生物化学氨基酸代谢知识点总结知识讲解

1、生物化学氨基酸代谢知识点总结精品文档第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用.维持细胞、组织的生长、更新和修补.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）.氧化供能氮平衡.氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 # 移醒1半胱氨酰柑氯醍（C s-GlyJCOOH1H NCHCOOH：年氨酰坏牝特杼薛氨感醒X)# 移醒1半胱氨酰柑氯醍（C s-GlyJCOOH1H NCHCOOH：年氨酰坏牝特杼薛氨感醒X)0八 N 、C。0H谷施甘肽甘泉酰ABPI PiATPATPADP+PiATP牛谷氨能丰胱氮膜ADP+P

2、i告就tl我 合成售尸-答氨酰 丰藤氯时C-=NHCHII ： I半胱氨酸谷氨酸收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档大肠下段的腐败作用.产生胺：肠道细菌脱竣基作用生成胺，其中组氧喉 组胺（降力压）色氮酸 -色胺胎氮酸酪胺（升血压）赖氨酸 尸胺降血压）紫内短酸茉乙胺假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入 脑羟基化成B-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可 取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生 异常抑制。.产生氨:未被吸收的氧残酸肠造如诲鼠(ammonui)渗入肠道的尿索未被吸收的氧残酸肠造如诲鼠(ammonui)渗入肠道的尿索.产生其他物质：有害（多），

3、如胺、氨、苯酚、呻噪;可利用物质（少），如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率-半衰期收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档2真核细胞内蛋白降解两大途径：溶酶体内ATP非依赖途径+蛋白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本 P201）:溶酶体内ATP非依赖途径?不依赖ATP?利用溶酶体内组织蛋白酶（cathepsin）?降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白Q）蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）?依赖ATP?降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.Ei：泛素活化酶，E2：泛素结合酶，E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库1.代谢“三进

4、四出”：进-食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基酸转化出-脱氨基作用，脱竣基作用，代谢转变，组织蛋白合成收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档,尿素体内合成氨基酸 （II必需氨基酸）精品文档,尿素体内合成氨基酸 （II必需氨基酸）其它含氮化合物 （嗓吟、嚅庭等）氨基酸分解第一步：脱氨基 脱氨基方式：1.转氨基作用2.氧化脱氨基 3.联合脱氨基於氨基和氧化脱氨基偶联1转氨基和喋吟核甘酸循环偶联O转氨基作用：.定义在转氨酶（transaminase的作用下，某一氨基酸去掉 -氨基生 成相应的-酮酸，而另一种 -酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的 过程。H CH CNH.I -COOHr 转氨

5、酶H C 一码 + C=0 C = 0 +COOH COOHCOOH收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。.转氨酶组成和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨酶，ALT,GPT）,主要分布在肝；谷草转氨酶（或称天冬氨酸转氨酶，AST,GOT）,主要分布在心脏.血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一.作用机制：转氨酶的辅酶是磷酸口比哆醛氨基酸磷酸毗哆醛谷氮酸m Y人 人0-耐酸磷酸吐哆胺0-酮戊二酸.转氨基作用的生理意义：转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未

6、产生游离的氨.氧化脱氨基（L-谷氨酸氧化脱氨基作用）:不需氧的L-谷氨酸脱氢酶 催化，主要分布在肝，脑，肾户-com J -c-ccxjii + nh3g- COCH 3叶COOHL-谷氨酸口-索戊一酸联合脱氨基：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下 -氨基 生成-酮酸的过程。收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档转氨基和氧化脱氨基偶联（脱氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，肾）氮基酸转氮酶酮酸G酮戊二酸谷配酸L谷氨酸脱氢氮基酸转氮酶酮酸G酮戊二酸谷配酸L谷氨酸脱氢SIHQ+NAD+转氨基和喋吟核甘酸循环偶联（存在于肌肉组织）&酮戊 二酸白谷氨酸：“酮酸：草酰乙天冬氨酸腺甘酸代琥

7、 珀演合成酶HI1OOCCII3 C COOHHN腺苜酸代琥珀最JI NHW；&酮戊 二酸白谷氨酸：“酮酸：草酰乙天冬氨酸腺甘酸代琥 珀演合成酶HI1OOCCII3 C COOHHN腺苜酸代琥珀最JI NHW；NHNILNR F P次黄瞟吟 核背激（IMP）腥苜酸 M脱氧酶腺煤吟延胡索酸核甘酸N （AMP）R5 P羊果酸 转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯,生糖生酮落一本色书）收集于网络，如有侵权请联系管理员删除羊果酸 转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯,生糖生酮落一本色书）收集于网络，如有侵权请联系管理员删除I - 1 I A I la 11氨基酸分解第二步：a-酮戊二酸转化

8、或分解 经氨基化生成非必需氨基酸精品文档氨基酸生糖及生酮性质的分类类别生糖氨基酸氨基酸类别生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缴氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氧化供能： -酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为HO和CQ 同时生成 ATP氨基酸、糖及脂肪代谢的联系西|葡萄产当糖库西|葡萄产当糖库甘油三幅脂肪磷酸丙糖拿-磷酸甘油脂肪酸拿-磷酸甘油脂肪酸* PEP丙

9、氨酸 半觥氨酸 丝氨酸 苏文酸 色氨酸 乙酰乙酰CoA -一-酮体*丙阴酸乙酰酪氨口-丽戊一酸殛胡索酸琥珀酰Co A异身氮蛋氨酸异亮氮酸 亮氨酸 色氨酸天冬氨酸 大冬酰展舁氨酸赖氨酸丙氨酸 半觥氨酸 丝氨酸 苏文酸 色氨酸 乙酰乙酰CoA -一-酮体*丙阴酸乙酰酪氨口-丽戊一酸殛胡索酸琥珀酰Co A异身氮蛋氨酸异亮氮酸 亮氨酸 色氨酸天冬氨酸 大冬酰展舁氨酸赖氨酸审酰乙酸色氮酸笨内氮酸谷氨酸聿丙氨酸 酷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸绿氨酸丝氨酸苏氨酸缎氨酸第四节：氨的代谢血氨性质 体内的氨主要在肝合成尿素（urea）而解毒。正常人体生理血氨浓度 47-65 即ol/L收集于网络，如有侵权请联系管理员

10、删除精品文档血氨的“三来四去”来源：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源，胺类的分解也可以 产生氨肠道吸收的氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺去路： 在肝内合成尿素，主要的去路合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺 肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的 NH3在酸性条件下生成NH4+,随尿排出氨的转运.转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺 骨骼肌丙酮酸-葡萄糖循环 肝1r 生成尿素丙氨酸-葡萄糖循环收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档谷氨酰胺的运氨作用骨骼肌，脑谷氨酰胺合成肝或肾.谷氨酰胺酹水解谷氨酸信ATP谷氮酰胺合成稳ADP+P1谷氮酸+ nh3 ）谷氨酰胺谷氮酰胺酶氨基酸代谢中几

11、大重要循环：. r-谷氨酰基循环（见前文书P199）.丙酮酸-葡萄糖循环（P207）.尿素生成鸟氨酸循环（P211）.甲硫氨酸循环（P215）尿素合成.关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶.定位：肝，胞液+线粒体.原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸.耗能：3个ATP , 4个高能磷酸键（其中一个 ATP生成AMP ）.反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素.主要步骤：OCO2+ NH3 + H2O + 2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸（2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反生成瓜氨酸（3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸收

12、集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档线粒体: CO, + NHj + H,O -AJ-线粒体: CO, + NHj + H,O -AJ-金“IP乙酰谷氟薇2.9P+P1规基甲酰磷酸胞液丹氨酸循环氮基酸X律-酮酸.合成调节：高蛋白质膳食促进尿素合成AGA遂S CPS-I启动尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成.合成障碍疾病：高血氨症，氨中毒血氨浓度升高称高氨血症，高氨血症脑功能障碍，称氨中毒。起因：肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷氨中毒的可能机制Nil心酗戊二酸二谷氤酸 一-Nil心酗戊二酸二谷氤酸 一-4谷氢酰脓TAC 1脑供能不足收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档

13、肝性脑病（详细内容参人代黄色教材）定义：肝性脑病是继发于严重肝炎，以代谢絮乱为基础的中枢 神经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常 和昏迷。发病机制：.氨中毒学说.假性神经递质学说.氨基酸代谢失衡学说. GAB存说.神经毒物协同学说治疗：.消除病因.减少肠内毒物的生成和吸收.促进有毒物质的代谢，纠正氨基酸代谢的絮乱.肝移植.其他对症治疗第五节：个别氨基酸的代谢脱竣基作用.普遍反应步骤：氨基酸 脱竣酶朕醛一竣酸.生成各种胺：GABA,组胺，5-羟色胺，多胺，牛黄酸收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档谷氨酸经谷氨酸脱竣酶催化生成丫氨基丁酸:COOHCOOHCOOHIr答温

14、验肮获畴(CH:): -CHNHjco,CH CHNHjco,CH 工 NILCOOHGABAGABA （丫氨基丁酸）是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用牛磺酸:L半底氨酸L半底氨酸磺酸丙氨酸暨超警牛碳酸CO,5氨酸皿柴生组膝co.生理作用：强烈的血管舒张剂增加毛细血管的通透性 刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌35-羟色胺:色氨酸色氢蜗化吗5色氨酸色氢蜗化吗5由也氨酸5源色斌蹩5_HTco,&收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档鸟氨酸3飞由,腐胺年底开甲疏乳酸 皂纯残隋脱裁基XVW .* g(SAM)皿 /、酶/5-甲基-破-除将?$ I精胺(spermftiE).内胺市维枯豚(spermi

15、dine)调节细胞生长在生长旺盛的组织(如胚胎、再生肝、肿瘤组织)含量较高，其限速酶鸟氨酸脱竣酶活性较强一碳单位生成.定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位.载体：四氢叶酸做为一碳单位运载体，在 N5, N10位结合.形式：一碳单位主要来源于氨基酸代谢氨酸. N5, N10CH2FH4H 氨酸.N10C H2FH4组氨酸N5CH-NHFH4色织酸,N10CHOFH4.转变:收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档IN10CHOFH4* H20NII3Ns, N1U-CH FH4 - N5 CHNHFH4* 1 FN5一CH5一FH4.生理功能：作为合成喋吟和喀

16、咤的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来含硫氨基酸代谢：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢.甲硫氨酸与转甲基作用产生 SAM （S一腺甘甲硫氨酸），SAM为 体内甲基的直接供体.甲硫氨酸循环收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档甲硫氨酸循环生理意义：为机体甲基化反应提供甲基，N5CH3FH4为甲基的间接供体。3,肌酸的合成：甘氨酸为骨架，精氨酸提供月米基，SAM提供甲基,终产物为肌酸酊（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢.半胱氨酸与胱氨酸的互变.硫酸根的代谢含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根， 但半胱氨酸是体内硫酸 根的主要来源体内硫酸根代谢重要产物之一 PAPS作用：参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成，参与肝脏的生物转化.半胱氨酸转变为牛磺酸芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸：苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢生成：苯乙酸，多巴胺，黑色素，尿黑酸代谢流程图：参书本P219图草酶酸笨丙鞭*对鞍笨西阴戢,尿黑酸一寸4乙酸乙酷+延胡索酸号赛、34二曾羊氨酸侈巴 A黑色素甲状侬素Tm多巴胺去用骨上腺素A肾上般相关疾病：帕金森病，白化病，尿黑酸症，苯酮酸尿症收集于网络，如有侵权请联系管理员删除精品文档（二）色氨酸代谢/ 5