营养性巨幼细胞贫血培训教学课件

1、营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia) 由于VitB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效定义病 因摄入量不足 偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时需要量增加 生长发育快，感染时B12消耗增加吸收代谢障碍 B12，胃底壁细胞，转钴胺素蛋白；代谢（叶酸）发病机制*维生素B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 DNA（三系）巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍RBC生成速度慢、在BM中破坏、 进入血循环RBC寿命较短贫血。维生素B12 /叶酸缺乏：

2、核发育落后于胞浆 胞体变大巨幼细胞（三系红，粒，巨核）神经系统损害 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的功能完整性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。VitB12对结核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。 临床表现6月-2岁多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血精神神经症状：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤 甚至抽搐；缺叶酸有情感改变消化系统实验室检查1. 外周血象 大细胞贫血网织红细胞，白细胞，血小板减少MCV94fl MCH 32pg中性粒细

3、胞呈分叶过多现象A. 巨幼细胞贫血血象B. 嗜碱性点彩红细胞A. 有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞实验室检查2. 骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清维生素B12/叶酸浓度下降维生素B12 100ng/L叶酸 3ug/L诊断贫血症状 血象： 骨髓象：血清：一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降治疗一般治疗：辅食、护理、防感染，去除病因补充：到血象正常 B12（精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状） 剂量：5001000ug im x 1次 或 100u

4、g im biw x 2-4w治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升治疗补充：叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常治疗初期预防性补钾两种类型贫血鉴别(一) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血年龄 6m-2y 6m-2y原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖髓外造血 有 有神经系统 较轻 较显著 两种类型贫血鉴别(二) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血外周血象 小细胞低色素 大细胞性骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、

5、核幼浆老铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低营养性贫血小 结病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别 五不同1胚胎期造血的特点是 A造血部位首先在肝脏，然后在卵黄囊 B肝脏是胎儿中期的主要造血部位 C骨髓是胎儿中期的主要造血部位 D卵黄囊是胎儿中期的主要造血部位 E脾脏是胎儿中期的主要造血部位2生后造血的特点不包括A骨髓是出生后的主要造血部位B婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血C年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅

6、骨、锁骨和肩胛骨D正常情况下骨髓外造血极少E小婴儿在遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，骨髓造血功能将成倍增加3小儿出现生理性贫血的时期是 A生后57天 B生后1个月左右 C生后23个月 D生后57个月 E生后1年4下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是 A胎儿6个月时HbF占90% B出生时HbF占30%，HbA约占70% C1岁时HbF不超过5% D2岁时HbF不超过2% E成人HbF不超过2%5正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次时间交叉，是指 A13天及13个月 B13天及13岁 C46天及46个月 D46天及46岁 E46个月及46岁7红细胞或血红蛋白生成不足所

7、导致的贫血不包括 A缺铁性贫血 B再生障碍性贫血 C巨幼红细胞性贫血 D感染性贫血 E葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症8小细胞低色素性贫血的形态分类是 AMCV80fl，MCH26pg，MCHC31% BMCV80fl，MCH28pg，MCHC 31%38% CMCV8094fl，MCH28pg，MCHC31% DMCV80fl，MCH 2832pg，MCHC31% EMCV80fl，MCH 2832pg，MCHC 31%38%9营养性缺铁性贫血的病因不包括 A先天储铁不足 B铁摄入量不足 C生长发育慢 D铁吸收障碍 E铁丢失过多12有关缺铁性贫血的实验室检查，正确的是 A血清铁蛋白降低 B红细胞游离原卟啉降低 C血清铁和总铁结合力降低 D骨髓可染铁增加 E转铁蛋白饱和度增加191岁女婴，诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程为用药 A至临床症状完全消失 B至血红蛋白含量恢复正常 C至血红蛋白含量恢复正常后再用药4周 D至血红蛋白含量恢复正常后再用药68周 E至血红蛋白含量恢复正常后再用药812周21生后1周新生儿，胎龄32周，查外周血Hb 150g/L，需何时补充铁剂预防缺铁性贫血 A立即开始 B生后1个月 C生后2个月 D生后3个月 E无需补充10个月男婴，进行性面色苍白2个月，近3天出现嗜睡、头部震颤、不