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文档简介

1、关于白塞氏病第一张,PPT共三十一页,创作于2022年6月概念:Behcet 病 白塞氏病(Behcet Disease) 贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。 ?第二张,PPT共三十一页,创作于2022年6月一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家,日本、土耳其发病率高,我国亦非少见。本病好发于2040岁青壮年?男性多于女性。第三张,PPT共三十一页,创作于2022年6月主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。第四张,PPT共三十一页,创作于2022年

2、6月二、病因与发病机制病因不明,发病机制复杂 第五张,PPT共三十一页,创作于2022年6月与发病有关的因素: 感染因素:病毒、细菌免疫因素:自身抗原 多种免疫功能异常免疫遗传:HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下第六张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第七张,PPT共三十一页,创作于2022年6月内皮损伤高凝状态 基因突变 高半胱氨酸血症 高免疫激活状态 血流速度减慢或体积变化第八张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第九张,PPT共三十一页,创作于2022年6月三、临床表现RAU是BD最常见的首发症状第十张,PPT共三十一页,创作于2022年6月眼部表现

3、:反复发作的葡萄膜炎:前段: 非肉芽肿性葡萄膜炎,约25患者 伴有前房积脓后段: 视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎 视网膜水肿、渗出、出血 血管鞘、血管闭塞 黄斑病变、缺血性视神经病变 玻璃体混浊第十一张,PPT共三十一页,创作于2022年6月其他: 巩膜炎 丝状角膜炎 角膜溃疡 眼外肌麻痹等并发症:并发性白内障 继发性青光眼 视神经萎缩 眼球萎缩第十二张,PPT共三十一页,创作于2022年6月血管病变:主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害 肺部损害 其他:副睾炎、泌尿系统异常第十三张,PPT共三十一页,创作于2022年6月眼底出血第十四张,PPT共三十一页,创作于2022

4、年6月第十五张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第十六张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第十七张,PPT共三十一页,创作于2022年6月皮下结节第十八张,PPT共三十一页,创作于2022年6月皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天第十九张,PPT共三十一页,创作于2022年6月NBD第二十张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第二十一张,PPT共三十一页,创作于2022年6月诊断标准 (根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断)1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变 ,包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等; 24皮肤损害:包括结节性红斑、毛囊炎、痤

5、疮样皮炎等15针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前 3 条每条评分为 2 分,后 4 条每条评分为 1 分;若 7 个条件的总评分 4 分可以诊断为BD。第二十二张,PPT共三十一页,创作于2022年6月六、鉴别诊断强直性脊椎炎 Crohn病Reiter综合征 溃疡性结肠炎感染性眼内炎 钩端螺旋体感染结节病 视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎 Sweet病第二十三张,PPT共三十一页,创作于2022年6月七、治疗:药物:糖皮质激素: 适用于急性期,不宜长期应用,常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱第二十四张,PPT共三十一页,创作于2022年6月硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治第二十五张,PPT共三十一页,创作于2022年6月激光治疗血浆置换法并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定第二十六张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第二十七张,PPT共三十一页,创作于2022年6月八、预后:年龄:发病年龄越早预后越差;性别:女性预后好于男性;眼部损害:前葡萄膜炎型预后较好;免疫遗传:HLA-B5阴性者预后好于阳性者第二十八张,PPT共三十一页,创作于2022年6月关键:早期确诊及时中西医结合治疗密切观

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