分则是借-1,6-糖苷键而形成分支。糖原是一种无还原性的多糖。糖原的合成与分解代谢主要

2、发生在肝、肾和肌肉组织细胞的细胞质中。 部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的细胞质中定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合 成(glycogenesis)。单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等糖原合成 p1837.4 糖原的合成与分解糖原的合成 p183定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在体内相应酶的作用下合成糖原的过程。 合成部位：细胞的细胞质中在细胞内，催化糖原分解的酶不可能进行糖原的合成糖原的合成中，糖基的供体不是1-磷酸葡萄糖，而是UDPG(尿苷二磷酸葡萄糖）催化糖原合成的三种酶UDPG 焦磷酸化酶（1-磷酸葡萄糖 UTP UDPG) 糖元合酶(将UDPG分子上的G分子的1位C原子与糖原某个分

3、支的非还原葡萄糖残基第4位c原子的-OH形成-1,4-糖苷键）糖元分支酶（断开-1,4-糖苷键形成-1,6-糖苷键)定义：单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物称为糖核苷酸。作用：糖核苷酸是高等动植物体内合成双糖和多糖时，葡萄糖的活化形式与供体。种类：目前发现的糖核苷酸主要有UDPG, ADPG, TDPG, GDPG, CDPG等。在糖类代谢中，以UDPG, ADPG为最重要。形成： 1-P-G + UTPUDPG焦磷酸化酶UDPG +PPi酯酶2Pi糖核苷酸的作用及形成糖原合成的反应过程可分为三个阶段。 1. 活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG。（1

4、) 6磷酸葡萄糖的生成 (消耗1分子ATP) （2) 1磷酸葡萄糖的生成 （3) 尿苷二磷酸葡萄糖的生成 (消耗1分子UTP)消耗相当于两分子的ATP。 糖原合成 p183糖原的合成缩合：在糖原合酶催化下，UDPG所带的葡萄糖残基通过-1,4-糖苷键与原有糖原分子的非还原端相连，使糖链延长。糖原合酶是糖原合成的关键酶。(必须有引物） 分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末端67个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支，同时非还原端增加。ATP 葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-pho

5、sphate)葡萄糖 + ATP 6-磷酸葡萄糖+ADP（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖7.4 糖原的合成与分解ADP6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖7.4 糖原的合成与分解1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridine diposphate glucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖 UDPG+ PPiH2O2Pi（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成7

6、.4 糖原的合成与分解尿苷尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogen primer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP（4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上7.4 糖原的合成与分解返回尿苷糖原的合成与分解(5) 分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶1218GUDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分枝酶1、UDPG + 引物生糖原蛋白或糖原素共价连接（葡萄糖）8糖原合酶UDP+（葡萄糖）n+1 2、非还原端分枝酶n只有糖原合酶与糖原素紧密结合时糖原合酶才有活性。糖原合成图: 消耗能量 需要引物 非还原端糖基供体： UDPG葡萄糖1-磷

7、酸葡萄糖糖原(含1,4和1,6糖苷键)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi直链糖原(含1，4糖苷键)糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶7.4 糖原的合成与分解糖原合成的特点 ：反应部位: 肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中糖原合成关键酶: 糖原合酶需要糖原引物糖基供体： UDPG每加上一个葡萄糖残基消耗2分子ATP糖原分解 部位：肝脏产物：葡萄糖糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。7.4 糖原的合成与分解糖原的分解代谢可分为三个阶段，是一非耗能过程。 水解：糖原1-磷酸葡萄糖。此阶段的关键酶是糖原磷酸化酶，并需脱支酶协助。 异构：1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖。 脱磷酸：6-磷酸葡萄糖葡

8、萄糖。此过程只能在肝和肾进行。糖原的分解代谢糖原的降解 p177糖原主要为动物肝脏和骨骼肌中的贮能物质，在肌肉中贮存糖原是为了肌肉收缩提供能源，而在肝脏中贮存糖原是为了维持血糖平衡。糖原降解主要有糖原磷酸化酶和糖原脱支酶催化进行。 糖原 +Pi 糖原 + G-1-P （ n残基） （n-1残基） G-1-P磷酸葡萄糖变位酶G-6-P肝脏G+Pi肌肉进入糖酵解（葡萄糖-6-磷酸酶）糖原磷酸化酶：从非还原端催化1-4糖苷键的磷酸解。糖原的磷酸解具有重要的生物学意义 p178糖异生糖原的合成与分解 (1)糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖 原Gn糖 原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄

9、糖(glucose-1-phosphate)Gn+ H3PO4 1-磷酸葡萄糖 + Gn-1GG-1-PPi脱支酶:专门水解 -1,6-糖苷键磷酸化酶脱支酶G3转移酶脱枝酶的作用7.4 糖原的合成与分解(2)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖7.4 糖原的合成与分解6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）肌肉中缺乏此酶6-磷酸葡萄糖+

10、 H2O 葡萄糖 + H3PO4 7.4 糖原的合成与分解葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换葡萄糖 6-磷酸葡萄糖ATP ADP糖的分解代谢已糖激酶H3PO4 H2O 糖原的分解葡萄糖-6-磷酸酶肝7.4 糖原的合成与分解糖原分解图1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代谢糖 原 Gn+17.4 糖原的合成与分解肌肉肝脏糖原的合成与分解图葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖 原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADPPiH2OPiGn肝糖原与肌糖原比较 肝糖原 肌糖原贮 量 90-100g 20

11、0-500g 5% 1-2%合成原料 单糖/非糖物质 葡萄糖分解产物 葡萄糖 乳 酸功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要消 耗 餐后12-18h 剧烈运动后7.4 糖原的合成与分解糖原合成与分解的调节 磷酸化酶 共价修饰调节糖原合成酶受同一调节系统控制即：激素-cAMP-蛋白激酶有两种类型即：活性形式和无活性形式变构调节7.4 糖原的合成与分解糖原合酶的变构调节变构激活剂： 6-磷酸葡萄糖结论： 当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，糖原分解减弱。7.4 糖原的合成与分解糖原合酶的共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）PA激酶(无活性)cAMP+7.4 糖原的合成与分解cAMP对糖原合成与分解的调节A激酶(有活性)A激酶(无活性)cAMP+A激酶(有活性)+磷酸化酶b激酶- （有活性）P 磷酸化酶b激酶 (无活性)ATPADP磷酸化酶b（无活性）2ATP2ADP磷酸化酶a- （高活性）P 糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）+PH2OPi磷蛋白磷酸酶-1H2OPi磷蛋白磷酸酶-1 胰高血糖素和肾上腺素对糖原合成与分解的调节胰高血糖素、肾上腺素腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶+ATPcAMP+蛋白激酶蛋白激酶+高活性的糖原合酶低活性的糖原