儿内科专业职称晋升专题报告

1、职称晋升专题报告（儿内科）单位：*姓名：* 现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*20*年*月*日肾病综合征病例专题报告一、基本概况:患儿黄*，男，7 岁，于2014.09.1209.26 住我院儿科治疗(住院号: 3*97)。 患儿因“尿泡沫多3 天，颜面浮肿1天”入院。患儿缘入院 3 天前无明显诱因出现小便泡沫增多， 无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规:蛋白质 3+o 既往“肾病综合征”1 年余，长期口服“强的松、卡托普利潘生丁、阿魏酉酶哌嗪片(保肾康)等,目前强的松隔天晨顿服 35mgo . 门诊拟“1.肾病综合征(频复发)2.上呼吸道感

2、染”收住儿科病房。体检:T.36.5C,P.90次1分， R21次分， BP 90/50mmHg，W. 18Kg，神清,柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅表淋巴结未触及肿大。 口唇无紫绀，舌苔白厚,咽部充血，双侧扁桃.体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音。心率90 次/分， 律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查:血生化 ALB 32.2g/LCHO 6.61mmolLo 血 ASO 正常，免疫六项 IgG4.54gL， C3 1.65g/

3、L。尿常规: PRO3+。 24 小时尿蛋白定量: 1520ml/24H, 2.13g/24h, PRO1.4gL。院外(2013.11.29) 肾活检病理诊断 (北京大学第三医院病理科 ): EM: 肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合:肾小球微小病变。二、诊断及治疗的分析思路:(一)诊断: 1.肾病综合征(频复发) 2.上呼吸道感染。1、诊断依据:符合典型肾病综合征“三高一-低”的特征，经病理临床诊断。病史:蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征”1 年余，院外肾活检病理诊断符合:肾小球微小病变。体征:柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。（ 3 ） 实 验 室

4、 检 查 : 血 生 化ALB32.2g/LCHO 6.61mmolL。血 IgG4.54 gL，C3 1.65g/L。尿常规: PRO 3+。24 小时尿蛋白定量:1520m/24h，2.13g/24h, PRO 1.4gL。 院外(2013.11.29)肾活检病理诊断(北京大学第三医院病理 科): EM:肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。 肾小管、肾间质无特殊病变。符合:肾小球微小病变。肾病综合征诊断要点:肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一

5、低”的特征。肾病综合征根据病因 可分为:原发性和继发性。鉴别诊断:乙肝病毒相关肾炎: 可有 血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现，ASO 滴度正常，补体 C3 正常或下降病程迁延，症状多变,血 HBsAg、HBeAg、HBcAb 阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。狼疮性肾炎:有皮肤、关节病变及多脏器损害,血清抗DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。(3)紫癜性肾炎:主要表现为尿异常，表现蛋白尿、血尿， 部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后- -个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主

6、，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主， 除 IgA 沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，IgG和 IgM 分布与 IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有 IgA 沉积，经常合并 C3 沉积，而 C1q 和 C4 则较少或缺如。(二)治疗思路:该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗一般治疗:采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。利尿该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。 不使用利尿剂。预防和控制感染感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。 出现感染症状时应选用

7、有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。肾上腺皮质激素冶疗泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则:初量 足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段:诱导 阶段及巩固阶段(维持治疗)。本病例采用中长程治疗方案。用法:泼尼松每日 1.52.0mg/kg,分 3 次口服，尿蛋白转阴后巩固 2 周， - 般用药 4 周,最长不超过 8 周,后改为s2.0mgkg. 隔日清早顿服， 以后每4周减量1次(5-10mg)直至停药，减药要緩慢，总疗程可延至-年以上。 对于频复发或频反复(指半年内复发或反复2 次或 1 年内3 次)可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰

8、胺 050.75gm2 静滴，每月 1 次，连用 6 次，必要时再酌加 23 次。但必须注意性腺损伤而致不育症(告知家长)。三、心得体会目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生 依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度,也使病情复杂 化。该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白波动厉害， 经常出现 3+。我们注意到该病例 IgG 特别低，仅 2.5454(正常值70.160).免疫力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松， 导致反复呼吸道感染是本病频复发的根本原因。针对以上情形，我们制定提高免

9、疫力，减少呼吸道感染次数，从而达到减少复发。坚持中长程激素疗法，激素减量慢，加长维持治疗时间，避免突然停药或者减量过快，也是减少复发的有效措 施之一。适当户外运动，加强营养，有效优质蛋白摄入，可 提高体质，减少感冒次数，避免复发。全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况。持续 有效的抗凝治疗即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器 官供血，避免肾病导致的多器官功能受损。四、肾病综合征治疗新进展1 肾病综合征 QNS)的高凝状态很早就被人们所认识， 它是客观的病理过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活 动性相平行，且日益受到普遍重视。NS 并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预后，是

10、 NS 病人常见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已取得可喜效果。 肾病综合征病人抗凝治疗的指征.浮肿明显特别是伴有体腔积液者;血浆白蛋白6gL;抗凝血酶浓度1mg/L;病理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性 肾小球肾炎;彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者。出现上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法:肝素以每次 1mg/kg (标准体重)加入 10%.的葡萄糖溶液中静滴，每天 1 次，每 1015 天为- - 疗程， 对确诊或高度怀疑.有血栓形成者则每天加用 1 次，并可休息35 天后重复使用 12.个疗程。用药前后及期间监测出凝血和凝血酶元

11、时间，以凝血酶原时间不超过冶疗前 12 倍。有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并 无作用，但可保护残余肾小球功能，阻止肾脏病变的进一步 进展，因而出现临床症状的好转。对伴有急性肾功能不全的 肾炎病例则有较好疗效。低分子肝素具有较强的抗凝作用，我科对儿童难治性肾 病综合征应用低分子肝素的剂量与 5 方法。应用方法: 100120AXaIU/Kg/次，每天 1 次(0.1m11000AXaIU)，腹部皮下注射，两周为1 疗程。观察了9 例肾病综合征伴高凝状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝 素后，尿蛋白明显减少，其中 89%的患者获得临床缓解;其中病理类型为 MCNS 和 MsPGN 疗效最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变化，提示肾病综合征患 L 治疗前存在高粘滞血症，经低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下降、部分病人完全恢复正常。新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化;CsA 疗法:剂量 5mg/kg.d,分两次口服疗效90%