生理学-第三章 血液

1、第三章 血液大纲：生理：（三）血液血液的组成和理化特性。红细胞血型：ABORh血型，血量和输血原则。生化：(一) 血液理化性质1996-1997-2009血浆渗透压(1) 正常值：290-310mmol/L（约 770kPa）。等渗溶液0.9%NaCl、5%1.9%尿素。等渗并不一定等张。总渗透压：细胞内液=细胞外液（=血浆=）()组织液分类晶体渗透压（最主要）胶体渗透压形成电解质（NaCl 为主）蛋白质（白蛋白为主）意义决定细胞内外水平衡决定血管内外水平衡临床哇巴因钠泵AP、RP、细胞水肿炎症血管通透性血浆胶渗压、组织液胶渗压组织水肿肝病、肾病白蛋白组织水肿血浆渗透压近似于晶体渗透压，血浆渗

2、透压不决定血管内外水平衡。 血浆渗透压与溶质种类和颗粒大小无关。血浆pH值正常为 7.357.45，血浆 PH 低于 6.9 或高于 7.8 时都将危及生命。分类组成血浆内的缓冲对NaHCO3/H2CO3（最主要）2009蛋白质钠盐/蛋白质Na2HPO4/NaH2PO4红细胞内的缓冲对血红蛋白钾盐HbK+/血红蛋白 Hb肺的呼吸调节PCO2：CO2+H2OH2CO3肾的排泄分泌 NH3/NH4+Na-H 交换、质子泵-重吸收HCO3血细胞比容/HCT红细胞1996HCT全血粘度血流阻力1997贫血、急性失血HCT(二) 红细胞概述(1) 红细胞数目：成年男（4-5.5）1012/L，女（3.5

3、-5.0）1012/L (2) Hb120-160g/L110-150g/L贫血：男 Hb120g/L，女 Hb110g/L，孕妇 Hb100g/L合成原料基本原料：蛋白质、成熟原料：叶酸、20112010-20152020-2021胃大部切除术、A 型胃炎（抗壁细胞和内因子抗体）、切除回肠末端VitB12 吸收障碍巨幼贫缺铁性贫血：核老浆幼缺叶酸、VitB12：巨幼贫（核幼浆老）VitB12 在回肠末端吸收，且需要内因子帮忙，胃壁细胞可分泌盐酸和内因子。生理特性(1) 可塑变形性/血窦影响因素红红形状（最重要）：双凹圆盘状（表面积/体积比最高）可塑变形性 细胞膜的弹性：可塑变形性红红细胞内的

4、粘度（与 Hb 有关）：可塑变形性衰老、遗传球可塑变形性不能通过毛细血管 2014遗传球可塑变形性血管外溶血切脾治疗(2) 悬浮稳定性 1996-2002-2003-2011-2013-2016-2022血沉/ESRRBC下降的距离，15-20mm/h/体积ESR叠连的影响因素不在红细胞本身，而是血浆成分白蛋白、卵磷脂悬浮稳定性血浆中胆固醇、球蛋白、纤维蛋白原悬浮稳定性吃鸡对身体有好处荡秋千越荡快叠连是荡秋千上升时血沉才上升,荡秋千下降时血沉下降,即荡秋千和血沉同时变化。骨髓瘤（浆细胞来源的恶性肿瘤）产生抗体（免疫球蛋白）红细胞产生叠连缗钱状红细胞(3) 渗透脆性2015）遗传球（表面积/）渗

5、透脆性0.44%NaCl0.62%NaCl 红细胞的双凹圆盘状是可塑变形性、悬浮稳定性、渗透脆性的关键。生成的调节EPO儿茶酚胺缺氧HIF-1/EPO 2005-2008HIF-1 是一种转录因子，转录因子是调控真核基因转录的蛋白质。恶性肿瘤局部缺氧EPORBC，原发性肝癌的伴癌综合征中红细胞与此有关。糖皮质激素的作用：嗜酸性粒细胞和淋巴细胞（减少酸雨降临），红细胞和血小板等。生长激素、甲状腺激素、儿茶酚胺产热局部缺氧EPORBC。EPO 抑制晚期红系祖细胞的凋亡红细胞。肿瘤坏死因子、干扰素抑制早期红系祖细胞的增殖红细胞，这也是肿瘤称为消耗性疾病的原因。EPO/促红细胞生成素，主要由肾合成，少

6、量由肝合成，肾衰竭可发生肾性贫血TPO/促血小板生成素，主要由肝合成，少量由肾合成一个大红肾红细胞的破坏120天糖化血红蛋白/HbA1C2-3长期血糖控制情况）2-3（近期）血管内破坏（10%）（90%）Hb + 血管外破坏在（(主要)和骨髓完成2012(三) 白细胞1.概述(1) 白细胞正常值：（4-10）109/L。集落刺激因子/CSF1997T2、分类中性粒细胞（）嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞淋巴细胞（B细胞、T细胞、NK细胞）单核细胞(四) 血小板概述（ITP出血机制）ITP/功能黏附血小板b-vW-内皮下胶原（损伤部位2018vWF来源于受损的内皮细胞血管性血友病缺乏vWF/2021 巨

7、大血小板综合征缺乏 GP1b影响黏附聚集血小板-纤维蛋白原血小板血小板无力症缺乏GPIIb/IIIa黏附：vWF 作为桥梁，连接血小板（GP1b）和胶原聚集：纤维蛋白原作为桥梁，连接血小板（GPIIb/IIIa）和血小板2016-2017抗血小板聚集ADP受体阿司匹林抑制COX/环氧合酶/环氧化酶使TXA2、TXA2可促进血小板不可逆聚集释放临时合成后释放）、5-HT、Ca2+-PF4 PF4 可提供磷脂表面来吸附凝血因子血液凝固时的正反馈不可逆聚集血小板聚集血小板释放 ADP、TXA2(4) 收 缩 2007-2012血小板活化、TXA2等（1/2/5/8/13）小豪是 2 13，打 5 1

8、 8 掌。ITP（血小板数量）凝血块回缩不良(5) 吸 附血小板释放 PF4提供磷脂表面吸附多种凝血因子。二、生理性止血的过程小血管受损后引起的出血在几分钟内就会自行停止，称为生理性止血，包括三个过程：血管收缩血小板血栓形成血液凝固形成凝血块三个过程相互重叠、相互促进(一) 血管收缩血管收缩是人体对出血最早的生理性反应，与三个因素有关： 神经调节：损伤性剌激反射性使血管收缩体液调节：粘附于损伤处的血小板释放TXA2 等收缩血管，内皮细胞受损后分泌ET自身调节：损伤导致局部血管发生肌源性收缩(二) 血小板血栓形成血液凝固凝血块血小板收缩蛋白释放出血清（坚实）血小板一般不影响凝血时间，因为需要它的

9、量很少。(三) 血液凝固血液凝固：纤维蛋白原/113因子/2013凝血因子12种、4Ca2+2a/凝血12005凝血酶原酶复合物（10a、5a、Ca2+、PL）22a10 除 5=2 除 1外源性凝血途径(1) 起始因子：3 因子/组织因子/TF除了在组织，其他因子均在血浆。(2) 3-7a-Ca2+ 激 活 103 因子和 Ca2+都是辅助因子。内源性凝血途径起始因子：121212（） （）、肝素等。同时，内皮下胶原带负电，凝血因子带正电，这是内皮下胶原能结合 12 因子启动内源性凝血途径的原因。辅因子：4、3、5、8、高分子激肽原4 是 Ca2+，3 辅助 7，5 辅助 10，8 辅助 9

10、12因子自我催化的正反馈PKK、异物、胶原12a12内外源性途径开始联系，7 和 9内外源性途径交汇于：102a/凝血酶激活：1、5、8、11、13、血小板(四) 正常情况血液不凝固的原因血管内皮的作用（光滑完整）因此术中用温盐水纱布止血（纱布是粗糙异物，温度加速酶促反应）血管内皮有：凝血酶调节蛋白（/TM）：抗凝ADP酶：抗血小板聚集血管内皮可分泌：/TFPI：抗凝抗凝血酶：抗凝PGI2NO：抗血小板聚集 组织型纤溶酶原激活物/t-PA：促进纤维蛋白溶解前列环素是前列腺素的一员单核-纤溶系统：抗凝系统：三、纤溶系统(一) 纤溶酶降解纤维蛋白、纤维蛋白原等多种凝血因子(二) 纤维蛋白降解产物/

11、FDP 有抗凝作用 2005(三) 纤溶（溶解已经形成的纤维蛋白）产生D-二聚体（D-二聚体是最简单的纤维蛋白降解产物）阳性不能诊断，阴性可以排除D-二聚体500不能诊断肺栓塞，500能排除肺栓塞ANA/SLEBNP组织型纤溶酶原激活物/t-PA2016(四) 纤溶酶原激活物尿激酶型纤溶酶原激活物/u-PA/UK 激肽释放酶凝血因子 12a(五) 激活途径(六) 纤溶抑制物外源性途径：血管内皮、组织受损t-PA、u-PA 进入血流内源性途径：12a12PKK抗纤溶酶2-AP纤溶酶原激活物抑制物PAI TAFI/凝血酶激活的纤溶抑制物子宫含有许多纤溶酶原激活物，所以子宫血不容易凝固。四、抗凝系统

12、(一) 蛋白质C 系统2006组成：PC、PS、TM/凝血酶/血栓调节蛋白、PC抑制物2006凝血酶调节蛋白是将凝血酶从促凝物转变为抗凝物的转换分子。TM(二) 丝氨酸蛋白酶抑制剂抗凝血酶 AT2a、9a、10a、12a凝血酶激活：1、5、8、11、13抗凝血酶抑制：2、9、10、11、12对比依赖合成：2、7、9、被消耗：13、5、2、1、8蛋白质C 灭活：5、8(三) 肝素由产生肥大细胞脱颗粒产生 5-HT、肝素等，跨膜转运方式是出胞。抗凝机制增强抗凝血酶的活性间接抗凝（主要）促进/TFPI源性途径体外抗凝(四) 双香豆素衍生物华法林拮抗抑制依赖（2、7、9、10）的合成(五) 枸橼酸、草

13、酸Ca2+只能在体外抗凝肝库存血中有枸橼酸钠NaHCO3一次性输入大量库存血代谢性碱中毒（枸橼酸钠代谢产生 NaHCO3）、高钾血症（红细胞破裂，K+流出）一般是高钾酸中毒，但一次性输入大量库存血可导致高钾碱中毒小结机制特点肝素2004-2007-2017-2019增强抗凝血酶活性促进TFPI 释放体内体外抗凝（抗凝即抑制纤维蛋白的形成）华法林2009-2014拮抗VitK抑制 2、7、9、10 的合成体内抗凝枸橼酸、草酸 2008螯合 Ca2+体外抗凝阿司匹林抑制环氧化酶-T2合成抗血小板聚集氯吡格雷拮抗ADP 受体阿昔单抗拮抗GPIIb/IIIa 受体t-PA、尿激酶激活纤溶酶原溶栓（溶解

14、已形成的纤维蛋白）抗凝：抑制纤维蛋白形成抗板：抗血小板聚集溶栓：溶解已形成的纤维蛋白冠心病主要是抗板肺血栓栓塞主要是，主要用肝素。急性心肌梗死中的非 ST ST 血小板血栓。五、血型(一) 概念血型指红细胞膜上的抗原/凝集原。红细胞膜上的抗体叫凝集素。(二) ABO 血型系统ABO血型抗原的特异性与红细胞膜上仅有前体物质：孟买型前体物质+H 抗原=O 型H抗原+A抗原=A型H抗原+B抗原=B型H 抗原+A 抗原+B 抗原=AB 型ABO血型的抗体天然抗体（最主要）：IgM（冷抗体）2013免疫抗体：IgG（温抗体）温哥华吃冷面小结红细胞上凝集原/抗原血清中凝集素/抗体A1 型H、A、A1抗BA

15、2 型H、A抗B、抗A1B 型H、B抗A、抗A1A1B 型H、A、A1、B-A2B 型H、A、B抗 A1O 型H抗A、抗B、抗 A1B 型血、O 型血溶 A 型血。但由于A 型血的细分，易将A2 型，A2B 型误认为 B 型或O 型。1998-2010基因型（遵循遗传定律）A 型：IAIA 或B 型：IBIB 或IBi AB 型：IAIBO 型：ii(三) Rh 血型系统概念Rh抗原（D抗原）+。Rh-。抗体无天然抗体主要抗体IgG2012输血与溶血Rh+Rh-的血，不会发生溶血Rh-Rh+Rh-Rh+第二次输血溶血Rh-Rh+第二胎新生儿溶血2011由于 Rh 血型无天然抗体，需刺激产生 I

16、gG 抗体，所以 Rh-血的人血液中没有抗体，受刺激后才会产生 IgG抗体，此时再输 Rh+血就会发生溶血。(四) 输血原则同型输血成分输血（例如浓缩红）当失血量30%1/2 浓缩红+1/2 全血三全凌汤圆自体输血()交叉配血试验（主凝，次不凝/（OAB受的情况）OO型给其他血型（A、抗B抗体），逮谁溶谁AB受：AB型接受其它血型（红细胞上有A、B抗原）次侧凝集时，在缺乏同型血源的紧急情况下可以少量输，慢速输，浓度低一点输。O 型血是万能供血者的说法不可取,因为O 型血血清中有抗A 抗 B,会和其他血型受血者红细胞发生凝集。专题 5 凝血因子一、凝血因子(一) 纤维蛋白原血液凝固的本质：纤维蛋

17、白原纤维蛋白并交织成网(二) 凝血酶原小结凝血酶的作用：激活(分解)1（最主要）5、8、13、血小板，从而促凝激活蛋白质C5、8，从而抗凝激活纤溶抑制物），从而抗纤溶（稳定凝血块）纤溶即纤维蛋白溶解(三) 组织因子/TF除了 3 在组织，其它凝血因子在血浆3 是外源性途径的起始因子(四) Ca2+凝血因子中除了 Ca2+，其余都是蛋白质(五) 易变因子5因子是易变因子。5因子。(五) 7外源性凝血途径特有(六) 8、9、11它们的遗传缺乏分别与甲、乙、丙型血友病有关假性血友病/血管性血友病（缺乏 vWF）。vWF 能提高 8 因子的稳定性，但此病并不缺乏 8 因子，所以称为假性血友病。(七) 10793-7a-Ca2+10FX9a-8a-Ca2+-PL10 (八) 12/接触因子内12胶原、异物、K 都可激活 12 因子12a1212正反馈