周围神经病变

1、关于周围神经病变22.08.20221第一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20222 周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科沈霞第二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20223 内 容 概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床第三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20224一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。第四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20225 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动

2、功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍第五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20226二、有关解剖生理第六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202271.神经系统的组成第七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20228中枢神经与周围神经 第八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20229脊神经第九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202210脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全第十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.2022112.周围神

3、经包括 躯体神经 自主神经第十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202212躯体神经 脊髓（前角、后角） 神经根 神经干 神经股 神经束 神经第十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202213周围神经第十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202214神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）第十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202215周围神经组成第十五张，PPT共一百页，创作于2022年

4、6月22.08.202216神经组成神经 神经束 神经纤维外膜 - 束膜 - 内膜第十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202217神经如同电缆第十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202218神经-神经束-神经纤维第十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202219神经结构第十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202220神 经 纤 维第二十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202221 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结第二十一张，PPT共一百页，创作于2022

5、年6月22.08.202222神经轴突与髓鞘第二十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202223神经纤维如同项链第二十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202224神经纤维第二十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202225神经纤维 第二十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202226Schwann细胞与髓鞘第二十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.2022273.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）第二十七张，PPT共一百页，创作于20

6、22年6月22.08.202228运动通路 第二十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202229感觉通路 第二十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202230自主神经系统 第三十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202231三、周围神经病理损害类型第三十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.2022321.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 第三十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202233髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱

7、出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害第三十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202234脱髓鞘（节段性） 首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍第三十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202235正常急性脱鞘 脱髓鞘 第三十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202236第三十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.

8、202237华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击第三十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202238第三十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202239轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养第三十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202240轴突变性第四十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.2022412.神经病变严重程度分级第四十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.0

9、8.202242级损伤（神经失用症） 由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）第四十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202243级损伤（轴突断伤） 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位第四十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202244级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内 第四十四张，PPT共

10、一百页，创作于2022年6月22.08.202245级损伤 神经束受损，仅保留外膜第四十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202246级损伤（神经断伤） 神经完全损伤第四十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202247四、周围神经损害的病因第四十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202248 外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎第四十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202249 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状

11、腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性第四十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202250HIV神经病变的发病机制第五十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202251HIV病毒 第五十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202252HIV病毒结构第五十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202253 常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低） HIV直接损害(包膜蛋白pg120) 神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作

12、用第五十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202254 五、周围神经病变的临床表现第五十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202255起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年 第五十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202256分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病第五十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202257 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病第五十七张，PPT

13、共一百页，创作于2022年6月22.08.202258 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性第五十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202259 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性第五十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202260 线粒体病变第六十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202261 复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病第六十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202262 单神经病、神经丛

14、病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛第六十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202263症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常第六十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202264手指伸展不全 第六十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202265小腿萎缩弓形足 第六十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202266双手萎缩畸形 第六十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202267糖尿病周围神经

15、病第六十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202268 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病第六十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202269远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足第六十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202270糖尿病足 第七十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202271糖尿病性感觉运动性

16、多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。第七十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202272诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义） 第七十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202273治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）第七十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.20

17、2274Guillain-Barre综合征第七十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202275根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调第七十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202276AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常第七十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202277变异型

18、纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型第七十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202278治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳第七十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202279慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在

19、 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累第七十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202280治疗皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。 血浆置换 80%有效 无效者 环磷酰胺第八十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202281酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺

20、痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性第八十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202282 营养障碍性神经病 B族维生素 第八十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202283病因表现实验室电生理Vit B1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性Vit B6药物异烟肼等皮肤 粘膜感觉神经病轴突变性Vit B12吸收障碍周围神经脊髓血中B12 大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏第八十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202284 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障碍 表现

21、 PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失） 电生理 轴突变性 第八十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202285中毒性神经病 接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂） 对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV 第八十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202286Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮肤改变） POEMS综合征第八

22、十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202287 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水第八十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202288多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 12年第八十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202289 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长

23、 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应第八十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202290其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白第九十张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202291水 肿第九十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202292诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其他任一项第九十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202293治疗 局部损害 放射 广泛损害 化疗（泼尼松+ 美法兰） 无骨损害 环磷酰胺第九十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202294其他神经病变 伴癌性神经病变 危重病性神经病 甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病第九十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202295弥可保的治疗作用第九十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月22.08.202296容易高浓度地转运入神经细胞细胞器 增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成 l促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成促进轴突再生 加快突触传递的早期恢复 “ ” 恢复被减少的神经传递物质 弥可保 如何修复受损伤的神经组织？ 弥可保能通过