先天性肥厚性幽门狭窄

1、关于先天性肥厚性幽门狭窄第1页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四先天性肥厚性幽门狭窄是由于胃幽门还状肌高度肥厚所引起，常有不同程度的根阻。本病为新生儿时期常见的外科疾患之一。男性远较女性发病疬高，患儿中第一胎较多，少数病列有家族史。一 ，原发性肌肥厚学说 文献很早报道过没有幽门狭窄症状的新生儿未成熟儿和胎儿尺体解剖中见到有肥厚的幽门为 第2页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四什么在婴儿出生时不立即出现幽门梗阻症状，而往往在2-3周以后才出现，有人认为虽然幽门肥厚早就存在，但在出生时早期阻塞并不完全，当幽门管黏膜有水肿和幽门肌痉挛时，才会出现幽门狭窄症

2、状 。二，神经性障碍学说 幽门肥厚性狭窄患儿活体切片和死亡患儿组织切片检查，发现其神经节细胞数目减少有变性现象神经节内支持细胞有增多现象。第3页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四病理 幽门全层肌肉肥厚增生而以环形肌为主。肥厚的肌层逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠的 起端。肿物一般长约2-3CM，直径1.5-2CM肥厚的肌层厚约0.4-O.6CM.由于幽门机械性根阻 整个胃有不同程度的扩大伴有胃壁肌层肥厚和黏膜皱襞增多第4页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四第5页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四临床呕吐为本病的主要症状,往往开始于

3、生后2-3周少数患儿在生后第一周内发病起呕吐较轻继之进行性加重多在或饮水后发生呈喷射性吐出物为凝乳块或清水，不含胆汁。第6页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四X线一、腹部平片 胃充气扩张，下缘低于第2腰椎水平；胃长径7CM；充气的胃因明显蠕动波，形成波浪状边缘；可见斑片状、泡沫状胃内容物；胃窦壁增厚；小肠的结肠气体减少。第7页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四第8页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四钡餐检查钡餐检查的X线表现如下：（一）钡剂通过幽门管和十二直肠充盈延迟。胃有不同程度的排空延迟直至完全性幽门梗阻。（二）幽门管细长呈

4、“线样征”。钡剂充盈细长而狭窄的幽门管，长度约1.53CM左右，常向左上方延长，呈凹面向右前方的弧度形弯曲线条。（三）反映幽门肌肿块的征象 当钡剂充盈幽门管近端时，胃窦的幽门前区呈鸟嘴状突出，称为“”鸟嘴征”。（四）幽门“小突”形成 系持续的蠕动波不能通过幽门管，在胃窦小弯侧形成尖刺的突出，常停止于胃窦小弯侧一点，并持续存在 数秒钟以上。第9页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门前区畸形。它们表现为以下四种类型：小弯侧偏心性肿块压迹；漏斗形胃窦部；针刺状胃窦部；幽门“壁龛畸形”。所有这些病例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的诊断。第10页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四第11页，共13页，2022年，5月20日，13点47分，星期四第12页，共13页，2