血友病A临床路径

1、优选文档血友病A临床路径2011年版）一、血友病A临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊疗为血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）诊疗依照。依照血液病诊疗和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学初版社，2008年，第三版）、血友病（杨仁池等主编，上海科学技术初版社，2007)、临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生初版社，2006）。1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕有）,有或无家族史，有家族史者吻合X性联隐性遗传规律。关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延缓性出血为其特点，但也可自觉性出血。屡次出血可见关节畸形和假肿瘤。实验室检查：（1）凝血酶原时间（

2、PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块缩短正常。（出血时间，血块缩短：建议依照条件选择性做）.优选文档2）凝血因子活性（F:C）减少，F:C540为轻型，15为中型，1为重型。3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治疗方案的选择。依照血友病（杨仁池等主编，上海科学技术初版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生初版社，2006年）。局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎

3、和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。防备肌肉注射、外伤和手术，如必定手术，需行凝血因子取代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板齐聚的药物。取代疗法：（1）因子制剂：首选血浆源性因子制剂。因子半衰期812小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可采纳。2）冷积淀物：含因子、纤维蛋白原等凝血因子，因子较新鲜血浆高510倍，用于无条件使用因子制剂者。3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子制剂和冷积淀者。.优

4、选文档4）凝血酶原复合物浓缩剂：用于因子控制物阳性者，并考虑结合应用免疫控制剂。去氨基D精氨酸血管加压素：用于轻型患者。小剂量肾上腺皮质激素：可改进毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸取有必然疗效，可短期与取代治疗适用。抗纤溶药物：常用6氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁用。（四）标准住院日为10天内。（五）进入路径标准。第一诊疗必定吻合ICD-10：D66.x01血友病A疾病编码。相关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。当患者同时拥有其他疾病诊疗，但在住院时期不需要特别办理，也不影响第一诊疗的临床路径流程推行时，可以进入路径。（六）住院时期检查项目。必要的检查项目：（1）血老例、

5、尿老例、大便老例+隐血；（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。依照患者情况可选择的检查项目：1）F:C、vWF抗原、因子IX活性检测（既往未确诊者进行此项检查）；.优选文档2）因子控制物优选和滴度测定；3）胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、头颅CT等。（七）治疗开始时间。住院前血友病A诊疗明确者住院后立刻开始。（八）治疗方案及药物选择。血友病急性出血时应立刻输注F制剂,行取代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。F制剂使用剂量可按以下公式计算:需要F:C总量=（希望达到的F:C水平%当前血浆F:C水平%）0.5患者体重（Kg）F的半衰期8-12小时，要使血中F

6、保持在必然水平，需每812小时输注一次。详尽取代治疗方案见下表。出血部位希望达到的因子水平（%）F剂量（U/Kg体重）疗程（天）关节30-5015-251-2肌肉30-5015-251-2胃肠道40-6020-307-10口腔粘膜30-5015-25直至出血减退鼻衄30-5015-25直至出血减退血尿30-10015-50直至出血减退CNS60-10030-507-10腹膜后50-10025-507-10伤害或手术50-10025-50直至出血减退（九）出院标准。.优选文档出血症状改进或减退。（十）变异及原因解析。出现F因子控制物、感染，需要手术干预，疗效不好者退出此路径。.优选文档二、血友病

7、A临床路径表单适用对象：第一诊疗为血友病A（ICD-10：D66.x01）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天时间住院第1天住院第2天主咨询病史及体格检查上级医师查房完成病历书写连续完成住院检查要开化验单连续对症支持治疗诊结合化验检查初步确定诊疗完成必要的相关科室会诊疗对症支持治疗完成上级医师查房记录等病历书写工病情见告，必要时向患者家属告病重或病危通向患者及家属交待病情及其注意事项作知，并签署病重或病危通知书患者家属签署输血知情赞成书长远医嘱：长远医嘱：血液病护理老例患者既往基础用药一级护理其他医嘱饮食临时医嘱：视病情通知病重或病危凝血解析

8、其他医嘱输注浓缩F因子或取代物（拜会表1）临时医嘱：冷积淀血老例及分类、尿老例、大便老例+隐血新鲜血浆肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前凝血酶原复合物重检查、F:C及vWF测定、因子IX活性，如有去氨基D精氨酸血管加压素点条件做F因子抗体测定肾上腺皮质激素医胸片、心电图、血肿或脏器B超、关节平片、抗纤溶药物嘱头颅CT、MRI等局部止血治疗输注浓缩F因子或取代物（拜会表1）其他医嘱冷积淀新鲜血浆凝血酶原复合物肾上腺皮质激素抗纤溶药物局部止血治疗主要护理工作病情变异记录护士签字医师签字去氨基D精氨酸血管加压素其他医嘱介绍病房环境、设施和设施观察患者病情变化住院护理评估宣教无有，原因：无有，原因：1.1.2.2.时间住院第39天上级医师查房复查凝血功能、F因子观察出血变化主依照体检、辅助检查结果和既往资料，进行鉴要别诊疗和确定诊疗诊依照其他检查结果进行鉴别诊疗，判断可否合疗并其他疾病工开始治疗作保护重要脏器功能注意观察血制品的副作用，并对症办理完成病程记录长远医嘱（诊疗明确定刻开始治疗）：输注F（拜会表1）冷积淀新鲜血浆凝血酶原复合物去氨基D精氨酸血管加压素重肾上腺皮质激素点抗纤溶药物医局部止血治疗及护理嘱其他医嘱临时医嘱：复查血老例复查血生化、凝血功能、F:C水平对症支持其他医嘱主要观察患者病情变化护理工作病情无有，原因：变异1.记录2.护士签字医师