儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断课件

1、神经发育及神经系统肿瘤分类神经嵴神经鞘神经细胞支持细胞副神经节神经纤维神经节神经纤维瘤（病）神经纤维肉瘤神经节源性肿瘤嗜铬细胞瘤神经鞘瘤恶性神经鞘瘤非嗜铬副神经节瘤神经管脊髓脑中枢神经系统肿瘤周围神经系统肿瘤第1页，共28页。神经节发育及神经节源性肿瘤分类神经嵴交感神经链神经胚细胞肾上腺髓质成神经细胞神经节神经节成神经细胞瘤GanglioneuroblastomaGNB神经节细胞瘤GanglioneuromaGN成神经细胞瘤Neuroblastoma NB第2页，共28页。神经节源性肿瘤的临床病理特征发病年龄: NB：婴幼儿，其中80%5岁，35%2岁，中位年龄：22个月；GNB：相对较大，多

2、在10岁以下；GN：较大儿童及青少年多见。部位：NB约2/3起源于肾上腺髓质，1/3起源于交感链；GN约3/5起源于交感链，2/5起源于肾上腺髓质。病理：NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成; GNB:偏恶性，神经母细胞及神经节细胞混杂构成；GN:良性，由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成。NB和GNB可退化或分化成熟为GN。临床表现：多数病例以腹部包块就诊，GN多为偶然发现（incidental tumor）。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。第3页，共28页。影像检查方法腹部平片或超声：诊断价值有限。CT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫

3、描还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和定性能力明显优于平片和超声。MRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想。核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤及转移灶检出敏感，但不能鉴别3种神经节源性肿瘤（都具有神经内分泌功能）。 第4页，共28页。影像表现成神经细胞瘤（neuroblastoma, NB）神经节成神经细胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNB）神经节细胞瘤（ganglioneuroma, GN）第5页，共28页。1岁神经母细胞瘤CT平扫/增强第6页，共28页。2岁神经母细胞瘤CT平扫/增

4、强第7页，共28页。1岁5月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强第8页，共28页。1岁6月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强第9页，共28页。9月女孩-神经母细胞瘤-CTMR第10页，共28页。3岁女孩-神经母细胞瘤-MR平扫/增强第11页，共28页。2岁6月神经母细胞瘤CT平扫第12页，共28页。10岁神经母细胞瘤CT平扫第13页，共28页。NB的影像特点：大小：多为巨大瘤。位置：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。形态及边界：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。密度/信号：坏死囊变多见，绝大多数肿块（80-90%）可见斑片状、沙粒样或雪花状钙化。肾脏：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分

5、病例肾上极受侵。周围血管：“血管包埋”征多见。转移：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。第14页，共28页。7岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强第15页，共28页。3岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强第16页，共28页。5岁神经节成神经细胞瘤CT平扫第17页，共28页。8岁10月神经节成神经细胞瘤MRI增强/CT平扫第18页，共28页。GNB的影像特点：位置：同NB。形态及边界：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相对清楚。密度/信号：坏死囊变可见，钙化多见。肾脏：推移，多有增大、变形，可受侵。周围血管：“血管包埋”征可有可无。转移：同NB。第19页，共28页。9岁-神经节细胞瘤CT平扫/增强第20页，

6、共28页。5岁神经节细胞瘤CT平扫/增强第21页，共28页。神经节细胞瘤CT/MRI第22页，共28页。神经节细胞瘤: T2WI示低信号分隔交织排列的Schwann细胞束或胶原纤维第23页，共28页。NB的影像特点：大小：一般较小。位置：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。形态及边界：椭圆形，边界清楚。密度/信号：均匀，CT值30HU，多无明显强化，延迟期可有强化，钙化率20-60%；T1WI低信号，T2WI信号高低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。肾脏：可有受压改变。周围血管：可推移，一般无血管包埋。第24页，共28页。NB/GNB/GN鉴别NBGNBGN大小巨大相对较大较小边界不清相对较清清楚密度/信号不均匀不均匀均匀(CT值低)T2第信号间隔钙化多见钙化多见相对较少血管包埋常见可见罕见转移有有无年龄婴幼儿10岁以下较大儿童、青少年第25页，共28页。NB/GNB肾母细胞瘤淋巴瘤形态分叶状圆或类圆分叶，多中心包膜无有无钙化多少无坏死囊变多多无血管包埋有无有，欠紧密肾脏改变推移破坏/残肾征推移转移方式淋巴结/骨/肝/颅脑静脉、