视神经脊髓炎西医治疗

1、视神经脊髓炎西医治疗【摘要】视神经脊髓炎(neuryelitisptia,N)是选择性损害视神经和脊髓的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床病症以视力下降和肢体瘫痪为主,本文主要就视神经脊髓炎西医治疗进展有意讨论。【关键词】视神经脊髓炎;西医治疗;N【中图分类号】R651.2【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2022)14-099-1目前认为N是某些病因引起针对水通道蛋白-4产生特异性自身抗体NIgG的离子通道性自身免疫性疾病,其西医治疗方案主要如下。1常规治疗目前广泛认可的N常规治疗包括急性期的激素冲击治疗或免疫球蛋白冲击治疗,或血浆置换(plasaexhange,PE)疗法。缓解期以小

2、剂量激素配合硫唑嘌呤口服维持。尽管认为IFN-是治疗多发性硬化(ultipleslersis,S)的有效药物,但是它对于N患者或合并有严重视神经和脊髓病变的S(疑似N)患者有使复发次数增多的危险。atanabeS等通过随机穿插试验证实,用低剂量20g/d甲强龙维持治疗可使患者年复发率从平均1.48次/年降至0.49次/年。有研究人员回忆分析了7例用IFN-治疗和19例用免疫抑制剂(包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)治疗的患者,发现免疫抑制剂治疗患者生存期明显长于IFN-治疗组,复发次数明显减少,因复发所导致的残疾时间明显短于IFN-治疗组,提示免疫抑制剂在治疗N方面疗效优于IFN-。研究人员用

3、丙种球蛋白0.4g/(kgd)每月1次连续冲击治疗1例40岁的N患者,令其在冲击治疗的4年间不再复发。而IVIG前的8年间,患者先后承受一干扰素、硫唑嘌呤、甲强龙冲击等治疗,仍复发了5次。研究者认为每月1次的IVIG对N患者复发有明显的保护作用,该作用可能通过调节体液免疫,中和AQP4抗体实现,并推荐长节段脊髓病灶(3个节段)者或AQP4抗体阳性、对激素冲击治疗和免疫抑制剂反响欠佳者,可选用间歇性丙种球蛋白冲击治疗。2PE疗法atanabeS等用PE治疗出现下丘脑病灶的N患者,每次置换2L血浆,治疗4次,显著改善了患者视力,并消除了下丘脑病灶所致的低钠血症,RI显示的下丘脑和脊髓病灶亦明显缩小

4、,通过对6例血浆AQP4抗体阳性的N患者行PE治疗(每次置换23L,治疗5次),其中3例在治疗12次后病症有明显改善,1例细微改善,另外2例对治疗无反响。治疗反响的差异性目前尚无法解释,可能与机体体液免疫紊乱的状态有关。NzakiI等用PE、淋巴细胞去除法治疗1例27岁爆发型N0女性患者,在连续2次激素冲击治疗再加上丙种球蛋白冲击治疗无效后,用BESpetra血浆置换仪(GABR,USA)治疗共11次,每次置换78L血液,每次约去除(34)109个淋巴细胞。患者在首次治疗后视力即由失明恢复至可识别指数,疗程完毕后患者视力根本恢复正常,肌力恢复至45级,感觉亦恢复正常。有研究者用PE、淋巴细胞去

5、除法治疗1例血浆AQP4抗体阴性、脑脊液中淋巴细胞高达216106/L的21岁女性N患者。该患者颈髓RI提示长节段的高信号病灶,有视力下降和脊髓损害的病症,符合N诊断标准。患者在承受激素冲击治疗及传统PE无效后,使用BESpetra血浆置换仪(GABR,USA)置换了5L血液,去除了250l含有浓缩淋巴细胞的血浆。治疗后病症显著改善,RI病灶也根本消失。但该研究未与疗效相近的免疫球蛋白冲击治疗进展比照,而且所报道病例仅一例,亦并非AQP4抗体阳性患者,其实际疗效及平安性有待进一步评估。3利普昔单抗利普昔单抗能选择性地与D20分子结合,去除体内B细胞,减少N的复发次数。.apbian等用利普昔单

6、抗治疗2例N患者,1例30岁的女性患者经治疗后再次复发,血中D19+前B细胞重新出现;另1例经治疗后仅有一次细微复发(无病症,仅在RI上发现新出现的病灶),血液中D19+前B细胞一直未出现。不同患者对该药反响不同的原因尚未明确。AnuJab等用利普昔单抗治疗25例N患者,随访19个月后发现患者复发率由治疗前平均1.7次/年下降至0次/年,其中20例患者EDSS评清楚显改善;但有2例患者在随访期间死亡,1例因脑干部位的病灶复发,另一名死于可疑的败血症。有20%的患者在治疗期间出现过感染。尽管出现了不良反响,但研究者们还是认为应用利普昔单抗治疗N患者能获益,不过有待更多的随机对照试验评估该药的疗效及平安性。4其它疗法FaliniF等用霉酚酸酯治疗1例9岁N患者。该药通过抑制次黄嘌呤核苷磷酸脱氢酶从而选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。该患者在激素冲击及硫唑嘌呤治疗后仍有屡次严重的复发,几乎失明,用霉酚酸酯治疗了2年后,视力和视界恢复接近正常,RI上所示的视神经和脊髓病灶明显缩校有研究人员用盐酸米托蒽醌治疗5例复发型N患者2年,仅有2例患者各经历一次复发。该药通过抑制核酸合成诱导免疫细胞凋亡。4例患者的EDSS评清楚显改善,RI病灶明显缩小;长时间治疗下,患者EDSS评分一直维持在1.03.0程度,未见明显的进展恶化。除1例患者出现可逆性的心输出量减小外,其余患者未见