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文档简介
1、肾小动脉胆固醇结晶栓塞胆固醇结晶脱落可引发全身各脏器的栓塞性疾病,肾脏是最 易受累的器官。肾小动脉胆固醇结晶栓塞于1945年由Flory第一报导, 在一组267例严峻主动脉粥样硬化病人进行的尸检中发觉了 9例患者 血管内存在胆固醇栓子,其中4例在肾动脉的分支。目前随着人口的 老龄化,动脉粥样硬化性心血管疾病明显增加,同时随着医学技术的 进展,专门是有创性检测技术和介入性技术的普及应用,发觉胆固醇 引发的多发栓塞性疾病也日趋增多,并被称之为胆固醇栓塞综合征1。肾脏受累的表现是该综合征的重要组成部份,该疾病引发的肾 损害已成为老年人缺血性肾脏病的重要内容之一,需引发高度重视2-4。由于该病确诊多需
2、要活检证明,未经活检证明或病症不典型 者常不能取得正确的诊断,因此其发病率极可能被低估。发病机理:主动脉粥样硬化越严峻,那么胆固醇栓塞性肾脏 病的危险性越大。曾有报导主动脉病变较轻者约1%发生胆固醇栓塞性 肾脏病,重者那么可达15%- 30%尽管胆固醇结晶栓子能够从主动脉 自发脱落,但多数报导胆固醇栓塞性肾脏病的发生,与应用有创性或 介入性心血管诊治技术关系紧密,其中包括主动脉和心脏手术、主动 脉造影、心内插管、经皮冠状动脉或肾动脉成型术,其他还有主动脉 内气囊压迫、心肺苏醒术或主动脉抑扬伤。多数为导管操作时加重或 损伤了动脉内粥样硬化病变,致使粥样斑块脱落而栓塞肾脏、皮肤和其他脏器另外,阻碍
3、或干与医治,致使主动脉粥样斑块破溃处纤维素 血栓形成也易于造成肾栓塞;静脉应用链激酶医治肺栓塞和急性心梗 也能够继发胆固醇栓塞,需引发高度重视。临床表现: 胆固醇栓塞男性多发,专门是60岁以上者;所 见文献报导以白人为主。患者多有严峻的主动脉及其分支的动脉粥样 硬化,临床上还可有高血压、外周及脑血管疾病、心肌梗塞,肾功能 不全和主动脉瘤等。由于胆固醇栓子的多少、大小及栓塞的脏器不同, 其临床表现轻重程度不一,轻者多被忽略。据国外报导的221例确诊的胆固醇栓塞患者中,约 31%勺患 者曾于最近进行过有创性心血管诊治技术、手术或应用抗凝剂医治; 34%勺患者在就医时有肾功能衰竭; 但是,尸检却发觉
4、75%勺患者肾脏 内有胆固醇栓塞。因此,肾脏被以为是最易受累的器官。一样而言, 有动脉血管病变的老年人若是发生进展性肾功能不全,应考虑到缺血 性肾脏病的可能,缘故应考虑到继发于双侧肾动脉狭小、肾脏胆固醇 栓塞或二者均有。小的肾动脉栓塞可引发程度不等的肾功能损害,但多数有肾 功能进行性下降直至终末期肾脏病。无法说明的肾功能衰竭归并近期 发生的高血压或高血压恶化是常见的临床表现1-4 o最近的报导以为,胆固醇栓塞的肾损害还可表现为蛋白尿,乃至肾病综合征。病理可表现为局灶节段性肾小球硬化 5。因此, 有动脉血管病变的老年人若是发生进展性肾功能不全和肾病综合征, 应考虑到肾小动脉胆固醇栓塞。肾外表现那
5、么多种多样。皮肤表现可有下肢、愕部或腹部的网状青斑。脚趾皮肤的兰紫色斑点,又称“兰趾综合征”,是胆固醇栓 塞综合征较为特异的临床表现。腹部病症能够反映胆固醇栓塞造成的胃肠道、脾和肝脏的病 变,可为胃或十二指肠溃疡;肠道病变能够为缺血、梗死或穿孔,也 能够为肠道出血、狭小或阻塞;乃至还能够表现为胰腺炎或胆囊炎。 非特异性病症有低热、体重下降、肌肉疼痛及头痛等。颈动脉的胆固醇栓塞偶可见眼底视网膜血管的病变,称之为 Hollenhorst斑。该病还可表现为一过性黑朦等神经系统表现。实验室检查:尿常规多无阳性发觉。最近以为,部份患者可 有蛋白尿,严峻者可达到肾病综合征水平5。尿沉渣镜检可见红白 细胞,
6、偶见透明和颗粒管型,严峻病例可有肉眼血尿。外周血白细胞 升高和血沉快较为常见。一过性的外周血嗜酸性粒细胞增多关于动脉 粥样硬化相关的栓塞性肾脏病有必然诊断意义,有人以为发生率可达 80%肾脏病理:光镜检查可见到肾脏血管和肾小球病变。动脉腔 多闭塞并含有细胞成份,其中要紧包括组织巨噬细胞及少数淋巴细胞 和多形核白细胞。典型者能够见到胆固醇结晶造成的人工假象,表现 为细长的晶体形状的空间。这是由于在组织固按时胆固醇被有机溶剂 溶解或脱落所致。而电镜切片那么由于处置方式不同可保留脂质成份。&nbs p;胆固醇栓塞引发的肾小球病变往往多种多样,多可见缺血的 证据,如肾小球毛细血管裨皱缩,肾小囊腔扩大;
7、还可见肾小球基底 膜(GBM中断增厚。但电镜却证明 GBM的厚度正常,光镜所见实为 GBMfi著的旋绕卷曲所致。可是这种 GBM勺旋绕卷曲并非胆固醇栓塞 所特有,而是缺血性肾损害的典型表现。慢性肾小球病变成玻璃样变 性和全世界硬化,病变晚期可见相应的间质纤维化和单个核细胞浸润。 最近的报导以为,胆固醇栓塞引发的肾小球病变还可表现为局灶节段 性肾小球硬化5。免疫病理可见硬化的肾小球上有IgM和C3粗颗粒状沉积。电 镜可证明GBM勺不规那么旋绕卷曲。辨别诊断:胆固醇栓塞引发的肾损害需与一系列临床综合征 相辨别。最多见的是造影剂肾病,由于二者都可发生于有创性心血管 检查以后,应注意辨别。胆固醇栓塞者
8、其血肌酊常进行性升高,直至 不可逆的肾功能衰竭;而造影剂肾病患者其血肌酊常为初期升高,7 10 d达到顶峰,数周后血肌酊可慢慢恢复正常。胆固醇栓塞综合征有多系统受累的临床表现,与原发性小血 管炎及结节性多动脉炎从病症体征上较难辨别,可有肌肉痛、网状青 斑、皮下结节或坏疽、腹痛、黑便、厌食及血尿和肾功能不全等,实 验室检查也很相似,肾活检及ancA佥测可协助辨别诊断。胆固醇栓塞引发的肾损害还应与急性过敏性间质性肾炎相辨 别。急性间质性肾炎引发的肾功能不全患者也可见外周血嗜酸性粒细 胞增多。但胆固醇栓塞引发的肾损害患者尿中无嗜酸性粒细胞可与之 辨别。部份患者血清补体也可一过性下降。有心血管疾病,专
9、门是近期血压明显升高的老年男性患者, 若是发生肾功能进行性恶化,应考虑到双侧肾动脉狭小或阻塞所造成 的缺血性肾脏病、肾动脉胆固醇栓塞或二者均有。诊断时应注意区别组织活检是确诊胆固醇栓塞综合征最为直接的方式,如肾活 检有困难,受累部位皮肤、皮下组织和肌肉活检也有必然协助诊断的 作用。医治:目前对胆固醇栓塞综合征尚无确信的有效医治 1,4肾功能衰竭可应用透析疗法,高血压可适当操纵血管内容量并应用降 压药物医治。胆固醇栓塞患者的加速性高血压常与血管紧张素II相关,如应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素 II受体拮抗剂应专 门警惕,因为二者在肾动脉相对狭小、老年和(或)肾脏缺血时可进 一步加重肾功能
10、损害。类固醇激素曾在临床上试用以减少炎症损伤, 但生效甚微。血小板抑制剂、血管扩张剂及低分子右旋糖昔均无效。目前以为抗凝剂可使病情恶化,应幸免利用。最近几年曾有人应用他 汀类降脂药成功地使1例患者肾功能部份恢复6,但还有待进一步 研究。一旦疑心或确诊该病,应幸免或停止利用抗凝剂、幸免进一 步进行有创性的心血管检查和医治。高血压应取得严格操纵,对下肢 缺血的部份患者阻断交感神经活性可一过性止痛并改善局部血循环。 应用扩血管药物和血液滤过医治心衰并增强营养支持。对腹主动脉多 次脱落胆固醇栓子者,必要时可考虑外科手术医治。如患者同时还有 肾动脉狭小,也可先维持透析几个月以稳固肾功能,然后择时行肾动
11、脉搭桥术或放置支架。既往以为该病预后极差,1年病死率达76%但最近对67位 例患者的随访发觉,应用上述综合医治方案可使1年病死率下降至26%7参考文献1,刘玉春,王海燕.肾脏小动脉胆固醇结晶栓塞.见:王海燕, 主编.肾脏病学:北京:人民卫生出版社,1996. 1199-1201.Scolari F, Bracchi M, Valzorio B, et al. Cholesterol atheromatous embolism: an increasingly recognized cause of acute renal failure. Nephrol Dial transplant,199
12、6,11:1607-161 2.Saklayen MG,GuptaS, Suryaprasad A, et al. Incidence of atheroembolic renal failure after coronary angiography. A prospective study. Angiology, 1997,48:609-613.Vidt DG. Cholesterol emboli: a commorcause of renal failure. Annu Rev med , 1997, 48:375-385.Arthur Greenberg, Sheldon IB, Aamir I, et al. Focal segmental glomerulosclerosis associated with nephritic syndrome in cholesterol atheroembolism: clinicopathological correlations. Am J Kidney Dis,1997,29:334-344.Woolfson RG, Lachmann H. Improvement in renal cholesterol emboli syndrome afte
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