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文档简介

1、第二篇 呼吸系统疾病第七章 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）掌握：间质性肺炎的临床表现及诊断依据熟悉：特发性肺纤维化的临床表现和诊断标准了解：间质性肺炎的常见病因及发病机制学习目标第一节 概述内容提要概述发病机制分类临床表现胸部X线概 述 间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。其主要特征表现为：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低和低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。病程大多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，最终因呼吸功能衰竭而死亡 I

2、LD包括200多种肺部疾病。2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会将ILD分为四类已知原因的ILD特发性间质性肺炎（IIP）：包括7种临床病理类型肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿等少见的ILD：如肺泡蛋白质沉积症、肺朗汉斯细胞组织细胞增生症等分 类临床表现 症状：大多数呈隐匿起病，进行性加重的呼吸困难是最常见的症状；其次是咳嗽，多为持续性干咳，很少出现咯血、胸痛和喘鸣体征：爆裂音或Velcro啰音；杵状指（趾）；肺动脉高压和肺心病体征；系统疾病体征间质性肺炎胸部X线片 双肺纹理增多，紊乱，可见短条状、条带状密度增高影相互交织成网，其内可见不均匀分布的小结节状密度增高影，双侧肺门显示

3、不清间质性肺炎CT片肺窗弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变第二节 特发性肺纤维化病理改变IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为：明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；斑片肺实质纤维化；成纤维细胞灶IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存临床表现症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳，继发感染时痰液增多可呈脓性。全身症状不明显，可伴有乏力、消瘦，部分患者有关节疼痛，但很少发热。75%以上有吸烟史体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动脉高压、右心功能不全征象特发性肺纤维化特发性肺纤维化，X线胸片示右肺蜂窝样改变，右肺容积减少，左下肺见网状阴影诊断标准IPF的诊断遵循以下标准ILD，但除外其他原因（如环境、药物等）HRCT表现为UIP型联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP诊断标准IPF急性加重的诊断标准过去或现在诊断为IPF一个月内发生无法解释的呼吸困难加重气体交换功能严重受损或低氧血症加重新出现的肺泡浸润影已排除肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等疾病 治 疗 肺移植是

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