路易体痴呆-jiashuhong课件

1、路易体痴呆dementia with Lewy bodies,DLB贾树红2011-8历史最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路易小体(Lewy bodies，LB)-与AD区分开来（老年斑SP和神经原纤维缠结NFT）DLB的病理标志是存在皮质型LB皮质型LB与LB路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在LBLB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现LB的成分？如何形成？-突触共核蛋白病PD、DLB、MSA 3种疾病称共同特点是慢性

2、起病的神经变性病，都含有不可溶性-突触共核蛋白组成的纤维状物质聚合体，可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞(MSA)临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神经功能障碍不同部位的分布所产生的临床表现各异：脑干-帕金森综合征弥漫皮质分布-痴呆脑干、脊髓、交感神经节-自主神经功能障碍TDP-43AD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬化症复合体、额-颞叶痴呆的共同病理特征除-突触共核蛋白外的另一种共同蛋白机制AD、PD、DLBDLB临床表现核心表现波动性认知功能障碍视幻觉锥体外系功能障碍提示性表现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)对神经安定药的敏感性多巴胺能转运体的功能成像支持性表现反复摔倒和晕厥一

3、过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉妄想，抑郁神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留波动性认知功能障碍早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的ADDLB变异型，病理上多伴AD特征波动性认知功能障碍是早期出现且逐渐进展的症状，严重程度足以影响日常生活和工作波动性表现可在数周内甚至1 d内数分钟到数小时有较大变化，异常与正常状态交替出现患者表现为皮质和皮质下的认知损害，可有注意力、执行能力、视空间功能障碍早期可能保留记忆力锥体外系功能障碍发生率75一80与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相关早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的单纯型(不伴AD的病理表现)运动迟缓、肌张力增高和

4、面具脸最常见，两侧同时发病锥体外系体征与痴呆同时出现，或两者多于1年之内相继出现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)发生于快速动眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛间断缺失为特点，表现为躯体活动和痉挛增多，可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂，伴梦境回忆多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张力增高RBD一般发生于痴呆出现前数年，这也是其他-突触共核蛋白病的常见特点支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉，妄想，抑郁颞叶内侧结构相对保留功能神经影像枕叶视皮质功能减低支持性表现并不具备特异性诊断标准两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现可以诊断为很可能的DLB一个核心表现加上一个或多个支持性表现可以诊断为可能的DLB治疗尚无特效治疗，主要为对症治疗减少患者发生危险的因素、心理治疗、适度体育锻炼，注意预防继发感染、脱水和代谢紊乱等