腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变

1、腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变概述腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）：种类繁多，主要起源于腹膜后脏器，只有0.2%是原发的。也可来源于间叶组织、骨骼肌肉组织、神经组织及淋巴系统等，以起源于间叶组织的多见。临床表现缺乏特异性，一般以腹痛，腹部包块，体重减轻等症状就诊。腹膜后含脂肪病变（Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum）包括：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤脂肪瘤（Lipoma）脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织的一种良性肿瘤。组织学上主要是

2、由分化成熟的脂肪细胞构成。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。腹膜后脂肪瘤极少见。临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而出现相应症状而就诊。女 51岁 因腰痛就诊CT：边界清楚，具有包膜，CT值低于-100HU，增强扫描无强化。MRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂肪信号抑制序列呈低信号鉴别诊断脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚，肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪瘤，增强后可有不同程度强化。畸胎瘤：可包含原始三个胚层组织（骨，软组织，液体，脂肪，毛发），鉴别不难。髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓和脂肪成分，边界清楚，可有多少不等的软组织成分，

3、部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。脂肪堆积（Lipomatosis ）脂肪过多症，与脂肪瘤差别在于无包膜存在脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma）来源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见的软组织肿瘤，两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶尔发生于刚出生或较大儿童，男女比例为2:1好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部，也可累及腹膜后及纵膈处病理上，肿瘤为凝胶状，一般呈浅灰色，白色，棕黄色，而不是成熟的脂肪瘤的黄色临床病理类型局限型：肿块多位于浅表部位，边界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数，呈缓慢生长的软组织结节，界限清楚，局限于皮下组织，体积相对较小，一般3cm5cm弥漫型：也称

4、为脂肪母细胞瘤病，起源于深部软组织，呈浸润性生长，复发倾向大CT及MRI：含有大量脂肪成分密度/信号不均匀有包膜，边界清多呈分叶状轻度不均匀强化男，4个月男，4岁，因母亲无意发现患儿腹部肿块1月余，进行性增大一周入院体检：左上腹触及大小约的肿块，活动度可，无压痛实验室检查：，CA242 32.56 U/ml手术及病理术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾前间隙内，大小约13cm10cm7cm，向上推挤左肾，向前推挤降结肠，为膨胀性生长，包膜完整，质软；切面呈分叶状、棕黄色。镜下混合有成熟和不成熟脂肪细胞，局部含透明质酸的粘液样基质病理诊断：左后腹膜脂肪母细胞瘤鉴别诊断粘液型脂肪肉瘤鉴别点：1）年龄至关

5、重要（20-60岁）2）部位（较深）3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，有异常核分裂）4）遗传学脂肪肉瘤（Liposarcoma ）成人最常见的腹膜后肿瘤（35%），男性多见，平均发病年龄50-70岁，易复发分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。根据组织学类型分为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤最常见的症状为腹部肿块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。 影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液型脂肪肉瘤CT

6、平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。 三年后分化型粘液样多形性冬眠瘤（Hibernoma）罕见良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留的棕色脂肪组织由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构成病因不明，患者主要为年轻人，男性略多，表现为生长相对缓慢的皮下肿物，一般无痛。常好发于大腿，躯干，上肢及头颈部分型：2001 年,Furlong 等复习美国陆军病理研究所(AFIP) 的资料,提出冬眠瘤的4 种不同形态变化:经典型(82 %) 黏液型(8 %) ,伴有大量黏液样变化和肌肉间浸润,主要发生于男性; 梭形细胞型(

7、2 %) ,是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤的混合,由棕色脂肪细胞、成熟的白色脂肪细胞和带状的梭形细胞构成; 脂肪瘤样型(7 %) ,在脂肪瘤内散在分布的冬眠瘤细胞,通常发生于大腿部。 CT：病灶脂肪含量丰富，内部可见分隔，且分隔强化，病灶周围可见“血管漂浮”（特征性）男，39岁，臀部包块就诊鉴别诊断 冬眠瘤病理特征显著，容易诊断，但应和以下几种肿瘤进行鉴别成年型横纹肌瘤颗粒细胞瘤黏液样脂肪肉瘤黄色瘤髓样脂肪瘤（Myelolipoma）良性肿瘤，尸检发病率为0.08-0.2%，由成熟的脂肪组织和不同比例的小岛状骨髓样造血组织构成，无恶变倾向，大部分有假包膜为无功能性肿瘤，但可合并库欣综合征、先天性肾上

8、腺增生症、原发性醛固酮增生症等临床主要症状为肿瘤较大时压迫产生的非特异性腰痛，腹痛和腹部肿块，也可有高血压，血尿及内分泌紊乱的表现髓样脂肪瘤（Myelolipoma）CT：边界清楚，密度欠均匀肿块，CT值范围-5-250HU，增强后一般有中度强化，约1020%可见斑点状和条状钙化，肿瘤较大时内部可自发破裂出血MRI以脂肪成分为主型：T1均匀高信号，T2中等信号。脂肪和髓样成分混合型：T2和T1增强上脂肪信号混杂高信号区域髓样成分为主型：相对于肝脏，T1低信号，T2高信号，增强有强化鉴别诊断肾上腺腺瘤：一般以软组织成分为主，其内可含有脂质，质地较均匀，直径多小于3cm，并有相应的临床症状肾血管平

9、滑肌脂肪瘤：主要依靠与肾脏的关系来鉴别腹膜后脂肪瘤：以脂肪成分为主，边界清晰，多于同侧肾上腺分界清楚，增强扫描多无强化脂肪肉瘤：恶性肿瘤，主要为不成熟的脂肪组织，增强有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭征象，但部分仍难以鉴别肾上腺腺瘤（Adrenal Adenoma）多为功能性腺瘤，包括Conn腺瘤及Cushing腺瘤，无功能腺瘤少见病理特征：由富含脂质的泡沫状透明细胞组成CT：边界清楚的低密度肿块（纤维组织包膜），直径多小于3cm，CT值从水样密度到负几十HU均有，少数密度不均匀可能是由于囊变，出血或血管变异所致，钙化少见MRI：化学位移成像是该病的可靠检查手段。大部分肾上腺腺瘤在化学位移成

10、像反相位上信号减低，信号强度减低20%就可以诊断腺瘤。增强时均匀一致强化也是该病的特征Out-of-phaseIn-phase鉴别诊断嗜铬细胞瘤：有典型临床症状，密度或信号不均匀，MRI化学位移反相位信号不会下降髓样脂肪瘤：肿瘤较大，CT值-30-120HU，MRI脂肪抑制成像可证实这种成熟脂肪组织存在肾上腺皮质癌：肿瘤较大，呈分叶状，出血坏死常见，密度或信号不均匀，增强表现为早期强化，之后缓慢下降转移瘤：较常见，尤以肺癌多见，边缘不整，密度不均，增强时强化不明显或呈不规则环状强化血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma）AML又称错构瘤，良性肿瘤，由不同比例血管，平滑肌和脂肪组织构成，

11、无包膜常见于4060岁女性，约有20%肿瘤见于结节性硬化患者早期无症状，肿瘤较大时可自发破裂出血，出现剧烈腰腹部疼痛临床分类：多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%少数为两侧合并结节硬化，肾实质内病变比较多见，病变由脂肪，平滑肌，脂肪构成，大多数富含脂肪病理分型：型几乎都是脂肪。型脂肪、平滑肌、血管混杂。型为少脂肪或无脂肪，大多数为平滑肌和血管组织CT、MRI：边界清楚低密度/含脂肪信号肿块，常为多房，分隔状表现，增强后软组织成分明显强化，外生型AML表现为肾实质缺损，内部可见增粗血管影，常并发出血鉴别诊断含脂肪多的AML需要与脂肪瘤鉴别：增强扫描前者可见多少不一的条索状强

12、化血管影，后者无强化少脂肪或无脂肪型需与肾癌鉴别：肾癌大多为不均匀强化，可出现肾静脉或下腔静脉瘤栓，均一性强化和延迟强化有助于含微量脂肪AML的诊断畸胎瘤（Teratoma ）腹膜后畸胎瘤成人及儿童均可发生，成人的临床报道较少，是儿童腹膜后常见的原发肿瘤之一。在小儿畸胎瘤中，腹膜后畸胎瘤约占25%约86%发病年龄小于2岁，发病率女性是男性的2倍早期多无症状，一般是家长发现患儿腹部包块就诊，部分可出现呕吐，腹痛等胃肠道症状CT、MRI：显示脂肪、液体密度/信号及钙化、骨化、牙齿影像等多种成分的肿块是其特征；肿瘤供血较少女 4个月 腹胀2周女 30岁，腹围增大3年参考资料Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum