脑瘤WHO分类及影像学表现培训课件

1、脑瘤WHO分类及影像学表现神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤神经节细胞肿瘤（ganglion cell tumors）概述 低度，占原发脑瘤1%，儿童脑瘤4%，常有顽固性癫痫分类视神经节细胞瘤（gangliocytoma）：I级神经节胶质细胞瘤（ganglioglioma）：III级神经节成神经细胞瘤（ganglioneuroblastoma）间变性神经节胶质细胞瘤（anaplastic ganglioglioma）成神经细胞瘤（neuroblastoma）年龄80%30岁以下，平均10岁性别无差异病理神经节细胞瘤：神经元神经节胶质细胞瘤：神经元、胶质细胞神经节细胞肿瘤（ganglion ce

2、ll tumors）影像学视神经节细胞瘤 罕见， 颞叶好发，其次为额叶。多为单发。CT平扫为等或略高密度，边界清楚，水肿和占位表现轻微。增强后一般不强化，少数强化明显。多数病例伴有脑发育异常，如巨脑回，脑发育不良等。MRI T1呈等或混杂信号，T2为高信号。一般没有囊变和钙化。增强后一般不强化，少数强化明显。神经节细胞肿瘤（ganglion cell tumors）神经节细胞胶质瘤 颞叶最常见，其次为额叶、顶叶，也可见于第三脑室底部，基地节、丘脑及小脑。多为单发，圆形，近周边可侵及颅骨（5%），轻或无占位表现，以颞叶皮质为基底含多发小囊的结节肿块为其特征 CT：低密度实性、囊性或混合性肿块，4

3、0%钙化，肿瘤无强化或明显强化，可呈结节状强化，边缘强化或实性强化。 MRI：T1低、等、稍高信号，T2高信号，边界清楚。神经节细胞胶质瘤神经节细胞肿瘤（ganglion cell tumors）诊断和鉴别诊断 儿童和青少年患者，有长期顽固性癫痫病史，影像检查示颞叶或额叶病灶，应考虑神经节细胞肿瘤。神经节细胞瘤罕见，神经节细胞胶质瘤典型表现为颞叶囊性病灶，其中可见壁结节，并可见钙化，增强后病灶无强化或呈结节状、边缘性强化。 发生在颞叶者应和星形细胞瘤、DNET鉴别，发生在额叶者应和少突胶质细胞瘤鉴别。小脑发育不良性节细胞瘤影像学表现 正常小脑半球皮质由三层组成：最外层为分子层，中间为浦肯雅（P

4、urkinjinje)层，最内层为颗粒层。小脑发育不良性节细胞瘤的病理改变为颗粒层出现大量体积增大的神经元细胞，分子层有异常髓鞘形成。CT仅见小脑半球皮质增厚，同时发育不良。MRI于增厚的皮质内可见层状高信号影，增强后病灶无强化。小脑发育不良性节细胞瘤促纤维增生性婴儿神经节细胞胶质瘤促纤维增生性婴儿神经节细胞胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）概述 少见良性皮质肿瘤（I级）。儿童男性多见。病理 皮层内局部或多发结节，生长缓慢，引起内板扇形改变影像学 颞叶局限边界清楚皮质肿块，脑回肿胀，50%内板破坏CT：囊

5、性低密度灶，颅骨发育异常，偶钙化MRI：T1低信号，T2高信号，常伴有皮质发育不良增强后无明显强化。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）诊断和鉴别诊断 MRI上不能同星形细胞瘤和神经节细胞胶质瘤鉴别。中枢的神经细胞瘤概述良性，级，脑瘤5%，平均年龄31岁病理光镜类似少突，电镜见神经元颗粒和突触，免疫组化见神经元标志蛋白，神经元起源影像室间孔区肿块，多发小囊变，钙化CT 等或高密度，不均一MRI T1等信号，T2等或高信号，不均一，流空血管轻中度强化中枢神经细胞瘤

6、中枢的神经细胞瘤诊断和鉴别诊断 中枢性神经细胞瘤多见于年轻人，平均发病年龄30岁左右，肿瘤位于侧脑室内邻近室间孔为其特征性表现，结合CT、MRI表现可做出诊断。室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于结节性硬化的病人，于侧脑室壁常可见点状钙化。神经母细胞起源肿瘤松果体实质起源肿瘤松果体区肿瘤（pineal region tumors）概述成人肿瘤1%，儿童肿瘤10%种类肿瘤性 起源于生殖细胞的肿瘤（5070%） 起源于松果体实质的肿瘤（1530%） 起源于其他细胞的胶质瘤、神经节瘤（12%） 起源于中间帆和天幕游离缘的脑膜瘤 转移瘤非肿瘤性 囊肿： 松果体、蛛网膜、炎性脂肪瘤皮样囊肿表皮样囊肿松果体区肿

7、瘤（pineal region tumors） 生殖细胞瘤发生的部位 松果体区：5560% 鞍区：30% 松果体、鞍区：15% 基底节、丘脑：15%生殖细胞起源的肿瘤类型（松果体区）生殖细胞瘤：65%非生殖性GCT：25%成熟畸胎瘤：10%概述：生殖细胞瘤占生殖细胞肿瘤的2/3，男性多见，发病年龄1030岁，1020岁为发病高峰。肿瘤多起自中线松果体区肿瘤（pineal region tumors）松果体实质肿瘤 松果体细胞瘤 成松果体瘤（松果体母细胞瘤） 中等分化的松果体实质肿瘤松果体细胞瘤（pineal cell tumors）影像学表现 CT:松果体区1/3良性，818% GCT，PCT

8、，70%脑积水，松果体细胞瘤为边界清楚、类圆形高或等密度肿块，偶有钙化。有时表现类似松果体囊肿。成松果体细胞瘤为高或等密度肿块，中心有囊变，同时合并钙化，可发生脑脊液播散。 增强：松果体细胞瘤强化均一，成松果体细胞瘤无规律，呈均一或不均一强化，发生脑脊液播散时呈线状或弥漫性强化。松果体细胞瘤（pineal cell tumors）影像学表现 MRI： 松果体瘤和成松果体瘤信号类似，在T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，成松果体瘤信号常不均，可见囊变、出血增强：松果体细胞瘤明显强化，成松果体细胞瘤强化明显但多不均一。松果体细胞瘤松果体细胞瘤松果体细胞瘤（pineal cell tumors）诊断

9、和鉴别诊断 畸胎瘤、表皮样囊肿影像表现具有特征性，诊断容易。生殖细胞瘤和松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤发病年龄、病灶密度及MRI信号、增强后的表现均近似，鉴别困难。但是生殖细胞瘤较松果体细胞瘤更为常见，且常转移至鞍上。松果体钙斑被肿瘤包绕等支持生殖细胞瘤。 MRI对生殖细胞瘤、胆脂瘤的诊断优于CT。胚胎性肿瘤原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors, PNET）概述 儿童小细胞恶性肿瘤，好发小脑幕上儿童脑瘤1%：年龄85%10岁以下，65%5岁以下；性别无差异：好发额叶、其次顶、颞、枕叶，脑室内影像学肿瘤钙化占5070%，40%脑脊液播散CT：不均一边

10、界清楚肿块，实体高密度，强化，可见囊变、坏死、出血MRI：T1，T2信号不均原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors, PNET）幕下多在小脑，也见于脑干，主要为桥脑，后者预后差髓母细胞瘤：85%在小脑，占儿童后颅窝肿瘤3040%，儿童脑瘤1525%；平均年龄7岁；男性稍多；中线：下蚓部、前后髓帆；90%伴脑积水影像学 边界清楚实性分叶肿块，均一强化，易种植与播散 CT：等高密度， 20%钙化，少数出现囊变、出血 MRI：T1低等，T2等高信号，伴钙化、囊变、 坏死、出血、血管流空则信号不均小脑蚓部髓母细胞瘤小脑蚓部髓母细胞瘤，男性，9岁 小脑髓母细

11、胞瘤小脑蚓部髓母细胞瘤男性，3岁小脑蚓部髓母细胞瘤髓母细胞瘤男，7岁步态不稳半个月 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors, PNET）诊断和鉴别诊断 儿童后颅窝中线区略高密度肿块，明显均一强化，多为髓母细胞瘤。星形细胞瘤也可有此表现，鉴别困难。肿瘤发生囊变、钙化有时难与室管膜瘤。周围神经起源肿瘤神经鞘瘤（schwannoma）概述 68%颅内肿瘤，感觉神经易受累：前庭蜗神经、 三叉神经、面神经，多发见于神经纤维瘤病型病理 起自雪旺氏细胞，分两型：Antoni A ，细胞密 集，实性，Antoni B，细胞松散，

12、基质丰富，囊性影像 （听神经瘤） CT：脑外肿瘤表现，早期肿瘤局限于内听道内，普通CT常难以显示。较大的肿瘤表现为桥小脑角区类圆形等或低密度，少数呈高密度。病灶与岩骨接触面小，呈“锐角征”。病灶中心多位于内听道平面。神经鞘瘤（schwannoma）影像表现（听神经瘤） 少数病例肿瘤内可见钙化和出血。偶向幕上延伸。肿瘤周边可见轻、中度水肿。约7090的病例内耳道可见扩大，呈锥形和漏斗状，晚期有岩骨缺损。双侧听神经瘤多为神经纤维瘤病 2型。近半数病例有同侧残存的桥小脑池、环池、桥池的增宽。四脑室常受压，个别可见三脑室后部受压，并幕上脑室轻、中度扩张。神经鞘瘤（schwannoma）影像（听神经瘤）

13、 CT增强：几乎所有的肿瘤均有强化，半数为均一强化，其次为不均一强化，部分病例为环状强化。均一强化者平扫多为等密度病变，环状强化病变以低密度为主。神经鞘瘤（schwannoma）影像（听神经瘤） MRI：较大的肿瘤表现为桥小脑角区脑外肿瘤的特征，即在肿瘤和脑实质之间可见由脑脊液和流空的血管形成的“裂隙”、小脑半球皮髓质交界移位、脑干受压移位。T1WI上2/3的肿瘤信号低于脑实质，1/3与脑实质等信号，T2WI肿瘤呈高信号，常可见肿瘤呈蒂状伸入内听道。较大的肿瘤内可见囊变。少数情况下肿瘤周围可合并蛛网膜囊肿。 MRI增强：多数肿瘤强化明显，可呈均一、不均一或环状强化。强化有助于显示局限于内听道的

14、小听神经瘤。左侧听神经神经鞘瘤左侧听神经鞘瘤右侧听神经鞘瘤右侧听神经鞘瘤左侧听神经鞘瘤左侧听神经瘤 女性，59岁 左侧听神经瘤 男性，60岁 听神经瘤出血听神经瘤诊断和鉴别诊断 桥脑小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损及小脑症状 脑膜瘤：CT平扫多为高密度，呈明显均一强化，以广基和岩骨相连，与岩骨夹角为钝角，并可向幕上延伸，呈“逗号”征。T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，明显均一强化，邻近脑膜常可见强化，呈“硬膜尾”征。 胆脂瘤：CT上密度低于听神经瘤，边界清楚，增强后无强化。CTC检查可见对比剂进入肿瘤裂隙内。MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号，信号略不均一肿瘤呈匍匐性生长，增强

15、后无强化。听神经瘤诊断和鉴别诊断 三叉神经瘤：病灶的中心位于内耳道前方岩骨尖处，常同时累及中后颅窝，呈“哑铃”状。岩骨尖常受压变短及鞍旁骨破坏，一般无内耳道扩大。 MRI为听神经瘤的首选检查方法，尤其是增强MRI可显示局限于内听道内的小听神经瘤。CT可同时显示内听道的扩大和肿瘤本身，在显示骨质破坏上优于MRI。神经鞘瘤（schwannoma）影像（三叉神经瘤） CT：中颅窝和/或后颅窝的圆形或卵圆形肿块，密度可高、低、等或混杂密度，或为囊性。同时累及中、后颅窝为哑铃状。肿瘤多起自三叉神经节或神经根，因此常有岩骨尖的破坏。肿瘤周围无水肿，等密度的肿瘤无占位表现时平扫可以表现正常。 增强：呈均一或

16、环状强化，边界清楚锐利。 神经鞘瘤（schwannoma）影像（三叉神经瘤） MRI：肿瘤于T1WI呈低、等信号，T2WI呈高信号，较大的肿瘤可有囊变，呈长T1长T2信号。小的肿瘤可表现为局部脑池增宽，于增宽的脑池内可见肿瘤影。大的肿瘤可跨越中、后颅窝，同侧岩尖的脂肪信号消失为其特征，或同侧Michel腔扩大、变形。 增强：呈均一或环状强化。右三叉神经鞘瘤左三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤右侧三叉神经鞘瘤三叉神经瘤诊断和鉴别诊断 三叉神经瘤具有典型的发病部位，其密度和MRI信号符合神经鞘膜瘤的特征，结合岩骨尖骨破坏诊断不难。中颅窝的三叉神经瘤应和脑膜瘤、颞叶胶质瘤鉴别。颞叶胶质瘤为脑内肿瘤，占位表现明

17、显，强化不规则，无骨质破坏。后颅窝的三叉神经瘤应和听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤鉴别。MRI为首选检查方法。左侧神经鞘瘤（舌咽神经）右中颅凹神经鞘瘤附：表皮样囊肿 EPIDERMOID CYST 概述胆脂瘤或珍珠瘤占颅内肿瘤的0.73%3.07%男性略多于女性2050岁为最多见桥脑小脑角最多见，约占1/2以上 病理圆形或椭圆形，表面光滑或呈分叶状、菜花状有包膜与脑组织分界清楚多为囊性，也可为实质性表皮样囊肿可包裹血管和包埋颅神经，也可侵犯脑深部表皮样囊肿 EPIDERMOID CYST表皮样囊肿分型脑内型：常见于第四脑室和侧脑室前角 或脑组织内脑外型：常见于小脑桥脑角池、鞍区及 鞍旁临床症状与肿瘤所

18、在部位有关 位于桥小脑角者可累及、颅神经受累，表现面瘫、听力障碍 位于后颅窝者引起走路不稳等小脑症状，严重者出现颅内压增高症状 位于鞍区及中颅窝者可引起视力下降、眼球活动障碍及复视等 表皮样囊肿 EPIDERMOID CYST表皮样囊肿 EPIDERMOID CYST影像表现 CT：形态脑内型：圆形或椭圆形 脑外型：沿裂隙、脑池生长的特点，形态不规则 密度低密度，CT值-3025Hu；内有散在、点状钙化少数表现为高密度，类似脑膜瘤，其内多含有陈旧出血及角蛋白 CT自发破裂，出现“脂肪-脑脊液”液平增强扫描，肿瘤内容物及包膜无强化。偶有部分囊肿轻微增强左侧桥小脑角区胆脂瘤女性，61岁 MRI T

19、1WI：低信号，但部分可为高信号， 极少数呈混杂信号 T2WI：高信号，与脑脊液相仿 增强：绝大多数不强化 少数在感染时可有强化 特点：沿脑池、脑沟延伸扩展的趋势胆脂瘤 女性，21岁 左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤女性，54岁 诊断和鉴别诊断 典型的生长特点：“见缝就钻”，CT表现为小脑桥脑角或鞍上池等部位的低密度病灶，其密度低于脑脊液，病灶无增强，MRI表现为在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。蛛网膜囊肿 听神经瘤囊变脂肪瘤 表皮样囊肿 EPIDERMOID CYST神经纤维瘤（neurofibroma）概述神经纤维瘤病型，见于皮肤和脊神经病理雪旺细胞和成纤维细胞，无包膜，浸润生长，囊变、

20、坏死、出血少见，513%恶变影像皮肤：边界不清的浸润性病灶，脊神经：均一软组织肿块CT：等密度，轻中度均一强化MRI：T1等信号，T2高信号，轻中度均一强化脑膜起源肿瘤脑膜瘤（meningioma）概述1520%颅内肿瘤，4060岁，女：男 24：1，矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍上（旁）、后颅窝、脑室内病理 起自蛛网膜颗粒帽细胞，血供丰富，分三型:典型(8894%)、 不典型(57%)、间变性(12%)（恶性）影像（典型）软组织肿块，广基与颅骨内板或硬脑膜相连，白质塌 陷，周围含脑脊液间隙，常见钙化，出血、囊变少见； 颅骨改变；头皮肿块 CT ： 等或高密度，明显均一强化 MRI： T1、T

21、2等信号，流空血管，明显均一强化，硬膜尾征脑膜瘤（meningioma）脑膜瘤的不典型CT表现肿瘤内低密度肿瘤内合并出血瘤周水样低密度灶蛛网膜囊肿恶性脑膜瘤形态不规则，边界部分不清，瘤内易有囊变或坏死低密度区，周围有明显脑水肿，肿瘤易侵犯周围结构。增强检查，肿瘤不均一强化，有不规则肿块向脑实质内侵入，部分边界仍显示不清。左额过渡型脑膜瘤左顶镰旁脑膜瘤左大脑凸面脑膜瘤女性，65岁 右侧CPA脑膜皮型脑膜瘤右枕脑膜瘤左额顶过渡型脑膜瘤右蝶骨嵴脑膜右蝶骨嵴、左枕脑膜瘤右侧桥小脑角脑膜瘤右侧桥小脑角脑膜皮型脑膜瘤右侧桥脑小脑角区脑膜瘤（血管内皮型） 女性，61岁 右侧岩骨尖脑膜瘤鞍隔过渡型-纤维型脑膜

22、瘤鞍结节脑膜瘤女性，33岁 枕大孔区脑膜瘤斜坡脑膜瘤（过渡型）女性，49岁 横窦纤维型脑膜瘤右乙状窦区脑膜瘤（纤维型）女性，20岁 上矢状窦旁脑膜瘤（混合细胞型）女性，60岁 小脑幕纤维型脑膜瘤前颅窝底脑膜皮型脑膜瘤嗅沟脑膜皮型脑膜瘤左额脑膜瘤伴骨破坏脑膜瘤伴局部颅骨增厚脑膜瘤合并蛛网膜囊肿脑膜瘤合并蛛网膜囊肿间变性脑膜瘤间变性脑膜瘤间变性脑膜瘤脑膜转移间变性脑膜瘤术后脑膜转移嗅沟脑膜瘤MRS肿瘤区波谱显示Cho峰明显升高，NAA峰及Cr峰较低，可见Ala峰 脑膜瘤手术前冠状T2WI 矢状T1WI 脑膜瘤术前DWI术前ADC图脑膜瘤右内囊后肢后部受瘤周水肿累及，FA下降脑膜瘤左肢肌力IV级右皮

23、质脊髓束呈受压改变，其末端部分纤维较细脑膜瘤术后，右侧内囊后肢FA恢复，内囊前肢走行恢复正常脑膜瘤术后，左肢肌力V级脑膜瘤（meningioma）诊断和鉴别诊断 表现典型脑膜瘤易于诊断，不典型者须与相应部位其他肿瘤鉴别。大脑突面脑膜瘤与胶质瘤、转移瘤及淋巴瘤鉴别。鞍区者须与垂体瘤鉴别，蝶鞍大小正常及鞍隔显示利于脑膜瘤诊断。桥小脑角区脑膜瘤和听神经瘤鉴别，内耳道扩大及内有强化肿块说明为听神经瘤。脑室内须与脉络从乳头状瘤鉴别，后者常致交通性脑积水，并多见于青少年。某些硬膜病变如血管畸形、血管瘤、转移瘤或白血病也可类似脑膜瘤。血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）概述发生于全身

24、各器官，占中枢神经肿瘤1%；年龄3840岁；性别无差异；术后易复发病理起于血管外皮周细胞属间叶性、非脑膜细胞性肿瘤血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）影像学小肿块型(4cm)：肿块规则，质地均匀，边界清楚， 优势血供为脑膜血管大肿块型(4cm)：边界不清，质地不均，坏死， 优势血供为脑动脉CT：与脑膜广基相连，等、高密度分叶肿块，无钙化，可见坏死区、压迫性骨吸收，强化明显，水肿、占位不一MRI：T1等，T2等、稍长混杂信号，血管流空，明显 强化，“硬膜尾征” 血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）诊断和鉴别诊断 主要和脑膜瘤鉴别血管外皮瘤表面常呈分叶状血管外皮瘤常有坏死和囊变，密度和MRI信号不均血管外皮瘤无钙化，有钙化则支持脑膜瘤血管外皮瘤及其周围流空血管较脑膜瘤明显血管外皮瘤术后容易复发，脑膜瘤完全切除后复发少见 血管母细胞瘤（hemangioblatoma）概述起源不明，占脑肿瘤12.5%，1020%合并von Hippel-Lindau，4060岁好发，多位于小脑半球，也见于脊髓、延髓，幕上少见病理60%囊性带壁结节，40%实性；出血、钙化、坏死少见影像囊性带壁结节肿块，结节位于软脑膜面，囊越大结节越小；实性肿块；壁结节和肿块