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文档简介
1、关于黑斑息肉综合征第一张,PPT共二十页,创作于2022年6月主要内容疾病相关知识介绍:定义、特性和鉴别诊断。主要治疗健康教育第二张,PPT共二十页,创作于2022年6月一、定义黑斑息肉综合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮肤色素沉着伴胃肠道多 发息肉为特征的常染色体多基因显性遗传病。其与STKII/LKB1 基因突变有关 ,是一种少见的家族性疾病。病理上多为错构瘤,少数为腺瘤性息肉。1赵培伟1,周诗琼2,乐鑫1等.黑斑息肉综合征临床特点及基因检测.中国实用儿科杂志,2013,28(1);52-542曹强坚1.黑斑息肉综合征临床诊治进展.现代生物医学进展,
2、2011,11(11);2190-2193第三张,PPT共二十页,创作于2022年6月二、黑斑息肉病特性 1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉第四张,PPT共二十页,创作于2022年6月(一) 家族遗传性第五张,PPT共二十页,创作于2022年6月(二)色素沉着 常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径15mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多。口唇和颊部粘膜的黑色素斑自出现后永不消退。第六张,PPT共二十页,创作于2022年6月色素沉着第七张,PPT共二十页,创作于2022年6月足掌侧色素沉着第八张,PPT共二十页,创作
3、于2022年6月 (三)胃肠道息肉 息肉可发生在胃肠道的任何部位,但以结-直肠多见,其次为胃,再其次为小肠。临床症状多与小肠息肉病变有关。最常见的症状是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、腹胀和消化道出血。 第九张,PPT共二十页,创作于2022年6月距肛门12厘米 距肛门40厘米第十张,PPT共二十页,创作于2022年6月多发息肉第十一张,PPT共二十页,创作于2022年6月肠套叠第十二张,PPT共二十页,创作于2022年6月四、治疗一色素斑可不予治疗,必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或99%石炭酸腐蚀。第十三张,PPT共二十页,创作于2022年6月二、息肉 由于息肉分布较广泛,难以将息肉全
4、部切除,而且癌变率低(1)。故对没有明显症状的患者可以长期观察。手术指征:任何部位、直径大于1cm的有症状的息肉,行内镜下切除。所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉。小肠内直径大于3 cm 的息肉,或有反复发作的腹部症状者行外科手术1董科.黑斑息肉综合征的研究进展.中国普外基础与临床杂志,2005,12(2);195-1982罗艳红1,游洁玉1,刘莉1.单气囊小肠镜用于诊治儿童黑斑息肉综合征的临床价值研究(附7例报告).中国实用儿科杂志,2015,30(2);128-132第十四张,PPT共二十页,创作于2022年6月健康教育 (1)心理护理 :护理人员要耐心、细致地向患者讲解 此病的相关知
5、识和 内镜下电切除术治疗黑斑息 肉综合征的目的 、方法 、操作步骤 、治疗意义 ,在此基础上根据患 者的具体情况给予个性化、有针对性的指导,以减轻患者和家属对手术的焦虑情绪。第十五张,PPT共二十页,创作于2022年6月(2)胃肠道准备:按常规做好 胃肠道的清洁准备,嘱患者治疗前 3 天改为清淡低脂饮食,忌蔬菜、水果等粗纤维丰富的饮食 ,行胃镜者前 1 天晚上流质饮食后禁食。 如有消化道梗阻可适当延长禁食时间,重者可行胃肠减压。行肠镜者,检查术前晚 20时,将和爽一包 用温开水 1000 m l 溶解后,一次性喝完,次晨再将和爽一包 用温开水 1000 m l 溶解后一次性喝完,剩余的和爽用温
6、开水 1000 m l 溶解后,分次喝完。直至大便呈清水样或无粪渣。第十六张,PPT共二十页,创作于2022年6月(3)病情观察:密切观察患者的相关情况,观察有无呕血、便血、腹痛的发生; 如有发生 ,应进行对症处理 。第十七张,PPT共二十页,创作于2022年6月(4)休息与饮食:术后一般先禁食 24 h ,其后24 h 内给可予温凉流质食物,对于糖尿病病人可适当延长禁食时间,随后根据大便况逐渐改为半流质或少渣饮食,以后过渡到普食。 保持大便通畅,便秘时用缓泻剂 ,禁止用力屏气排便,避免腹腔压力过大。第十八张,PPT共二十页,创作于2022年6月(5)随访:建议应35年进行一次常规胃肠道内镜检查告诉患者家属,如有发生腹痛、便血、严重时腹部有明显包块时,及时就诊。专家建议对PJS患者和PJ
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