颅咽管瘤的影像诊断

1、患者，女，30岁，停经泌乳六个月，视物不清2月伴多饮多尿第1页增强后第2页患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛第3页颅咽管瘤影像诊疗第4页概论是儿童颅内最常见非胶质起源肿瘤仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤30%起源于原始口腔形成过程中拉氏袋（Rathkes pouth）残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近第5页发生率占颅内肿瘤1.2-4%，占儿童颅内肿瘤6-9%，约占儿童鞍区及视交叉肿瘤54%男女比率约为1:1青少年多见，患病年纪高峰为10岁左右(5-15),另外一个高峰期为大于65岁第6页好发部位鞍上型约占75%鞍上及鞍内型 多见，约占21%鞍内型 极少见，主要见于成人，约

2、占4%经常延伸至多个颅窝第7页病理特点囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部钙化 囊壁、瘤体实性部分可发生钙化，钙化发生率约为70%实性 10%第8页病理类型牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头组成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除第9页临床表现依据病灶位置、病灶大小、病人年纪不一样而临床表现不一样颅内压增高 肿瘤突入第脑室，造成脑积水，最常见于儿童视力、视野损害 视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘

3、症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征精神症状其它 颅神经损害症状第10页影像学诊疗X线平片CTMRI第11页X线平片表现肿瘤直接征象 囊壁钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收第12页CT表现牙釉质型：90%为混杂密度90%伴有钙化90%有强化（结节或环状强化）乳头型：实性、等密度、钙化罕见第13页患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天第14页MRI表现信号特点 复杂，内容物不一样信号不一样MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正

4、铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白第15页第16页第17页诊疗关键点CT 儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变MR 复杂信号鞍上肿块当MR不能确诊时，用平扫CT来寻找钙化第18页判别诊疗垂体腺瘤胶质瘤其它 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿第19页垂体腺瘤青春期前儿童罕见极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵无钙化颅咽管瘤与垂体腺瘤判别困难第20页胶质瘤毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变第21页神经节细胞瘤好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤判别困难第22页脊索瘤好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著判别关键点第23页鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿囊性占位，钙化发生率低囊壁极少有强化第24页病程和预后通常为迟缓生长良性肿瘤小于5cm肿瘤复发率约为20%大于5cm肿瘤复发率约为83%十年生存率