胆管错构瘤专题知识讲座培训课件

1、多发类囊性小病变定义病变多于3个多数病变小于2cmCT表现：低密度、边界清、无强化为主超声表现：低回声、有后方回声增强MR表现： T1WI，T2WI ，无强化为主胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20221多发类囊性小病变定义病变多于3个胆管错构瘤专题知识讲座10如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20222如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶胆管错构瘤专题知识讲座肝囊肿、多囊肝胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20223肝囊肿、多囊肝胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20223男，7个月肝脏间叶性错构瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20224男，7个月肝脏间叶

2、性错构瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/2先天性肝内胆管囊状扩张 （Carolis病）胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20225先天性肝内胆管囊状扩张胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202肝转移瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20226肝转移瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20226肝脏真菌感染胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20227肝脏真菌感染胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20227胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20228胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20228胆管错构瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20229胆管错构瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20229肿瘤样病变 错构

3、瘤 （1）胆管错构瘤（von Meyenburg complexes） （2）间叶性错构瘤一、肝脏肿瘤组织学分类（WHO，第二版，1994）(又称微小错构瘤，由von Meyenberg 于1918年首先描述,故又称von Meyenberg complexes)胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202210肿瘤样病变一、肝脏肿瘤组织学分类（WHO，第二版，1994）二、胆管错构瘤临床特点 多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69-2.8 常见于成人 生长缓慢,实验室检查常无异常胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202211二、胆管错构瘤临床特点 多无

4、临床表现,常在体检行影像学检查三、胆管错构瘤病理特点 胚胎期细小胆管发育障碍 常多发，直径1-10mm，肉眼呈灰白色结节 多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变 有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202212三、胆管错构瘤病理特点 胚胎期细小胆管发育障碍胆管错构瘤专大体标本肝实质内多发囊性病灶直径5mm胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202213大体标本肝实质内多发囊性病灶胆管错构瘤专题知识讲座10/3/胆管错构瘤 多个扩张胆管 纤维基质 胆管内颗粒胆汁胆管错构瘤专题知识

5、讲座10/3/202214胆管错构瘤 多个扩张胆管胆管错构瘤专题知识讲座10/3/胆管错构瘤病灶由多个含胆汁的扩张胆管构成胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202215胆管错构瘤病灶由多个含胆汁的扩张胆管构成胆管错构瘤专题知识讲 常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏 病灶大小：1-10mm，多15mm，最大可达3cm 边界清楚，无包膜1、普遍表现四、胆管错构瘤的影像表现胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202216 常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏1、普遍表现四、胆胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202217胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202217胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202218胆

6、管错构瘤专题知识讲座10/3/202218单发胆管错构瘤 女性，76岁，胃癌患者 手术时见肝表面多发小结节，病理为胆管错构瘤胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202219单发胆管错构瘤 女性，76岁，胃癌患者胆管错构瘤专题知多为低回声，部分为高回声2、胆管错构瘤超声胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202220多为低回声，部分为高回声2、胆管错构瘤超声胆管错构瘤专题知识胆管错构瘤超声 乳腺癌患者 低回声 高回声胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202221胆管错构瘤超声 乳腺癌患者胆管错构瘤专题知识讲座10/ 男性，72岁 高回声病灶 右上角为放大图，可见低回声部分胆管错构瘤超声胆管错构瘤专题知识讲

7、座10/3/202222 男性，72岁胆管错构瘤超声胆管错构瘤专题知识讲座10 胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为主 CT可无异常发现：病灶小、CT分辨率低、增强时相差 平扫为等或低密度，多为低密度，从囊性至实性 增强表现根据囊实性成分比例不同而不同 囊性为主者多无强化 实性为主者增强后可强化，有的变成等密度 少部分环形强化3、胆管错构瘤CT胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202223 胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为主3、胆管错构瘤病理分类胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202224胆管错构瘤病理分类胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20222 男性，73岁，前列腺癌

8、，肝多发低密度灶 每个病灶由多个1mm胆管错构瘤聚集而成 胆管错构瘤CT胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202225 男性，73岁，前列腺癌，肝多发低密度灶胆管错构瘤CT胆管错构瘤CT胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202226胆管错构瘤CT胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202226 T1WI，T2WI ，重T2WI信号进一步，接近脑脊液 T2WI ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内纤维使信号有所降低 大病灶内可见壁结节，T1WI等信号，T2WI中等信号 MRCP与胆管无相通 多无强化，也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化3、胆管错构瘤MRI胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202227

9、T1WI，T2WI ，重T2WI信号进一步，胆管错构瘤MRI胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202228胆管错构瘤MRI胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202228胆管错构瘤MRI回波时间延长病灶信号增高胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202229胆管错构瘤MRI回波时间延长胆管错构瘤专题知识讲座10/3/胆管错构瘤MRI壁结节胶原支撑组织息肉样突入扩张的胆管腔内胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202230胆管错构瘤MRI壁结节胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202胆管错构瘤 均匀强化胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202231胆管错构瘤 均匀强化胆管错构瘤专题知识讲座10/3/胆管错构瘤MR

10、I环形强化胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202232胆管错构瘤MRI环形强化胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通胆管错构瘤MRI胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202233ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通胆管错构瘤MRI胆管错构瘤五、胆管错构瘤鉴别诊断 多囊肝、肝多发囊肿 间叶性错构瘤 Carolis 病 转移瘤 真菌感染胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202234五、胆管错构瘤鉴别诊断 多囊肝、肝多发囊肿胆管错构瘤专肝囊肿、多囊肝：无强化，壁光整胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202235肝囊肿、多囊肝：无强化，壁光整胆管错构瘤专题知识讲座10/3胆管错

11、构瘤专题知识讲座10/3/202236胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202236多发囊肿胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202237多发囊肿胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202237胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202238胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202238多囊肝多发囊肿，大小不等壁薄，无壁结节可见多囊肾胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202239多囊肝多发囊肿，大小不等胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20肝脏间叶性错构瘤：低密度病灶，边界清由完全实性到不同程度囊变，可见分隔；囊壁光整；密度均匀；各囊密度可不等增强实性部分强化；囊无强化胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20224

12、0肝脏间叶性错构瘤：胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20224男，7个月胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202241男，7个月胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202241先天性肝内胆管囊状扩张（Carolis病） 肝内胆管扩张呈囊状 中心点征胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202242先天性肝内胆管囊状扩张（Carolis病）胆管错构瘤专题知胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202243胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202243胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202244胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202244Carolis病多发结石胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202245Caroli

13、s病多发结石胆管错构瘤专题知识讲座10/3/2 肝转移瘤： 多种表现，病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原发肿瘤病史胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202246 肝转移瘤：胆管错构瘤专题知识讲座10/3/20224胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202247胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202247肝脏真菌病患者多有基础病存在影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查CT表现有一定特点，可分为5型：单纯低密度影；环征；典型“靶形征”； “牛眼征”；花瓣状影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202248肝脏真菌病胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202248胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202249胆管错构瘤专题知识讲座10/3/202249六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断患者无症状，实验室检查无异常肝多发病灶，直径多10mm，大小