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文档简介

1、 内分泌系统总论 内分泌系统: 固有的内分泌腺 内分泌组织和细胞 内分泌与代谢病二、内分泌系统的调节(一)神经系统与内分泌系统的相互调节 1.下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽, 两者构成一个神经内分泌轴。 2. 内分泌系统对神经系统也有调整作用。减少能量摄入减少能量摄入增加饱腹感减少摄食延缓胃排空减慢吸收减少能量摄入增加能量消耗增加棕色脂肪产热作用GLP-1van Bloemendaal L , et al. J Endocrinol.2014, 221(1):T1-16. Zander M,et al. Lancet . 2002, 359: 824830. 中枢增加机体基础能量消耗(

2、二)内分泌系统的反馈调节 1.反馈调节是内分泌系统的主要调节机制。 2.反馈调节见于内分泌腺和代谢物质之间。 3.正反馈、负反馈 4.举例:TRHTSHT3 、 T4 FSH 卵泡生长E2LH促进排卵 血钙与甲状旁腺激素 三.内分泌疾病的分类1.根据功能 功能亢进、功能减退、功能正常2.根据病变的部位 原发性、继发性3.激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷4.异位分泌激素5.医源性 激素产生过多的原因内分泌肿瘤异位激素分泌激素代谢异常自身免疫基因的异常医源性激素产生减少的原因内分泌腺的破坏:自身免疫病、肿瘤、感染、手术切除、放射损伤激素合成缺陷:激素基因或酶基因缺失激素受体、转录因子、酶及离子通

3、道的基因突变均可导致激素缺乏内分泌腺以外的疾病:如肾的病变激素在靶组织抵抗激素受体突变或受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床表现:功能减退或正常,但血中激素水平异常升高如胰岛素抵抗、Laron侏儒、假性甲旁减症状和体症下丘脑垂体疾病生长激素瘤,肢端肥大症巨人症生长激素缺乏: 侏儒症下丘脑垂体疾病泌乳素瘤Cushing 综合征满月脸多血质外貌发际低,多毛鱼嘴紫纹肾上腺皮质功能减退Addison病甲状腺功能亢进合并突眼 四.诊断原则 功能诊断、定位诊断、病因诊断 1.功能诊断 (1)典型症状和体征 有些表现与内分泌疾病关系比较密切: 闭经、月经过少、性欲和性功能改变、毛发

4、改变 生长障碍或过度 头痛、视力减退、视野缺损、精神兴奋或抑郁 皮肤色素改变、紫纹、多血质 体重增加或减轻 多尿、多饮 消化道症状:食欲减退或亢进、便秘或腹泻 从非特异性临床表现中寻找诊断线索 (2)实验室检查和资料分析 A.代谢紊乱的证据 B.激素分泌情况:如:ACTH-F TSH-FT3、FT4 C.动态功能测定动态功能测定兴奋试验 适用于分泌功能减退的情况,可估计激素的贮备功能。如胰岛素低血糖兴奋试验。 抑制试验 适于分泌功能亢进时,查反馈关系、分泌有无自主性,是否有功能性肿瘤存在,如地塞米松抑制试验。小剂量DXM抑制试验来确定是否存在皮质醇自主性高分泌状态。正常生理状态:下丘脑-垂体-

5、肾上腺轴处于反馈调节环,服DXM后导致该轴的抑制,故血皮质醇水平下降。库兴综合征:机体自主性分泌过多皮质醇,下丘脑-垂体-肾上腺轴的反馈调节消失;故服用DXM后不会抑制皮质醇的分泌。2. 定位诊断(包括性质和部位) (1)影像学检查: X线、 CT、 MRI 、B超 (2)放射性核素检查: 间碘苄胍扫描 (3)细胞学检查: 细针活检、免疫化学检查 (4)静脉导管检查:3. 病因诊断:自身抗体检测、染色体检查内分泌系统的影像学检查第三脑室海绵窦视交叉漏斗垂体蝶骨垂体窝视交叉漏斗垂体蝶窦甲状腺 B超 甲状腺同位素扫描 内分泌系统的影像学检查内分泌系统的影像学检查MIBI双时相显影纵隔内甲状旁腺瘤内分泌代谢病诊断思路提示症状体检普查确诊实验分型定位治前评估随访足灰趾甲手灰指甲五、治疗:(一) 对功能亢进者(1)手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织 (2)放射治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织(3)药物治疗 A.抑制激素的合成,如PTU,奥曲肽 B.抑制激素的释放,如复方碘溶液 C.阻断激素的受体,如酚妥拉明、酚苄明 D.拮抗激素的作用,如胰

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