重症肌无力3课件

1、重症肌无力myasthenia gravis ； MG急诊神经科 29床，*，男，67岁,于2011.8.22以MG收入院主诉：眼睑下垂、复视4月，加重2周体检：T:36.5,P:80次/分，R:20次/分，BP:112/66mmhg.双侧额纹对称，闭目有力，双侧眼球不能左右侧视，伸舌居中，肌力肌张力正常，双侧病理征（-）化验结果:白细胞13.06109/L,中性粒细胞86.8 汇报病例 一级护理，吸氧，鼻饲，口护bid口服溴吡斯的明60mg，qid;消旋山莨菪碱10mg,qid;强的松20mg,qd；硫糖铝0.5，tid;迪巧0.6，qd静脉滴注三羧力80mg入NS250mlqd;参麦60m

2、l入NS250mlqd;邦达3.375入NS100mlbid病情好转后改一级护理为二级护理，拔除胃管 汇报病例入院给予 重症肌无力 myasthenia gravis（MG) 是累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 概 述概 述临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重.发病率820/10万.患病率约50/10万.性别与年龄：数月80岁。发病两个高峰（2040岁，女性多见；40-60岁，男性多见，常合并胸腺瘤,14岁 20%)流行病学 神经肌肉接头（NMJ)疾病突触前膜：肉毒杆

3、菌中毒 高镁血症氨基糖甙类 癌性类重症肌无力突触间隙AChE：有机磷中毒突触后膜：重症肌无力 美洲箭毒AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制1. 首发症状 眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布临床表现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现 平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状

4、感染妊娠月经前后, 精神创伤, 过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现 成人型（Osserman分型)：部位、治疗反应、预后型：眼肌型（15-20%），眼外肌IIA型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌III型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象IV 型：迟发重症型（10%）， 型，IIA型、IIB型进展而来，2年以上出现危象V 型： 肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩 临床表现3. 临床分型 患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 4. 危象(Crisis)肺部

5、感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现胆碱能危象 (Cholinergic crisis)肌无力危象 (Myasthenic crisis)反拗危象 (Irritabillitic crisis) 4. 危象(Crisis)临床表现疾病发展，AChEI不足、突然停药AChEI过量，中毒表现感染、中毒、电解质紊乱，AChEI失效 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断2. 电生理检查低频波幅递减(5HZ, 右面神经)辅助检查3. AChR-Ab测定 85%90%的全身型, 50%

6、60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定 2.各项试验和辅助检查 AChR-Ab增高敏感性88%, 特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)诊断例如：持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 新斯的明12mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验诊断 用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经

7、如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查诊断1. 抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg 少数患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等毒蕈碱样副作用预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多2.抗胆碱酯酶药治疗大剂量泼尼松(开始608

8、0 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日515mg/d)隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达高峰甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用35d, 13个疗程用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解2. 皮质类固醇治疗硫唑嘌呤(azathioprine)23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制, 易感染应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞3109/L停用3.免疫抑制剂病因治疗治疗骁悉(mycophenolate mofetil)1g, p.o, 2次/d, 通

9、常迟至数月起效选择性抑制T & B淋巴细胞增生3.免疫抑制剂 副作用轻微(腹泻, 恶心, 腹痛, 发热, 白细胞减少&水肿等)治疗疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象4. 血浆置换病因治疗治疗剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用35d用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行副作用: 头痛, 感冒样症状, 12d可缓解5. 免疫球蛋白病因治疗治疗青春期后，60岁MG患者 全身型MG 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解6. 胸腺切除病因治疗 症状严重患者一般不宜胸腺切除

10、可改善&缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现治疗肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象肌无力危象最常见（约1%MG患者出现）抗胆碱酯酶药量不足引起腾喜龙试验可证实维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 7. 危象的处理治 疗 出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 或瞳孔缩小胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 7. 危象的处理抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重治 疗反拗危象停用抗胆碱酯酶药, 输液维持或改用其他疗法 7. 危象的处理抗胆碱酯酶药不敏

11、感所致滕喜龙试验无反应治 疗气管切开无菌操作护理雾化吸入, 及时吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸防止并发症(肺不张, 肺感染等）是抢救成功关键 7. 危象的处理治 疗大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于吸入性肺炎等并发症预后 MG的护理 护理（1）按神经内科一般护理常规。（2）卧床休息，避免疲劳、感染、创伤和情绪波动。（3）观察及鉴别重症肌无力危象和胆碱能危象（4）用类固醇药物治疗者，要观察有无一过性加重。（5）有吞咽困难者，进半流质饮食，饭前用抗胆碱酶药物，必要时鼻饲。 护理（6）危象者合并气管感染，特别是用激素和气管切开的病人容易感染。因此在抗感染的过程中，要

12、避免用加重神经肌肉传递有阻滞作用的卡那霉素、新霉素、多粘霉素B、链霉素、四环素、庆大霉素。可选用青霉素、氯霉素、红霉素等，但应避免用氨苄青霉素。（7）用化学免疫抑制剂如氨甲喋呤环磷酰胺，要定期查血象、肝功等，如有变化应及时报告医生。 护理（8）用血浆置换疗法要严格无菌操作，预防感染，密切观察有无枸橼酸钠中毒症状、出血倾向、血栓及心脏和血压等情况。（9）长期用类固醇药物者，减药、停药必须在医师的指导下进行，以免复发。（10）对呼吸困难的病人应严密观察心率、血压等改变，及时做心电图，对心脏情况进行监护 护理（11）对使用大剂量类固醇疗法的病人应观察大便颜色，若有大便潜血阳性，特别是柏油样便时，及时

13、报告医师，将激素停用或减量，并给于止血药物治疗。（12）对于用激素而出现兴奋、失眠的病人，给与镇静药要慎重，禁用安定静推，以免诱发危象。MG的健康教育 护理1.解释休息的意义 病人受累的骨骼肌易疲劳，经休息后可使肌无力症状减轻，减少重症肌无力危象的发生。2.向病人介绍重症肌无力危象的诱发因素（1）过度疲劳、神经刺激、感染、高热、月经、妊娠、分娩、手术、外伤等。（2）使用了对神经肌肉传递有阻滞作用的药物，如链霉素、新霉素、庆大霉素等 护理3.介绍进餐的最佳时间病人有吞咽困难时，应在服用抗胆碱酯酶药物3060min后，药物的作用达最高峰时进餐。但每个人对药物的敏感度不一样，因此药物作用达最高峰的时

14、间不一样，应让病人根据自己的情况，掌握进餐时间。4.病人了解应用激素的副作用。长期服用激素可出现肥胖、痤疮、多毛、消化道溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松、神经症状、失眠等。 护理5.应用激素的注意事项 （1）要严格遵医嘱服用，不能随意减量或停药，以免复发。（2）应用激素的原则是时间充分，剂量要足，减量或停药不宜过快。（3）服用激素的同时须服用胃粘膜保护剂及钾、钙制剂。（4）定时测血压、血糖、血钾。（5）服用激素期间多进绿叶蔬菜、水果等含钾丰富及低盐、低糖、高蛋白、高维生素饮食。出院指导 护理1.减少诱发因素（1）注意休息，适当运动，避免过度疲劳，包括脑力劳动体力劳动。（2）保持心情开朗，情绪稳定，避免精神刺激。（3）注意保暖，防止感冒发热。（4）积极治疗一切原因引起的感染。 护理2.应用药物的注意事项（1）按