慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南

1、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南【概述】慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinatingpolyneuropathy，CIDP)又称慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一组获得性自身免疫性周围神经脱髓鞘疾病，临床特征表现为慢性进行性或复发性肢体近端和远端肌肉萎缩、无力，伴有或不伴有感觉障碍，病程超过2个月。脑脊液可显示蛋白一细胞分离现象，电生理检查提示周围神经脱髓鞘性改变。病理特点是多灶性脱髓鞘及髓鞘再生同时存在，神经变粗呈葱头样改变。大多数患者对皮质类固醇激素治疗反应良好。部分患者可遗留不同程度的后遗症。【临床表现】(一)发病年龄可发生

2、于各个年龄段，以中青年多见。 (二)发病形式隐袭起病，少数患者发病呈亚急性。病前可有非特异性病毒感染症状，病程进展持续达2个月以上。(三)临床症状和体征1运动障碍表现为大致对称性四肢无力，肢体近端及远端可同时受累，以近端受累较重，可伴有不同程度的肌肉萎缩。腱反射减弱或消失。呼吸肌受累少见。2感觉障碍常见的主诉有麻木、刺痛、紧束、烧灼或疼痛感。客观感觉检查可发现有感觉丧失，不能辨别物体，不能完成协调动作，以肢体远端较重。3颅神经障碍1660的CIDP患者可出现颅神经受损，常波及面、展、三叉、舌咽和迷走等颅神经，表现为面肌无力、复视、咀嚼无力、讷吃、吞咽困难等。4其他可表现为动作性或姿势性震颤、自

3、主神经功能障碍。但括约肌受累少见。(四)病程与预后病程进展过程常在2个月以上，根据其病程特点临床上可分为4种类型：即慢性单相型、慢性复发型、阶梯式进展型、慢性进行型，其中以慢性复发型及慢性进行型多见。长期进展和复发患者严重影响生活质量。【诊断要点】(一)临床特点诊断主要基于临床表现和电生理检查，脑脊液检查和神经活检更能增加诊断的准确性。(二)诊断标准1必备条件(1)临床周围神经病的表现：进行性肌无力达2个月或以上；运动和(或)感觉功能障碍，累及一个肢体以上，肢体无力为对称性或大致对称性远端和近端肌无力；腱反射减弱或消失；不能用其他已知的病因解释。(2)电生理检查：1)4个脱髓鞘的基本电生理标准

4、：运动神经传导速度减慢；运动传导阻滞或异常时间离散(temporal dispersion)；运动远端潜伏期延长；潜伏期延长的微小F波或F波缺如。2)参考电生理诊断标准(Bergh，2004)(表101)：表10-1 电生理诊断标准（Bergh,2004） 项目 定量异常A2个运动神经，至少符合下列2项传导速度 30远端潜伏期 150F波潜伏期 150传导阻滞 50异常时间离散 30B另1个神经(符合A)，还需符合下列标准的1项F波缺如 在2个神经具有远端阴性波 QMAP波幅20传导阻滞 50在1个神经注：定量异常是正常值的上限或下限的百分率值；CMAP：复合肌肉动作电位(compound m

5、usde actionpotential)；异常时间离散(temporal dispersion)：异常时间离散定义为近端和远端复合肌肉动作电位的时程增加152辅助检查(1)脑脊液：脑脊液蛋白升高，细胞数多正常。少数患者可出现寡克隆IgG区带。(2)周围神经活检：感觉神经表现为典型的脱髓鞘病变或丧失。可有多灶性节段性脱髓鞘和髓鞘再生，施万(Swan)细胞增生和伴有轴索变性。少数患者有IgG和C。补体沉积。感觉神经病患者的大直径感觉性纤维丧失出现早和突出，无神经节神经炎(ganglioneuritis)。(3)MRI：钆增强MRI可发现神经近端或神经根增大，反映马尾或臂丛的活动性炎症和脱髓鞘。臂

6、丛异常包括Tz相的不规律肿胀和信号增强。(4)治疗试验：治疗试验有助于诊断，若神经病情稳定或改善都认为治疗有效，治疗有效可考虑CIDP。(三)鉴别诊断1GBS见GBS章节。2多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)起病隐袭，缓慢或阶梯进展；临床上以运动神经受累为主，大多数表现为非对称性肌肉远端肌无力和萎缩，以上肢为著。通常无明显的感觉障碍，颅神经受累较少，电生理表现为多灶性神经传导阻滞。血中抗GMI抗体可阳性。皮质类固醇激素治疗一般无效，故有人认为MMN是CIDP的变异型。3POEMS综合征 又称Crow-Fukase综合征。多以进行性多发性神经病为其

7、特点，典型的症状包括多发性神经病(P)、器官肿大(O)、内分泌病 (E)、M_蛋白或骨髓瘤(M)、皮肤病变(S)所致的肢体远端皮肤粗糙和色素沉着、多毛以及乳晕变黑。4系统性红斑狼疮表现为四肢感觉、运动障碍，但尚伴有发热、关节痛、面部蝶形红斑等，辅助检查提示内脏器官受累，血中抗双链DNA抗体、抗Smith抗体阳性，血和骨髓可查到狼疮细胞。5单克隆丙种球蛋白周围神经病临床和病理表现与CIDP难于区别，但血中可坳0到M-蛋白，病程比较良j生，无多发陛或孤立性骨髓瘤的证据。病因不详。6其他周围神经损伤如各种药物、化学品中毒、代谢、遗传和肿瘤所致的周围神经病，特别是卟啉病、糖尿病、肾衰竭、内分泌疾病、血

8、管炎和遗传性运动和感觉神经病，以及肌病或脊髓前角细胞疾病。【治疗方案及原则】(一)CIDP的一线治疗皮质激素(corticosteroids)、血浆置换和静脉大剂量人免疫球蛋白。(二)一线用药1肾上腺皮质激素泼尼松(prednisone)，115mg(kg?d)，随后按临床情况改为隔日治疗，维持23个月；若症状改善可逐渐递减用药剂量，每24 NNN 510mgd。如患者症状恶化，可增加剂量或改用IVIg或血浆置换治疗。肾上腺皮质激素疗效出现较晚，数周后方开始显效，至36个月达到最大效应。 2大剂量人体免疫球蛋白(Wig)04g(kg?d)，连续5日为一个疗程，临床症状改善明显。一旦症状复发，重复使用仍有效。注意和预防不良反应的发生，肾功能和心功能障碍者慎用，近来有发生缺血性卒中不良反应的报道。3血浆置换疗法 目前也被认为是治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病较有效的方法，效果与大剂量人免疫球蛋白相似，但多因设备、经济条件限制，未能普遍应用。(三)二线药物细胞毒性药物和干扰素也可用于CIDP，特别是在一线药物治疗无效时使用。常用的药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤