肝豆状核变性护理

1、护理查房肝豆状核变性 主讲人： 第1页概 述 肝豆状核变性 定 义 临床表现 辅助检验 治疗关键点病例分析病因及发病机制第2页肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）是一个染色体隐形遗传铜代谢障碍性引发肝硬化和脑变性疾病。第3页 肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于19由wilson首先系统详述，是一个遗传性铜代谢障碍所致肝硬化和以基底节为主脑部变性疾病。 肝豆状核变性患病率各国报道不一，普通为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。 第4页因为90%以上患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白合成障碍是本病最基本遗传缺点。致病因子造成

2、铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积造成自由基和氧化损伤在本病发病机制中起主要作用。因为上述诸原因造成血清中过多游离铜大量沉积在对应器官及脑部可引发对应症状。第5页临床表现锥体外系症状精神症状角膜色素环肝脏症状第6页震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样姿位性震颤，可并有运动时加重意向性震颤。第7页表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。第8页角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通惯用裂隙灯检验才能明确发觉。K-F 环第9页神经系统症状：主要是锥

3、体外系症状，此外还有较广泛的神经损害，如皮质功能损害，晚期可出现器质性精神障碍。第10页肝脏症状:约80%患者可出现肝脏症状，倦怠、乏力、肝区疼痛、脾亢、黄疸，肝性脑病等，10-30%的患者发生慢性活动性肝炎，少数患者表现为无症状性肝、脾大或转氨酶升高。第11页多于青少年起病，少数可迟至成年期，4-50岁多见。以肝脏为首发症状者发病年龄11岁，神经系统症状首发者19岁。少数患者可有溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害及精神障碍为首发症状。第12页血清cp0.2g/L（正常值0.260.36g/L）。血清铜氧化酶活性200g(正常值50g)血清cp及尿铜检验 辅助检验第13页肝肾功效检

4、验影像学检验出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，-球蛋白增高；肾损害时出现血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎或骨软化等。第14页基本标准:低铜饮食、降低铜吸收、促进铜排出，治疗愈早愈好低铜饮食：含铜多食物：坚果类巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜排泄。 第15页降低铜摄入限制和降低饮食中铜含量，选取低铜饮食。第16页增加铜排泄常选取以下药品： D-青霉胺：D-青霉胺能促使铜自组织沉积部位去除，可在肝脏中形成无毒复合物，消除游离态铜毒性。为本病首选药，但需

5、要终生服药。 硫酸锌：可结合血中游离铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。 二流基丁二酸钠（Na-DMS）：可经过竞争机制抑制铜在肠道吸收，使粪便排泄增多。第17页手术治疗对及严重病例可执行肝移植手术;严重脾功效亢进病人也可考虑脾切除。其它治疗本病应注意保肝治疗，如使用维生素C及B族维生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗，如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤显著 时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状显著时给予抗精神病药品。第18页病例分析病例介绍:36床 男 24岁 诊疗：肝豆状核变性。患者于8年前无显著诱因出现双手震颤、步态不稳，动作迟缓，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状核变性，给予青霉

6、胺治疗，患者六个月前因自行过量服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医院治疗后，病情进行性加重，患者家眷商议后表示放弃救治，家眷要求来我院治疗，拟“肝豆状核变性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检验：T:36,P：90次/分，R:20次/分，BP：120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面部及第19页病例分析双侧小腿外侧显著，神志含糊，面具样脸，构音障碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，可见角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形，肌力无法检验、肌张力强制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒风

7、险评分35分 ，压疮风险评分29分，BI评分0分，入院后予完善相关检验，铜蓝蛋白：0.08G/L（0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙转氨酶:18U/L , 第20页护 理 体 检第21页护理诊疗现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体移动障碍 3. 自理缺点 4. 有皮肤受损危险 5. 营养失调6水电解质紊乱 7有外伤危险（跌倒、坠床 ） 8语言沟通障碍 9有感染危险 10潜在并发症：惊厥第22页护理办法：帮助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，移动病人要确保病人安全，预防不活动并发症：

8、保持肢体功效位，帮助翻身更换体位，并予肢体按摩，予充分液体入量，躯体活动，缓泻剂预防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量，有没有呼吸困难，紫绀，帮助其翻身拍背，摄入足够水分，预防痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸痰机吸痰。第23页定时观察受压皮肤情况，保持皮肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，使用气垫床，翻身枕，水垫，勤翻身等防压疮办法 ，依据医嘱予加强营养、补液治疗，指导予进食低酮食物，少许多餐，可试从口内喂入少许果汁、水，并做好口腔护理，进食后保持半卧位30分钟，不平躺。护理办法第24页监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温改变，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮食，防止铜高食物如坚果类、巧克

9、力、蚕豆、玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜排泄。患者有受伤危险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护性约带。护理办法第25页观察并统计抽搐发作时间及连续时间并及时汇报医生，使用镇静药后观察用药效果。病人抽搐发作时，应及时使用牙垫，预防咬伤，切勿用力按压病人。 患者关节僵硬，四肢血运差，注意预防压力性损伤，观察氧管、胃管及其它皮肤受压情况，松开氧管、胃管，血氧饱和度夹减压护理办法第26页了解所使用镇静药品适应症、使用方法、用量、不良反应，注意事项，观察病人用药后反应 。评定语言沟通障碍程度，选择能够使用交流方式，了解患者心理情况。 护理办法第27页健康指导饮食指导心理指导用药指导生活指导第28页通知病人及其家眷饮食忌口对本病治疗含有主要意义，指导食用含铜量低食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；防止含铜量高食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；防止使用铜制食具和炊具。第29页指导患者应保持愉快心情，乐观态度和稳定情绪，防止因情绪刺激而使病情重复或加重。第30页指导患者和家眷正确服药，并通知患者家眷药品不良反