内耳畸形影像表现培训课件

1、内耳畸形影像表现内耳畸形影像表现内耳畸形分类耳蜗畸形 内耳不发育 (Michel malformation) 共同腔 耳蜗不发育 耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形)大前庭导水管扩张综合征前庭半规管畸形内耳道畸形内耳漏2内耳畸形影像表现内耳畸形分类2内耳畸形影像表现Michels 畸形极其罕见，占内耳畸形的1%以下为最严重内耳畸形内耳完全不发育，常伴内听道狭小3内耳畸形影像表现Michels 畸形极其罕见，占内耳畸形的1%以下3内耳畸4内耳畸形影像表现4内耳畸形影像表现5内耳畸形影像表现5内耳畸形影像表现共同腔畸形占耳蜗畸形的25%左右发育不良的耳蜗

2、、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。常伴有耳蜗神经发育异常6内耳畸形影像表现共同腔畸形占耳蜗畸形的25%左右6内耳畸形影像表现耳蜗不发育与耳蜗发育不良耳蜗不发育 耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认 占耳蜗畸形3%耳蜗发育不良 耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋. 前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大7内耳畸形影像表现耳蜗不发育与耳蜗发育不良耳蜗不发育7内耳畸形影像表现8内耳畸形影像表现8内耳畸形影像表现9内耳畸形影像表现9内耳畸形影像表现10内耳畸形影像表现10内耳畸形影像表现右侧耳蜗不发育,左侧共同腔11内耳畸形影像表现右侧耳蜗不发育,左侧共同腔11内耳畸形影像表现D同一

3、患者12内耳畸形影像表现D同一患者12内耳畸形影像表现右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)13内耳畸形影像表现右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)13内耳畸形影同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)14内耳畸形影像表现同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)14内耳畸形影像表现同一患儿,VR重建15内耳畸形影像表现同一患儿,VR重建15内耳畸形影像表现右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育16内耳畸形影像表现右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育16内耳畸形影像表现Mondini 畸形 (IP-II型)为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为Mondini II型

4、20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形17内耳畸形影像表现Mondini 畸形 (IP-II型)为骨迷路畸形，约占内耳18内耳畸形影像表现18内耳畸形影像表现19内耳畸形影像表现19内耳畸形影像表现20内耳畸形影像表现20内耳畸形影像表现耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大21内耳畸形影像表现耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大21内耳畸形影像表现IP-I型22内耳畸形影像表现IP-I型22内耳畸形影像表现23内耳畸形影像表现23内耳畸形影像表现24内耳畸形影像表现24内耳畸形影像表现25内耳畸形影像表现25内耳畸形影像表现前庭导水管扩大综合征是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因诊断标准：导水管中央管径超过1

5、.5mm常伴有内淋巴囊的扩大26内耳畸形影像表现前庭导水管扩大综合征是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因26内耳畸27内耳畸形影像表现27内耳畸形影像表现28内耳畸形影像表现28内耳畸形影像表现29内耳畸形影像表现29内耳畸形影像表现30内耳畸形影像表现30内耳畸形影像表现31内耳畸形影像表现31内耳畸形影像表现32内耳畸形影像表现32内耳畸形影像表现半规管发育不良半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平半规管最迟发育。上半规管异常往往合并耳蜗发育不良水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，不一定有症状。33内耳畸形影像表现半规管发育不良半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平34内耳畸

6、形影像表现34内耳畸形影像表现35内耳畸形影像表现35内耳畸形影像表现36内耳畸形影像表现36内耳畸形影像表现37内耳畸形影像表现37内耳畸形影像表现 内听道狭窄诊断标准：内耳道直径小于2mm常伴耳蜗神经发育不良两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良。38内耳畸形影像表现 内听道狭窄诊断标准：内耳道直径小于2mm38内耳畸形影像表39内耳畸形影像表现39内耳畸形影像表现40内耳畸形影像表现40内耳畸形影像表现41内耳畸形影像表现41内耳畸形影像表现内耳畸形影像表现培训课件D同一患者43内耳畸形影像表现D同一患者43内耳畸形影像表现44内耳畸形影像表现44内耳畸形影像表现45内耳畸形影像表现45内耳畸形影像表现46内耳畸形影像表现46内耳畸形影像表现47内耳畸形影像表现47内耳畸形影像表现48内耳畸形影像表现48内耳畸形影像表现脑脊液内耳漏CSF前庭漏CSF耳蜗漏CSF共同腔漏）49内耳畸形影像表现脑脊液内耳漏CSF前庭漏49内耳畸形影像表现50内耳畸形影像表现50内耳畸形影像表现51内耳畸形影像表现51内耳畸形