原发纵隔肿瘤主动脉夹层

1、主动脉夹层一 主动脉壁的分层1 很薄且容易受损的内皮细胞层。2 较厚的中层, 由弹力组织呈螺旋状排列形成。3 稍厚的外层.二 定义 主动脉内膜和中层弹力膜发生撕裂，血液进入主动脉壁中层，顺行和（或）逆行剥离形成壁间假腔，并通过一个活数个破口于主动脉真腔相交通，称为主动脉夹层。是一种严重的心血管急症。关键词1 内膜撕裂2 进入主动脉壁3 破坏中层4 剥离5 严重三 发病率1、 0.5-2.95/10万/年。2 、多见于50-70岁。 男女之比：2:1。3、 40岁以下的女性病人中50%发生在妊娠期（后3个月），40岁以下除外妊娠者，多为Marfan综合征。三 病因1 主动脉病变：原因不明，为先决

2、因素。（遗传性疾病、主动脉退行性变、动脉粥样硬化、炎症、外伤和化学毒物）2 高血压：90%的病人有高血压3 主动脉粥样硬化。4 内分泌因素5 遗传和先天因素。四 分期1 急性期：病程在2周内。2 亚急性期：发病后2周至2个月。3 慢性期：2个月以上。此时多数病人分离远端再次内膜撕裂形成双腔主动脉而症状缓解或因夹层中血流凝固或纤维化而自行愈合。五 分型stanford分类：A型：升主动脉和主动脉弓的夹层。B型：降主动脉起始以远的夹层。六 临床表现 1. 疼痛: 90%以上的急性期病人发生疼痛 特点: 一发作即达高峰的剧烈胸痛, 随着夹层的进一步扩展, 疼痛的部位可相应地改变, 疼痛常被描述成锐痛

3、、撕裂样痛和刺痛等。2血压变化： 发病时血压可骤然升高，达200/110mmHg以上，近端型夹层累及锁骨下动脉时，一侧上臂可呈低血压，如果延伸到髂总动脉，下肢血压降低，并感下肢麻木和乏力。3心前区、胸、腹及背部可出现杂音 心脏杂音多为主动脉瓣受累所致的主动脉瓣返流性杂音；胸、腹、背部的杂音多为动脉受压狭窄引起。七 诊断性的影像学检查 1 经胸超声心动图（TTE）和经食道超声心动图（TEE）占33% 2 螺旋CT占61% 3 磁共振成像（MRI）占2% 4 血管造影占4%。5血管内超声 八 诊断1 难以或单纯以急性心肌梗死解释的，一发作即表现为剧烈的胸、背痛，尤其不向颈、下颌及肩膀放射。而向下腹

4、部、下肢和背部放射者。2 疼痛出现数小时内出现主动脉瓣关闭不全，心前区或大血管分支处出现杂音，外周脉搏出现强弱不一、消失，四肢血压有显著差异，出现血供障碍。3 虽有休克表现，血压反而增高者，或尽管下降，一经输液或输血后，血压常迅速增高。4 确诊有赖于影像学检查九 鉴别诊断 1急性冠脉综合征伴或不伴ST段上抬。2 急性心肌梗死。3.肺动脉栓塞十 治疗 1 目的：减低心脏收缩力，减低左室收缩速度，降低外周动脉压，解除疼痛。2 目标：收缩压100120mmHg。心率控制在5570次/分。 十一 早期处理镇静、镇痛控制血压、心率卧床休息外科手术治疗主动脉夹层不同的类型，其手术的适应症和方法不同急性和亚急性Stanford A型主动脉夹层应积极手术治疗。急性Stanford B型主动脉夹层应首先内科治疗，内科治疗失败者可考虑介入或杂交治疗。 预后1 主动脉夹层在急性期死亡率较高，48小时死亡率68%，1.4%/小时。2 最重要的死亡原因为主动脉破裂。3 仅有1