传染性单核细胞增多症

1、关于传染性单核细胞增多症第一张，PPT共七十九页，创作于2022年6月一、概述1. 定义 由EB病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。Self-limiting disorder of lymphoid tissue caused by infection with Epstein Barr virus (infectious mononucleosis). Characterised by the appearance of many large lymphoblasts in the circulation.第二张，PPT共七十九页，创作于2022年6月EB病毒（Epstei

2、n-Barr virus，EBV ） Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitts lymphoma)细胞培养中最早发现主要侵犯B细胞第三张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 EBV属疱疹病毒亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒，最内层为大分子的双链DNA。 EBV生物学性状第四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月2. 发病情况传染源：患者、隐性感染者传播途径:唾液传播，偶尔输血感染感染类型： 增殖性感染： 初次感染 幼儿隐性感染多见 青春期原发性感染 50%引起传染性单核细胞增多症 非增殖性感染：潜伏感染引起细胞转化恶性转化

3、第五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月传染性单核细胞增多症 青春期初次感染非洲儿童恶性淋巴瘤（Burkitt瘤） 发病前有重度EBV感染 EBV引起细胞转化 血清学证据：患儿体内EBV-Ab水平高 瘤组织中EBV DNA和EBNA 鼻咽癌：见于我国广东，广西，湖南 瘤组织中有EBV-DNA，EBNA 血清中EBV抗体增高 鼻咽癌治疗好转后，EBV抗体水平 EB病毒感染所致疾病第六张，PPT共七十九页，创作于2022年6月发病机理： 唾液 EB 咽喉部 淋巴组织 病毒 淋巴结 良性增生 B细胞 T细胞 自制第七张，PPT共七十九页，创作于2022年6月临床特点：发热咽峡炎淋巴结肿大部分患

4、者有肝、脾肿大、皮疹第八张，PPT共七十九页，创作于2022年6月二、实验室检查血象hemogram :起病一周内白细胞计数多为正常,继之逐渐增高。 WBC 1030109/L DC LC50%，伴有异型淋巴细胞增多第九张，PPT共七十九页，创作于2022年6月IM血象：I型异淋细胞第十张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 IM血象：异淋II型淋巴细胞第十一张，PPT共七十九页，创作于2022年6月IM血象：Downey III型异型淋巴细胞第十二张，PPT共七十九页，创作于2022年6月2. 骨髓象bone marrow ：通常无特征性改变。骨髓增生明显活跃淋巴细胞可以增加，出现一定量

5、的不典型淋巴细胞，不如血象明显。粒系、红系、巨核系无明显变化第十三张，PPT共七十九页，创作于2022年6月IM骨髓象第十四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月IM骨髓象第十五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月3.微生物学检查EBV分离培养困难血清试验serologic finding（1）嗜异性凝集试验heterophil agglutination test（2）鉴别吸收试验differential absorption test（3）单斑试验monospot test（4）EBV抗体测定antibody to EBV第十六张，PPT共七十九页，创作于2022年6月(1) 嗜

6、异性凝集试验（Pall-Bunell test，P-B试验） 属非特异性血清学试验。主要用于辅助诊断传染性单核细胞增多症。患者在发病早期，血清中出现一种能非特异地与绵羊红细胞发生凝集的异嗜性抗体。此抗体滴度在发病34周内达高峰，于恢复期迅速下降，不久消失。传单患者试验的阳性率达8095%. 若效价在1:64以上则可疑为传单，结合临床及异型淋巴细胞的出现，具有诊断价值； 效价在1:224以上则可诊断为传单。少数病例（约10%）嗜异性抗体出现时间较晚或持续时间过短，而且接受皮质类固醇治疗后该反应可消失，故阴性者不能排除此病。然而，在其他某些疾病如血清病、病毒性肝炎、风疹、结核病患者，也可呈阳性反应

7、，此时应进一步作鉴别吸收试验。第十七张，PPT共七十九页，创作于2022年6月鉴别吸收试验differential absorption test： 疾病 嗜异性凝集素滴度 豚鼠肾细胞吸收后 牛RBC吸收传单 不下降或部分下降 下降血清病 下降 下降其他疾病 下降 下降第十八张，PPT共七十九页，创作于2022年6月(3) 单斑试验（monospot test） 为测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法。试验中以甲醛化马红细胞代替嗜异性凝集试验中的绵羊红细胞，以牛红细胞抗原取代牛红细胞。是诊断本病最常用的快速筛选试验。第十九张，PPT共七十九页，创作于2022年6月抗原antigen 抗体antibo

8、dyEB病毒核抗原（EBNA） 在疾病早期出现，并长期存在膜抗原（MA） 抗膜抗体是病毒的中和抗体， 其高峰出现虽然较晚，但以后可 持续终生早期抗原（EA） 在疾病的急性期有80%的阳性率病壳抗原（VCA） IgM 抗体急性期阳性率最高，急性 期可首先出现，并很快达高滴定度， 是传单患者急性期诊断的重要指标， 以后在数周内消失。IgG抗体在发病 两星期达高峰，以后以低水平存在持 续终生，虽不能作为近期感染指标， 但可用作流行病学调查。淋巴细胞决定抗原（LYDMA）第二十张，PPT共七十九页，创作于2022年6月EBV特异性抗原：潜伏感染： EBV核抗原（EBNA） 增殖性感染： 早期抗原（EA

9、 ） 衣壳抗原（VCA） 膜抗原（MA）第二十一张，PPT共七十九页，创作于2022年6月抗EBV抗体的阳性率出现时间及持续时间抗体测定方法滴度（1：）阳性率（%）出现时间高峰持续时间VCA-IgGIIF*101280100病初第12周终身低滴度VCA-IgMIIF1016097病初第12周23个月VCA-IgAIIF104080病初第12周近似VCA-IgMEA-IgGIIF53205080比抗VCA略晚比抗VCA略晚数月抗EBNAAGIF*5160100恢复期后恢复期后终身抗MAIIF恢复期后恢复期后终身*间接免疫荧光法 *抗补体荧光免疫法第二十二张，PPT共七十九页，创作于2022年6月

10、可用核酸杂交和PCR等方法检测细胞内EBV基因组及其表达产物 第二十三张，PPT共七十九页，创作于2022年6月4. 肝功能测定 5. 脑脊液检查6. 尿液检查第二十四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月三、诊断及鉴别诊断诊断1.临床表现2.实验室检查（1）血象 （2）嗜异性凝集试验、鉴别吸收试验（3）抗EB病毒抗体检查3.排除其他淋巴细胞增多疾病鉴别诊断第二十五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月传单和急淋、传淋的鉴别 传单 急淋 传淋发热 常持续13周 持续不规则发热 无或暂短发热淋巴结肿大 有 有 无脾肿大 2575%有 有 无传染性 小 无 大白细胞计数 中等度增多 从减少

11、到极度 显著增多 增多有诊断价值细胞 异型淋巴细胞 原淋、幼淋 正常成熟小淋巴贫血 无 有 无血小板减少 一般无 有 无骨髓象 有异型淋巴 原淋+幼淋显著 正常小淋巴细胞 细胞 增多 增多嗜异性凝集试验 阳性 阴性 阴性预后 良好 不良 良好第二十六张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 四、治疗1.支持疗法2.抗生素3.肾上腺皮质激素4.丙种球蛋白5.抗病毒制剂6.防治并发症第二十七张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 疗效标准1、治愈 患者全面符合下述标准 （1）症状与体征消失 （2）血象和肝功能等实验室检查恢复正常 （3）并发症治愈 （4）观察一个月无复发2、好转 患者符合下述

12、标准，并维持三个月以上 （1）症状与体征好转 （2）血象与肝功能等实验室检查好转 （3）并发症好转或治愈3、无效 患者除下述标准外，血清学检查EB病毒早期抗体的存在也是预后不佳的依据 （1）症状与体征无好转或恶化 （2）血象与肝功能等实验室检查无好转或恶化 （3）并发症发生或恶化第二十八张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 五、预后第二十九张，PPT共七十九页，创作于2022年6月六、防治 国内试验研制的EBV疫苗，用以预防传染性单核细胞增多症，并考虑用于非洲儿童恶性淋巴瘤和鼻咽癌的免疫预防。 第三十张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 发热、咽痛、淋巴结肿大急性感染性疾病无皮疹

13、排除急性皮疹性传染病无腮腺肿大、疼痛 排除流行性腮腺炎无药物过敏史 排除药物过敏引起的淋巴细胞增多巨细胞病毒感染、传淋、急淋、急性扁桃体炎、结核排除鉴别第三十一张，PPT共七十九页，创作于2022年6月类白血病反应Leukomoid reaction第三十二张，PPT共七十九页，创作于2022年6月一、概述1. 定义 机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病，但非白血病。第三十三张，PPT共七十九页，创作于2022年6月2. 特点外周血出现幼稚细胞而白细胞值高低不一,或外周血不见幼稚细胞但白细胞显著增高（50109/L）幼稚细胞百分比常不高，NAP积分明显升

14、高多有明显病因原发疾病好转或解除后，可迅速自愈，预后良好第三十四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月二、发病机制1.细胞调控机制改变2.髓外造血3.血细胞的再分布第三十五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月三、分型与诊断按外周血白细胞多少分 白细胞增多型 白细胞不增多型（50109/L或外周血白细胞计数 100109/L 临床 分类 中性分叶不同 中幼粒细胞、晚幼 程度左移 粒细胞、杆状核、 分叶核为主，同时 有嗜酸、嗜碱增多 血小板 无明显变化 可以下降 红细胞 无明显变化 可以下降 NAP积分 明显增加 下降或0 Ph染色体 无 90%以上病例有第四十三张，PPT共七十九页，创

15、作于2022年6月 （2）淋巴细胞型类白反应 血象白细胞明显增多大于50109/L，其中淋巴细胞40%以上；或白细胞小于50109/L，其中异形淋巴细胞应大于20%以上，并有幼稚淋巴细胞出现。第四十四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：第四十五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：第四十六张，PPT共七十九页，创作于2022年6月（3）单核细胞型类白反应 血象白细胞大于30109/L，单核细胞大于30%；若白细胞小于30109/L，幼单细胞应5%。第四十七张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：第四十八张，PPT共七十九页，创作于2022年6月（4）嗜酸性粒细胞类

16、白反应 外周血嗜酸性粒细胞明显增加，但无幼稚嗜酸粒细胞出现；骨髓中原始细胞比例不增加，嗜酸粒细胞形态无异常。第四十九张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：第五十张，PPT共七十九页，创作于2022年6月（5）浆细胞型类白反应 白细胞总数增多或不增多，外周血浆细胞2%。第五十一张，PPT共七十九页，创作于2022年6月（6）红白血病型类白反应 外周血白细胞及有核红细胞总数50109/L，并有幼稚粒细胞；若白细胞总2%。骨髓中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生。第五十二张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：第五十三张，PPT共七十九页，创作于2022年6月五、类白血病和白血病的

17、鉴别诊断第五十四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月粒细胞减少症 Granulocytopernia第五十五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月一、概述1. 定义 外周血中持续粒细胞低于2.0109/L即粒细胞减少症； 持续粒细胞低于（0.51.0）109/L即粒细胞缺乏症。第五十六张，PPT共七十九页，创作于2022年6月2. 病因和发病机制粒细胞生成后体内分布情况： 循环池 进入外周血 骨髓中成熟粒细胞 边缘池 （贮备池） 进入组织 第五十七张，PPT共七十九页，创作于2022年6月化学因素物理因素生物因素骨髓受损伤其他：脾亢、免疫因素、遗传因素原因不明第五十八张，PPT共七十

18、九页，创作于2022年6月3. 临床表现非特异性表现粒细胞缺乏时，严重感染症状第五十九张，PPT共七十九页，创作于2022年6月二、实验室检查1. 外周血2. 骨髓象见图3. 粒细胞功能检查 吞噬、分泌活性物质、趋化作用4. 粒细胞分布及贮备量检查 边缘池、贮备池检查下一张第六十张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：白细胞减少第六十一张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：白细胞减少第六十二张，PPT共七十九页，创作于2022年6月血象：粒缺第六十三张，PPT共七十九页，创作于2022年6月骨髓象：白细胞减少第六十四张，PPT共七十九页，创作于2022年6月骨髓象：粒缺第六十五张，PPT共七十九页，创作于2022年6月骨髓象：粒缺第六十六张，PPT共七十九页，创作于2022年6月骨髓象：粒缺返回第六十七张，PPT共七十九页，创作于2022年6月三、治疗去除病因治疗原发病防治感染升粒细胞药物输注粒细胞免疫抑制剂基因骨髓移植脾切除第六十八张，PPT共七十九页，创作于2022年6月脾功能亢进 hypersplenism第六十九张，PPT共七十九页，创作于2022年6月 定义: 脾亢是一种综合征，临床表现为脾肿大，一或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞