干燥综合征的中医诊疗指南

1、ZYYXH/T117-2008ZYYXH/T117-2008 PAGE PAGE 236干燥综合征干燥综合征( Sjogrens syndrome，SS)是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫 性结缔组织病的近缘病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两 0. 3%0.7%，在老年人群中患病率 3%4%。任何年龄都可发病，以中年女性多见，男女比例为 1：920。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度；若是继发性者，则取决于伴发的结缔组织病，发生恶性淋巴瘤者预后差。本 病属于中医学的“燥病”范畴。诊断依据临床表现90%以上患者是女性，多发于4050 岁，多数

2、呈隐袭起病和缓慢进展，少数呈急性起病和快速进展。眼：主要呈干燥性角膜炎，眼干燥发痒或疼痛，有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物， 感染。日腔：初起或轻度病变时，常不易为患者察觉或重视，较重时唾液少，常影响食物咀嚼和吞 鼠样脸，质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状，提示有肿瘤可能，颌下腺亦可肿大。皮肤：约有半数病例表现皮肤干燥，有的表面有鳞屑，如鱼鳞病样，有的患者诉全身性瘙痒， 斑、非血小板减少性紫癜、雷诺现象和血管炎等。呼吸道：鼻黏膜腺体受侵犯引起分泌物减少，发生鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻出血和鼻中 的患者经肺功能检测，可有限制性换气障碍和气体弥散能力下降。消化道：食管干燥可使吞咽困难，偶见

3、环状软骨后食管狭窄，胃黏膜可因腺体淋巴细胞浸润增 有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。约20%病例肝脾肿大。泌尿道：约 30低钾软瘫有时为 SS 病的早期表现。尚可有肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿和尿酸排出增多，亦有并发肾小球肾炎。淋巴结：局部或全身淋巴结可肿大。神经系统：有单发或多发性脑神经累及，以三叉神经受累多见，亦有周围神经炎报道。脉，并引起皮肤溃疡和周围神经病变等。继发性干燥综合征常合并结缔组织病和相关疾病，最多见的为类风湿性关节炎(350/055%)，其 硬化、慢性活动性肝炎、糖尿病等。理化检查ZYYXH/T11720081.2.125%有轻度嗜酸性粒细胞增多以上的患者有血沉增快，抗人球

4、蛋白试验试验）以上病例类风湿因子 ( RF)(CIC)增高，血清补体正常或增高，如合并血管炎时可降低。1.2.2 组织病理以皮肤作直接免疫荧光检测，示表皮基底层下有IgG 沉着。从唇、腭或鼻黏膜做活组织B 淋巴细胞为主，重度病例 B 细胞可形成淋巴结生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮一肌上皮细胞岛，腺管狭窄或诊断要点症状特征 项中有l 项或以上：感到口干，持续1 个月以上；成人腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时，需用水帮助。，眼部症状：3 项中有 1 项或以上：感到不能忍受的眼干，持续1 个月以上；有反复的沙子进眼或砂磨感；需用人工泪液，3 次或 3 欢以上。眼部体征：下述检查任一

5、次或以上阳性：Schirmer 1 试验(+)(Smm/5 min)；角膜染色(+)（$4 Van Bijsterveid 计 分 法 。唾液腺受损：下述检查任一次或以上阳性：唾液流率(+)； 。自身抗体：抗 SSA 或抗 SSB(+)（双扩散法）诊断的具体要求原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，满足下述任何一个条件：上述标准项目中4 4条以上，但和项目中至少有 1 条阳性；在、V、项目中，任 3 条阳性。继发性干燥综合征：患者有潜在疾病（如任一结缔组织病，尚符合项目中I 和中任意1 V 2 条。诊断原发性或继发性 SS抗乙酰胆碱药的使用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等。辨证论治本病

6、以肝肾阴虚，精血不足为本，不能濡润脏腑、四肢百骸，故有以燥象为主相伴而生的全身性阴虚内热诸症的出现。治疗原则应以滋补肝肾，养阴润燥为主。毒热阴虚证偶有壮热，舌质红，苔少，脉细数。治法：清营解毒，养阴润燥。方药：犀角地黄汤加减。30g15g20g20g15g30g15g，ft药20g20g20glOg 等。加减：关节、肌肉酸痛，加秦艽15g20g 15g，1 2 次。阴虚燥热证证候：口眼干燥，渴不欲饮或饮不解渴，低热，涎腺肿大，面色潮红，五心烦热，头晕失眠，或235ZYYXH/T117-2008ZYYXH/T117-2008 PAGE PAGE 238有干咳，或痰黏干不易咯出，舌质红，苔薄而干，

7、或少苔，脉细数。治法：养阴清热，生津润燥。方药：一贯煎加减。生地黄 30g，石斛 15g，天花粉 12g，太子参 20g，浮小麦 20g，枸杞子 15g，旱莲草 15g，女贞子20g，黄柏 lOg，知母 lOg，ft茱萸 12g，五味子 lOg 等。20glOg15g 以宣肺养阴止咳。34 3 次。湿热蕴阻证尿涩痛难解，或有低热，舌质红，苔白腻或黄腻，脉滑数。治法：化湿清热，解毒通络。方药：龙胆泻肝汤加减。6g12glOg15g15g15g，川6g20glOglOg。加减：湿偏重，胸闷腹胀明显，加苍术lOglOg15glOg 以理气芳香化湿。 9g，1 2 34 日次。气阴两虚证红边有齿痕，苔

8、少或无苔，脉虚细且数。治法：益气养阴，凉血润燥。方药：七味白术散加减。党参 15g，白术lOg，茯苓15g，木香6g，ft药15g，生地黄20g，白芍15g，天冬15g，麦冬15g， ft茱萸 12g，白花蛇舌草 15g，甘草 6g，牡丹皮 9g，赤芍 9g。加减：关节疼痛，加鸡血藤 15g，首乌藤 15g，秦艽 lOg 以活血通络止痛；皮肤干痒，加乌梢蛇15g，全蝎 5g，蜈蚣 5g 以搜风止痒。中成药：养阴清肺膏，口服，1 次 10 20ml，1 日 3 次。痰瘀壅滞证证候：口鼻干燥，颈项处可触及大小不等的痰核，腮部肿硬，关节、肌肉酸痛，肢端冰冷，色泽紫暗而失红活，苔少，脉细涩。治法：活血化瘀，化痰散结。方药：血府逐瘀汤加减。lOg5g15g15g15g15g，ft15g15glOg6g。加减：胁肋胀痛，加郁金 15g，白芍 15g，延胡索 15g 以理气舒肝止痛；颈部淋巴结硬肿，加猫爪草 15g，土鳖虫 5g，浙见母 lOg 以化痰软坚散结。中成药：复方丹参片，口服，1 次 3 片，1 日 3 次。其他治法单方验方30glOg，加水适量煎汤，代茶时时饮之，有生津