(必备)先心病超声诊断课件

1、 四川大学华西医院 心内科 饶 莉先心病超声诊断第1页，共100页。思考程序了解病史和临床初步诊断观察患者发育情况和有无紫绀听诊超声检查第2页，共100页。 心脏大血管节段分析法（cardiac segmental analysis） 观察内容： 心脏位置 （剑下切面） 心房 房室连接 心室 主、肺动脉 心室大动脉连接第3页，共100页。左、右房的鉴别 I 左心房右心房心耳形态管状或指状，狭长椎状或宽大三角形与内脏的位置关系与胃泡和脾脏在同侧与肝脏在同侧回流静脉多为肺静脉，可有变异下腔静脉，最可靠上腔静脉，可变异第4页，共100页。 内脏位置：内脏正位 心房多正位 腹主动脉（上腹部正中横切面）

2、 DAO在脊柱左侧，IVC在脊柱右侧: 心房正位 DAO在脊柱右侧，IVC在脊柱左侧: 心房反位左、右房的鉴别 II 第5页，共100页。 左右心室的鉴别左心室右心室心室形状四腔心呈椭圆形，短轴呈圆形四腔心呈三角形，短轴呈新月形房室瓣二尖瓣，在IVS上附着位置稍高三尖瓣，在IVS上附着位置稍低腱索二尖瓣腱索不与室间隔相连三尖瓣隔瓣腱索连于室间隔调节束无有肌小梁细小，内膜面较光滑粗大，内膜面粗糙第6页，共100页。 四腔心：PTV附着点低于AMV约0.5-1.0cm 左室短轴： MV鱼口状、线状 TV花瓣状、Y形MV、TV的鉴别 第7页，共100页。 1、房室连接一致： 正常 2、房室连接不一致

3、：矫正型大动脉转位 3、房室瓣闭锁：三尖瓣闭锁 4、共同房室瓣：房室通过一组房室瓣相连（狭窄、反流、骑 跨、骑坐） 5、房室瓣骑跨： 一侧房室环骑跨在室间隔上，与两侧心室相连，房室瓣 的乳头肌仅来自于一侧心室 6、房室瓣骑坐（跨立）： 一组房室瓣的腱索与两个心室的乳头肌相连，骑坐的房 室瓣不一定骑跨室间隔 房室连接关系第8页，共100页。主、肺动脉的鉴别主动脉肺动脉Valsalva窦有无冠状动脉开口左右两侧有两个无远端分支弓部分三支，主干继续下行远端向左右分为两支瓣膜开放时间较短较长第9页，共100页。心脏大血管节段分析法（ 1964年 VanPraagh首先提出）第10页，共100页。心脏位

4、置异常正常左位心：心房正位、心室右襻、大动脉关系正常，房室连接 和心室大动脉连接一致镜面右位心 ：内脏心房反位、心室左襻、大动脉反位、房室连接 和心室大动脉连接一致左旋心（单发左位心）：心房反位、心室右襻、内脏完全或不完 全转位，房室连接不一致，但心室大动脉连接一致右旋心（单发右位心）：内脏心房正位，心脏轴线指向右方，房 室连接和心室大动脉连接多数正常中位心：心脏居中，心尖朝前，室间隔呈前后位，房室可正常位 或反位第11页，共100页。内脏转位镜面右位心第12页，共100页。非紫绀型先心病 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 主-肺动脉间隔缺损 三房心 部分型肺静脉异位引流 部分型心内膜垫缺

5、损 矫正型大动脉转位 主动脉窦瘤破裂 冠状动脉瘘 第13页，共100页。先天性瓣膜病 肺动脉瓣狭窄 二尖瓣畸形 主动脉口畸形 三尖瓣闭锁 肺动脉闭锁第14页，共100页。房间隔缺损（ASD）ASD分为原发孔型与继发孔型缺损两型，其中95%为继发孔型缺损第15页，共100页。病理、血流动力学及临床第房间隔发育不良或第房间隔吸收过度心房水平左向右分流右心血流量增加，容量负荷过重L 2-3收缩期杂音，P2亢进、固定分裂第16页，共100页。ASD血液循环途径肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺右室 体循环三尖瓣 右房 腔静脉第17页，共100页。超声诊断 房间隔连续性中断 右心房、右心室增大 C

6、DFI: 房水平双期左右红色过隔分流 PW：双期正向分流频谱, 速度1.0m/s上腔型缺损位于房间隔顶部第18页，共100页。房间隔缺损（继发孔型）第19页，共100页。房水平左向右分流第20页，共100页。剑下双心房切面第21页，共100页。右心容量负荷过重右心室扩大三尖瓣环扩大右室流出道增宽室间隔平坦伴运动异常、反向运动第22页，共100页。其他类型ASD上腔型ASD下腔型ASD冠状静脉窦型ASD第23页，共100页。房间隔缺损封堵器第24页，共100页。ASD封堵器释放过程第25页，共100页。 第26页，共100页。卵圆孔未闭（PFO）胎儿时期：PFO右向左分流非常重要出生后：正常-自

7、然闭合异常-卵圆孔瓣未能与继发隔粘连、融合， 心房水平分流的状态普通人群发生率约27%第27页，共100页。大小：1mm-19mm大PFO（4.0mm）中PFO（2.0mm-3.9mm）小PFO（1.9mm）分型间隔完整型间隔不完整型小PFO大PFOJACC Vol. 46, No. 9, 2005Journal of Interventional Cardiology， Vol. 16, No. 1, 2003PFO越大，交叉栓塞风险越高第28页，共100页。间隔不完整型PFO间隔完整型PFO第29页，共100页。PFO导致脑卒中？40%的脑卒中患者病因未知45%-54%的不明原因卒中患者伴

8、有PFO，已知原因的脑卒中患者房间隔融合良好PFO第30页，共100页。室间隔缺损（VSD）解剖分型1. 漏斗部室缺(干下型、嵴上型）2. 膜周部室缺(单纯膜部、嵴下型）3. 隔瓣下型 肌部室缺时钟法分型第31页，共100页。二尖瓣 左室肥大 主A 左房大 全身血少 VSD 肺血多 腔V 肺A瓣 右室扩大 右房 VSD血液动力学变化 第32页，共100页。VSD血流动力学变化早期：LV压力 RV压力 左向右分流，左室大中期：出现肺动脉高压 双向低速分流后期：显著肺动脉高压 右向左为主分流， 右室大 （艾森曼格综合征、发绀）第33页，共100页。超声诊断左心室增大为主室间隔连续性中断CDFI:

9、收缩期室水平左右红色过隔分流CW: 收缩期正向高速分流频谱, 3m/s以上第34页，共100页。第35页，共100页。第36页，共100页。多发性肌部VSD多束左向右分流第37页，共100页。VSD封堵器第38页，共100页。第39页，共100页。动脉导管未闭（PDA）PDA位于主动脉峡部与左肺动脉根部之间，以管型多见第40页，共100页。左室大 主动脉 脉压大二尖瓣 全身血少 PDA左房大 右房肺血多 肺动脉 右室 PDA血液动力学变化第41页，共100页。超声诊断降主动脉与LPA根部之间有一异常管道相通 左心增大、肺动脉增宽CDFI: 肺动脉内连续性左向右分流CW: 主肺动脉内连续性左向右

10、分流频谱, Vmax 3m/s以上 第42页，共100页。第43页，共100页。第44页，共100页。主动脉窦瘤破裂主动脉窦壁变薄呈瘤状破入右室流出道、右室、右房，以右冠窦瘤破入右室流出道多见常合并室间隔缺损房室腔扩大 CDFI: 窦瘤破口处显示双期左向右分流 CW:窦瘤破口处检出双期左向右分流频谱 第45页，共100页。主动脉右冠窦瘤破入右室VSD，RSVA第46页，共100页。右冠窦瘤破入右室第47页，共100页。右冠窦瘤破入右房第48页，共100页。冠状动脉瘘冠状动脉的主干或分支与心腔或肺动脉相通冠状动脉扩张, 扭曲右冠状动脉瘘最多见, 引流入右室最常见L3-4 双期杂音2D: 冠状动脉

11、呈瘤样扩张, 走行扭曲；瘘口为单发或多发CDFI: 心腔内有异常的高速血流, 来自瘘口PW: 双期血流,以舒张期为主第49页，共100页。LCA-RVF第50页，共100页。RCA-RVF(多发性瘘口)2107985第51页，共100页。主-肺动脉间隔缺损主动脉根部与肺动脉之间的间隔缺损，两大动脉互相连通。缺损通常位于升主动脉左壁与毗邻的肺动脉主干右壁。CDFI：显示缺损处收缩期血流从主动脉向肺动脉分流；舒张期则由肺动脉向主动脉分流。第52页，共100页。主、肺动脉间隔缺损第53页，共100页。三房心 左房内有孔或无孔隔膜将左房分成真房与副房肺静脉可完全或部分进入副房常合并房间隔缺损第54页，

12、共100页。第55页，共100页。肺静脉异位引流完全型部分型第56页，共100页。完全型直接征象：左房无肺静脉开口，左房后上方见共同静脉腔，其直接进入右房、引流入冠状窦或经垂直静脉引流入上腔静脉。间接征象：右心扩大，左心较小合并畸形：ASD第57页，共100页。分型及依据（Darling分类法）心上型：约占50,左右肺静脉汇合(垂直静脉 无名静脉) 右上腔静脉心内型(心脏型)：约占30，肺静脉(冠状静脉 窦) 右房心下型：约占13，左右肺静脉汇合(门脉系统) 下腔静脉右房混合型：约占7，两侧肺静脉分别通过不同部位 右房第58页，共100页。血流动力学改变右心容量负荷 肺循环血流量 右心扩大和肺

13、动脉高压改变程度取决于肺静脉异位数目、位置和合并畸形的情况、总的引流量第59页，共100页。TAPVC（心上型）第60页，共100页。心内型第61页，共100页。部分型PVCRPV引流入RAASD（上腔型）第62页，共100页。肺动脉瓣狭窄瓣叶增厚、粘连，收缩期呈圆顶状凸向肺动脉。 肺动脉瓣口血流束变窄，高速湍流频谱，Vmax2m/s。肺动脉狭窄后扩张、右室壁肥厚L2喷射性收缩期杂音 第63页，共100页。第64页，共100页。右室流出道肌性狭窄第65页，共100页。主动脉瓣狭窄主动脉瓣畸形, 瓣环小, 瓣交界处融合可有二瓣, 四瓣, 单瓣或三瓣畸形左室排血受阻, 左室壁肥厚 R2 喷射性收缩

14、期杂音 瓣叶增厚、粘连、开放受限。主动脉瓣口血流束变窄，血流加速, Vmax2m/s第66页，共100页。第67页，共100页。二叶式主动脉瓣瓣膜非均匀性增厚，常呈左右排列，多合并反流及狭窄第68页，共100页。二叶式主动脉瓣第69页，共100页。主动脉瓣下狭窄第70页，共100页。三尖瓣闭锁右房与右室之间仅显示带状回声，无三尖瓣活动。 房间隔缺损+室间隔缺损 右室壁厚、腔小 房水平右向左；室水平左向右分流。第71页，共100页。马凡综合征主动脉根部中层弹力纤维减少或消失致使主动脉根部壁变薄呈瘤样扩张易形成主动脉夹层主动脉瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全第72页，共100页。主动脉缩窄(COA)多发

15、生在主动脉峡部, 内径窄至25mm胸骨上窝主动脉弓长轴显示峡部狭窄狭窄处血流加速第73页，共100页。第74页，共100页。紫绀型先心病 法洛氏四联症 法洛氏三联症 心室双出口 完全型大动脉转位 单心室 永存动脉干 完全型心内膜垫缺损 三尖瓣下移畸形第75页，共100页。特点发病早，并发症多右心流出途径多受阻常存在多个畸形常存在双向分流超声心动图检查适应证发育差，口唇、指（趾）甲等部位青紫，杵状指（趾），呼吸急促。心脏听诊区闻及杂音。X光示心肺有异常。心电图检查异常。第76页，共100页。肺动脉口狭窄室间隔大缺损主动脉增宽骑跨 右心室肥厚临床紫绀、杵状指(趾)、喜蹲踞 L2-4收缩期杂音法洛四

16、联症（TOF）病理第77页，共100页。主动脉增宽、骑跨室间隔大室缺肺动脉口狭窄右心室肥厚收缩期右室血流进入主动脉（RL）舒张期左室血流进入右心室（LR）收缩期肺动脉口血流加速呈花色超声诊断第78页，共100页。第79页，共100页。第80页，共100页。解剖分型部分型：原发孔缺损+ 二尖瓣前叶或三尖瓣隔瓣裂缺完全型：原发孔缺损及室间隔缺损同时存在，融合成为一大缺损；依据共同瓣的形态及腱索附着位置分为三个亚型。心内膜垫缺损ENDOCARDIAL CUSHION DEFECT第81页，共100页。部分型心内膜垫缺损第82页，共100页。完全型心内膜垫缺损第83页，共100页。部分型心内膜缺损 （

17、PECD）原发孔缺损第84页，共100页。二尖瓣裂缺第85页，共100页。完全型心内膜缺损 （ECD）第86页，共100页。大动脉转位（TGA） 解剖分型完全型：心房正位，心室右袢，主动脉在肺动脉右 前方与右心室连接，肺动脉与左心室连接矫正型：心房正位，心室左袢，主动脉在肺动脉左 前方与右心室连接，肺动脉与左心室连接第87页，共100页。完全型大动脉转位第88页，共100页。男, 14天, TGA+ASD第89页，共100页。矫正型TGA第90页，共100页。右室双出口（DORV）主动脉骑跨达70%以上， 两大动脉均与右室连接左室的唯一出口是室间隔缺损右室肥大第91页，共100页。2105378第92页，共100页。三尖瓣下移畸形 三尖瓣隔瓣与后瓣下移右房与房化右室连成巨大的右房腔 常合并继发孔型房间隔缺损等畸形 杂音不典型，三尖瓣区返流性杂音第93页，共100页。超声诊断三尖瓣隔瓣附着点低于二尖瓣前叶