白细胞减少和粒缺

1、第1页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五概述（概念）1 病因和发病机制2临床表现3治疗4白细胞减少和粒细胞缺乏症?第2页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五概述白细胞减少和粒细胞缺乏症中性粒细胞的功能3白细胞计数及分类的正常值1中性粒细胞的动力学24概念第3页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五年龄段白细胞计数参考值成人新生儿6个月2岁概述410109L1520109L1112109L1第4页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞类型百分数（）绝对值(109L )中性粒 杆状核050.040.5 分叶核507027嗜

2、酸性粒细胞0.550.050.5嗜碱性粒细胞0100.1淋巴细胞20400.84单核细胞380.120.8概述1第5页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五概述中性粒细胞的动力学早幼粒中幼粒晚幼粒干祖细胞杆状核分叶核血液骨髓干细胞池分裂池贮存池成熟粒细胞2原粒第6页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症循环池(50%)边缘池(50%)成熟粒细胞血中半寿期67h，存活期9天血液概述中性粒细胞的动力学2组织第7页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五概述3中性粒细胞的功能 成熟中性粒细胞的正常功能有趋化、吞噬、杀菌和消化异物等

3、作用。 主要功能排异，消灭包括微生物和炎症在内的异物。 中性粒细胞构成了人体天然免疫系统的一部分，是机体抵抗微生物的第一道防线。第8页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五粒细胞缺乏症(agranulocytosis)： 中性粒细胞绝对值0.5109L白细胞减少症(Leukopenia)： 白细胞数4.0109L粒细胞减少症(granulopenia)： 中性粒细胞绝对值2.0109L白细胞减少和粒细胞缺乏症概念4第9页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五中性粒细胞生成缺陷白细胞减少粒细胞缺乏病因与发病机制白细胞减少和粒细胞缺乏症中性粒细胞破坏或消耗过多中性粒

4、细胞分布异常第10页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五中性粒细胞生成缺陷白细胞减少粒细胞缺乏病因与发病机制白细胞减少和粒细胞缺乏症中性粒细胞破坏或消耗过多中性粒细胞分布异常生成减少成熟障碍细胞毒药物化学毒物电离辐射第11页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五病因与发病机制白细胞减少和粒细胞缺乏症 抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。导致中性粒细胞减少的常见的药物：第12页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症病因

5、与发病机制 化学毒物、细胞毒药物所致粒细胞生长障碍常与剂量有关，但某些药物与剂量大小无关，如吩噻嗪类药物、氯霉素、磺胺类、保泰松、抗甲状腺药、降血糖药及抗癫痫药。第13页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五中性粒细胞生成缺陷白细胞减少粒细胞缺乏病因与发病机制白细胞减少和粒细胞缺乏症中性粒细胞破坏或消耗过多超过骨髓代偿力中性粒细胞分布异常免疫性非免疫性药物介导自身免疫性严重感染脾亢等第14页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五中性粒细胞生成缺陷白细胞减少粒细胞缺乏病因与发病机制白细胞减少和粒细胞缺乏症中性粒细胞破坏或消耗过多中性粒细胞分布异常移至边缘池脾内滞留

6、第15页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五循环池循环池正常分布异常分布边缘池边缘池（假性粒细胞减少）白细胞减少和粒细胞缺乏症第16页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现中性粒细胞减少引起最重要的后果和危险 可无症状或乏力、头昏、食欲差、反复感染。白细胞减少感染第17页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现起病急、多发生在用药后710天。畏寒、高热、头痛、咽痛、咽峡发生坏死性溃疡。口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处粘膜可 出现坏死性溃疡，感染部位常无脓液。易导致败血症及脓毒血

7、症、全身衰竭。 粒细胞缺乏第18页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症实验室检查白细胞减少症白细胞计数4.0109L。中性粒细 胞绝对值2.0109L。淋巴细胞相对增多，粒细胞核左移或 核分叶过多，胞浆内常有中毒颗粒。红细胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒细胞不少而成熟粒 细胞减少的“成熟障碍”表现，或者呈 代偿性增生改变。第19页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症实验室检查粒细胞缺乏症 中性粒细胞绝对值低于0.5109/L 粒细胞胞浆中有中毒颗粒,淋巴细胞相对增多。 红细胞及血小板一般正常。 骨髓中各阶段

8、的粒细胞几乎消失。第20页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症诊断与鉴别诊断必须多次查血象方能确定有无白细胞减少症。详细询问病史，有助于寻找病因。骨髓检查可观察粒细胞增生程度，也可除外 其他血液病。急性粒细胞缺乏症应与白细胞不增多的白血 病、急性再生障碍性贫血相鉴别。骨髓检查 最具有鉴别价值。第21页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症治疗治疗原则： 去除病因、积极控制感染，治疗原发病，应用升白药物。第22页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症治疗1全环境保

9、护第23页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症治疗1全环境保护2积极寻找感染病灶及致病菌3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病 原体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。 第24页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症治疗1全环境保护2积极寻找感染病灶及致病菌3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原 体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。 4重组人粒系集落刺激因子或粒单系集落刺激因子 的应用。第25页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症粒细胞缺乏

10、症治疗1全环境保护2积极寻找感染病灶及致病菌3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原 体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。 4重组人粒系集落刺激因子或粒单系集落刺激因子 的应用。5严重者可予大剂量静脉注射丙种球蛋白和输新鲜全 血等支持治疗。6浓缩白细胞输注疗效不肯定且副作用明显。第26页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少症治疗1寻找病因2对症治疗3升高白细胞药物：如释佰能、升白安、肌苷、维生 素B4、利血生等第27页，共29页，2022年，5月20日，8点55分，星期五预防 避免接触放射线、苯或其他有害物质，定期进行血液检查。预后 急性粒细胞缺乏症死亡率高达7590，GCSFGMCSF及抗菌药物广泛应用以后，死亡