心科医师应该知道的肺血管病课件

1、心脏科医师应该知道的肺血管病 国家心血管病中心 阜外心血管病医院 肺血管病中心 程显声 2010.04.10 (广州) 一、 前言 有一次查房，我问一位年轻的心脏科医师: “你应该知道那些肺血管病?”, 她顺口回答:栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压，知道得很肤浅。最近国内外发现老年“特发性肺动脉高压”明显增多，其实，很多是左心舒张功能不全所致的肺动脉高压，误诊为特发性。我们每天都在诊治心脏病患者，虽然他们的疾病各不相同，但其中许多患者的肺血管已发生病变，这些“隐蔽”的病变在影响着患者的治疗与预后，因此，对这些肺血管病变的认识对心脏科医师是至关重要的，也是必须的。 二、肺血管和肺血管病的定义（

2、一）肺血管或肺循环系统的解剖学定义：是指从起始于肺动脉瓣的肺动脉到肺静脉左房入口间的整个管道系统。它的生理学特点是低压、低阻和高容量，以确保正常的气体交换及其他功能。 （二）肺血管病的定义：尚无明确、公认的定义。我个人认为应该是“原发或继发引起肺血管功能与结构改变的一组疾病或病变的总称”，即有疾病、综合征，也有病变。 （三）肺动脉高压(PH）的定义： PH是病理生理改变的描述，不是疾病诊断。肺动脉高压是肺血流（右心CO）、肺阻抗及毛细血管后压力 （反映左房压）相互作用的结果。 2009欧洲PH指南 肺动脉高压血流动力学定义： （右心导管检查术） 肺动脉高压阈值：mPAP21mmHg, 21-2

3、5mmHg 为临界性肺动脉高压， 25mmHg 为显性肺动脉高压。 定义 特征 临床组 肺动脉高压（PH） mPAP25mmHg 全部毛细血管前PH mPAP25mmHg 1.PAH PWP 15mmHg 3.肺疾病性PH CO正常或减少 4.CTEPH 5.原因不明和/或多 因素机制PH毛细血管后PH mPAP25mmHg 2.左心疾病性PH PWP 15mmHg CO正常或减少 被动性 TPG12mmHg 反应性 （不成比例） TPG12mmHg * 应包括收缩性和梗阻性病变(程显声注) Dana Point 会议临床分类的亮点 （2008）（一）源于左心疾病的PH 收缩性功能不全 舒张性

4、功能不全 瓣膜病 被动性PH（ TPG12mmHg) 反应性PH （TPG 12mmHg） （TPG=mPAP-mPcwp） 四、左心室舒张功能障碍（LVDD）所致 肺动脉高压 1. 左心室舒张功能不全的定义： 在运动和静息下，左心室不能充盈到正常舒张末容量，同时左心房压12mmHg。左心充盈压增加导致被动性毛细血管后肺静脉高压，当肺动脉反应性（主动）收缩和重构后肺动脉压力进一步升高。当左心衰竭合并了毛细血管前肺动脉高压成分时，肺动脉压与左心房压呈不成比例的增加，跨肺动脉压12mmHg，肺血管阻力3 Wood单位。肺动脉压升高可有轻、中、重不同程度。 3. LVDD病理生理改变 (1) 增加充

5、盈压才能达到正常心室充盈量时表示已存 在LVDD,心动周期舒张过程有4个时相与事件: 等容松弛; 心室快速(早期)充盈; 心室缓慢充盈; 心房收缩。 根据超声心动图描绘,左室正常松弛充盈完成在两个时相:第时相是左心室被动充盈,量大，舒张早期以高E 波表示；第时相是左心房收缩,发生在舒张晚期, 心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描记出A波。 4. 跨二尖瓣血流类型决定病理充盈： （1）松弛延长型：等容松弛时间延长和递减， E波速率低，A波速率高，E/A波比值典型 者为1； （2）假正常型：松弛延长与限制充盈间改变为 中等程度，是疾病进展的表现，合并左房 扩张和明显的肺静脉波逆向； （3）限制型

6、：等容松弛时间变短，E波峰率增 加，伴很短的递减时间和小的A波，导致 E/A波为2，提示左室容量和心肌硬度均 增加，LVDD严重。 多普勒超声心动图：二尖瓣流入血流舒张期早晚峰流速（E和A峰）；组织多普勒二尖瓣环速率（Ea和Aa）；心房收缩过程二尖瓣A 峰与肺静脉逆向血流间的 时限差（Ad-ARd)； 一般人群（539人）：LVDD 27.3%，其中：A组：松弛损伤，53例（9.8%）， NT-proBNP与正常组比升 高，P =0.015； B组：左心室舒张末充盈压升高，76例（14.1%）， NT- proBNP与正常组比升高，P =0.003；C组：E/Ea增加和异常低的E/A，18例（

7、3.4%）， NT-BNP 与正常组比无差异。 LVDD的X线所见： 静脉血再分配，下肺血管收缩，上肺血管 扩张； 肺静脉影模糊； 间质性肺水肿，Kerley B、A 线； 胸腔积液； 肺泡性肺水肿； 叶间裂增厚（叶间积液）； 中心肺动脉扩张； 心脏可不扩大。 （4）心脏移植前19%35%患者肺血管阻力3.5wood单位，这些患者行肺血管反应性试验已确定心脏移植后会有右心衰竭。心脏移植术后右心功能不全是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重构，甚至无肺动脉高压存在时，已出现肺血管病变。 （5）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死亡率增加，且与其严

8、重程度相关。 六、LVDD的处理 1. 病因治疗最重要； 2. 心房颤动：电转复心律或安碘酮注射,其他心律失 常的处理； 3. 地高辛减慢心房颤动的心室率； 4. 磷酸二酯酶抑制剂； 5. -受体阻滞剂、钙拮抗剂可延长舒张充盈时间； 6. 左西孟旦（ Levosimendan ）：钙通道增敏剂，增加心排出量和降低肺毛压；增加心肌收缩力，而不增加氧耗和细胞内钙浓度； 7. 利尿剂； 8. ACEI联合安体舒通可阻滞肾素-血管紧张素-醛固 酮系统的激活，改善心室的松弛； 9. 钙拮抗剂：单用或与ACEI合用可有效地控制高血 压，并改善心肌肥厚； 10. 变力性药物：限制型舒张功能不全可用这类药 物

9、； 11. 新的BNP（nesiritide）滴注：心排出量加； 12. NHE（Na+-H+交换）抑制剂可用于心肌顿抑后心功能不全。 七、先天性体肺分流并发肺动脉高压 1. 分类： A.艾森门格综合征：包括全部大的缺损，体肺 分流导致的肺血管阻力重度增加，并引起肺 体逆向或双向分流，紫绀、红细胞增多症及多 脏器受累。 B.中和大的缺损，体肺分流PAH: 轻到中度肺血 管阻力增加,体肺分流为大量，静息时无紫绀。 C.小缺损PAH：小缺损（VSD通常1cm，ASD 2cm), 临床像非常类似 iPAH。 D. 矫治后PAH：先心病缺损已被矫治，肺动脉高 压或术后即刻存在，或经数月，数年后复发 （

10、ASD12%, VSD13%）。 2. 患病率： 先天性体肺分流肺动脉高压患病率在西方国家估计在1.6 12.5例/百万成人,其中25%50%为艾森门格综合征。临床上，艾森门格综合征为多器官受累，病情进行性恶化。重症阶段的症状和体征包括中心性紫绀、呼吸困难、疲乏、咯血、晕厥及右心衰竭。艾森门格综合征患者的生存时间显然少于一般人群，但比同功能水平的特发性肺动脉高压为好。体肺分流性肺动脉高压，特别是艾森门格综合征的治疗主要是靠临床经验，而不是循证医学。 3. 处理： 一般措施：避免体力活动、妊娠、感染、空中旅 行、去高原、外科手术及必要时心理援助； 血液高粘性时（红细胞压积65%）可静脉放血。 氧

11、疗的意见不一致，当血氧饱和度能持续增加才 应用。 有肺动脉血栓形成，并没有或仅轻微咯血时可启 动华法林抗凝。 三种纠正肺血管内皮功能的靶向治疗药物有：前 列环素、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶-5抑制 剂，用于已矫治、未矫治及艾森门格综合征患者。 艾森门格 综合征可行心脏缺损修复+肺移植，或 心肺联合移植。 左心舒张性心衰举例（一） 患者 男 79，2019.4.30住院 高血压25年，糖尿病10年，单腔起搏器（VVI)安置术24年。近来不能平卧，呼吸困难，双下肢水肿。Bp140/70mmHg,颈静脉怒张，两肺无啰音，心率60次/分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下5cm,双下肢不肿。为明确心衰原因申

12、请大查房。 2010.4.27超声：LAD 51mm; LVD 55mm; LVEF 50%; RAD扩大；RVD 36mm; SPAP 53mmHg;室间隔厚12mm;后壁厚11mm。 胸片：两肺淤血，叶间裂增厚，C/T 0.73；胸部CT：肺动脉增宽，未见肺动脉栓塞。 诊断：左心舒张性心衰（全心衰竭），肺动脉高压 原因：高血压、糖尿病、长期起搏器治疗2010.05.12 胸部床旁像 病例一：风心病肺血管病 患者，男性，51岁。 1985年体检发现心脏杂音，诊断“风心病，二尖瓣狭窄”。1988年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于20

13、05年再次出现活动气短，双下肢水肿，给予利尿、控制心率等治疗，症状好转。本次因咯血3天，伴气短，不能平卧。 查体：T 36。C， P 97次/分，R 20次/分，Bp140/100mmHg。端坐位，双肺大量湿罗音，心率130次/分，律不齐，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音。腹软，双下肢不肿，利尿药治疗后症状好转。 辅助检查：超声心动图估测肺动脉收缩压102mmHg, ECG和 胸片见后。 治疗前 治疗后 ECG:电轴右偏，RVH? 问题: 1. 肺动脉高压的发生机制是什么？ 2. 肺动脉高压病变如何评估？ 3. 肺动脉高压对患者预后有何影响？ 4. 如何预防和治疗本型肺动脉高压？可否使用

14、靶向治疗药物？ 患者，女性，15岁，因活动后心悸、气短6个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。 既往体健心脏超声：左心房54mm、左心室52mm，右房扩大、右室不大，左室射血分数47%。估测肺动脉收缩压70mmHg血气分析：pH7.44，Pao290.0mmHg，Paco238.5mmHg，Sao2 97.2%化验（包括免疫学指标）无特殊异常。 例二 肺动脉高压-限制型心肌病 两肺淤血，双房扩大，心胸比0.61 心脏磁共振：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型心肌病右房右室左室左房主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大右房左房右室左室主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉压45/30(36) mmHg, Pcwp 17mmHg 特发性肺动脉高压？ 患者 女性 55岁 2010-03-30住院 病史8年，活动胸闷、气短，6年前夜间不能平卧，端坐呼吸，双下肢水肿，住我院，诊断“特发性肺动脉高压”2年前开始腹胀、腹水。紫绀，颈静脉怒张，心率110次/分，律绝对不齐，P2A2,肝肋下6cm,腹水征（+），下肢重度水肿。动脉血气：pH7.47, Pao259.1mmHg