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1、室间隔完整的肺动脉闭锁 介入治疗 沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳概述PA/IVS约占先心病0.71%3.1%如不治疗，85半年内死亡外科手术，术后一年内死亡率52病理解剖 闭锁瓣膜的形态学改变型为三个增厚的瓣叶融合，联合嵴线在中央型为增厚的瓣膜完全闭锁，联合嵴线在周围病理解剖三尖瓣结构异常分三型型三尖瓣发育不良及三尖瓣环小型严重三尖瓣发育不良型右室发育良好病理解剖 右心室发育不良分三型型 右心室流入部、小梁部、流出 部均存在，但右室腔小（占53）型 流出部缺如（占19）型 仅有流入部（占28）病理解剖 右室依赖性冠状血管循环主动脉冠状动脉无连接，冠状动脉近端闭锁、狭窄或离断远端供血源于右心室

2、, 其发生率约占20 右室依赖性冠脉循环血液动力学改变PDA持续开放伴左向右分流是肺血流的唯一来源，其大小是婴儿存活的关键右室依赖性冠脉循环的患儿，任何使右室收缩压突然减低的原因都能出现不可逆的心肌缺血PA呈隔膜型，右心室发育近于正常心腔由三部分结构组成漏斗部开放呈长管形，发育好，肺动脉发育好无右室依赖性冠脉循环（窦状隙开放）适应证禁忌证右室腔很小漏斗腔严重细小存在冠状动脉异常方法 6瓦能量先后2秒、5秒放电，使射频导丝穿过闭锁的瓣膜，顺导丝送入同轴导管。更换0.014冠脉导丝至肺动脉PDA降主动脉 选用冠脉球囊导管扩张肺动脉瓣再采用肺动脉瓣球囊扩张观察各心腔的压力，血氧饱和度 持续静滴前列腺素5ng/kg.h保持 PDA开放 方法 内外科安全性与有效性比较 射频打孔组 外科手术组例 数 33例 14例 成功例数 即刻成功19例 早期死亡3例 早期死亡1例 晚期死亡1例 晚期死亡2例 成功10例 最终成功16例 存活者后期处置 16例中12例 均需第二次右室减压术 达到双室循环， 其中7例不需进 一步介

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