“高原红细胞增多症”的临床诊断及治疗方法

1、高原红细胞增多症”的临床诊断及治疗方法高原红细胞增多症（简称“高红症”）是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即 红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞、 血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征。 此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群。二病理病因高红症的病因是组织缺氧引起的红细胞增生过度，慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。 红细胞增多，一方面增加了携氧能力，另一方面可使血液黏滞度增高，血流减慢，从而引起 全身各器官组织灌流减少，加重组织缺氧，形成“缺氧-红细胞增多-加重缺氧-红细胞进一 步增多-缺氧

2、”的恶性循环。生活在高原地区的人群长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少 组织摄氧量，加重低氧血症，从而诱导高红症的发生。在高原地区，肥胖、夜间睡眠呼吸紊 乱等因素也易诱发红细胞增生过度，同以上原理，也易导致高红症的产生。三临床表现本病临床症状轻重不一，变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛， 气短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障碍，耳鸣，食欲差，发绀，结膜毛细血管充血扩张， 肌肉和（或）关节痛，杵状指（趾），手指脚趾麻木，感觉异常等。症状与高原反应相似，国内有学者总结其常见症状为：头晕，头痛，气短，胸闷，腹胀，腹痛， 乏力，关节痛，厌食，消瘦，记忆力减退，失眠，有时有手足麻木或胀

3、痛感。部分患者可出 现鼻出血，牙龈出血，皮肤黏膜出血点或瘀斑。重症患者可有剧烈头痛及呕吐，也可出现不 同程度的意识障碍。此外，女性月经不调，男性阳痿，性欲减退等症状也有报道。体征发绀是本症的主要征象，大部分患者有不同程度的发绀。口唇，面颊部，耳郭边缘，指（趾） 甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原 多血面容”，眼结合膜高度充血，舌质紫色，舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，部分 患者有杵状指、指甲凹陷，部分患者有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大，心律一般规则，少数 人心动过缓，或伴窦性心律不齐，部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及I-II级杂音，肺动 脉第II

4、音亢进或分裂，血压可高可低，脉压差较小。血象检查血液中红细胞计数异常升高，血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是：血红蛋白计数，男性2200g/L，女性2180g/L；血细胞比容，男性265%，女性260%；红细胞计 数，男性26.5X1012/L,女性26.0X1012/L。白细胞总数及分类均在正常范围，血小板计数 与同海拔高度的健康人相同，骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛，其中，晚幼 红细胞增生明显，粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。血气分析高红症患者pH值降低，血气分析表现为显著的低氧血症，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO肺 泡气动脉血氧分压差）增高，相对性高碳

5、酸血症；肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他 无明显变化，小气道功能表现在患者的闭合气量（CV/VC%）等降低，用力呼气中段流量 （FEF25%75%）降低。胃镜检查由于血液粘滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液的高凝状态毛细 血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。心电图检查单纯高红症一般不引起心电图改变；轻度改变如 QRS 低电压，不完全性右束支传导阻滞或局 限性右室内传导阻滞等。X 线检查高红症患者常有吸烟史，故肺纹理一般增多增粗，有的呈网状改变，未合并心脏及血压异常 者，心影可正常，若发生肺动脉高压和高原心脏病，则出现右心室增大，肺动脉段凸出和

6、右 下肺动脉管径增大。Ml断根据症状、体征、实验室检查可以作出诊断。诊断标准为：生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少数世居者；具有头痛，头晕，气短，疲乏，睡眠障碍，发绀，眼球结合膜充血等症状；血红蛋白计数，男性22OOg/L，女性218Og/L；血细胞比容，男性265%,女性260%；红 细胞计数，男性26.5X1012/L,女性26.0X1012/L；脱离低氧环境后，症状及体征消失，再返回高原时又复发；排除其他原因或疾病引起的红细胞增多。治疗高红症的根本原因是由组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此，最有效的治疗方法是脱离低 氧环境。依据其发病机制，基本治疗原则是：改善缺氧（1）间歇吸氧

7、可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。对轻型患者吸氧可明显减轻症状，但对 重型患者因机体的氧运输能力严重受损，单纯吸氧并不能改善症状，吸氧的同时需给予药物 治疗。（2）高压氧治疗 高压氧可增加动脉血氧含量，提高血氧饱和度，纠正酸中毒，改善临床 症状。并有研究证实高压氧可使红细胞生成受抑制，脆性增加，使红细胞和血红蛋白明显减 少，从而打断红细胞因缺氧而过度增生的恶性循环。放血疗法若血红蛋白计数250g/L，血细胞比容70%时，并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放 血治疗。放血后应输入生理盐水，右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状，并对预防 各种继发病有效，故只用于重型患者。抗凝和溶栓严重患者因红细胞增生过度，血液呈高凝状态，因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情 进行抗凝溶栓治疗。中药中医中药治疗各类慢性高原病是我国特有的优势，用中医治疗高红症，也取得了良好的效果。 根据中医辨证，本症以血淤气滞为主症，治疗以活血化淤，尤以行气活络为主。其他治疗（1）己烯雌酚 在国外应用较多。它可抑制促红细胞生成素，降低血红蛋白，对高红症有 一定的疗效。但长期大剂量应用，可导致乳房增