川崎病专题医疗讲座PPT培训课件

1、川崎病专题医疗讲座简介川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。多发生于婴幼儿，80%在5岁以下，男性发病率较女性为高（1.5：1）。四季皆有发病， 6-11月份为发病高峰，我国以春夏之交稍多发。病因：具体原因不明，可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关，但均未能证实。发病机制：发病机制尚不清楚，推测可能是超抗原直接与T细胞抗原受体结合，生大量免疫球蛋白和细胞因子，损伤血管内皮细胞，最后导致血管壁进一步损伤。病因及发病机制病理过程分为四期：期：约12周，小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部

2、期：约24周，以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；单核细胞浸润或坏死性变化较多。期：约47周，动脉炎症减退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。期：约7周或更久，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。病理临床表现急性期： 1）高热、眼结合膜充血； 2）唇充血皲裂、杨梅舌； 3）非脓性颈淋巴结肿大； 4）手足硬性水肿和掌跖红斑、斑丘疹或多形红斑样皮疹；眼结合膜充血唇充血皲裂唇充血皲裂多形红斑样皮疹杨梅舌临床表现亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端膜状脱皮；恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿

3、；慢性期：临床表现大多正常。 指趾端膜状脱皮并发症1.心脏表现；可出现心包炎、心肌炎、心律失常、冠状动脉病变、心肌梗死等；2.其他：间质性肺炎、关节痛、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝大、黄疸等）辅助检查1.血液学检查： 外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主，血小板早期正常，第23周增多；血沉明显增快，C反应蛋白、ALT和AST可以升高。2. 免疫学检查 ：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。3. 心电图 ：早期示窦性心动，非特异性STT变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时S-T明显抬高；4. 胸部X线平片 ：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大

4、。5. 超声心动图：急性期可见心包积液，可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（轻度：3-4mm、中度：4-7mm、冠状动脉瘤：8mm）、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。6.冠脉造影 ：超声波检查如有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 诊断发热五天以上，伴下列临床表现项者：(1)双侧眼结膜充血，无渗出物；(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌；(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周膜状脱皮；(4)多形红斑样；(5)颈淋巴结肿大。鉴别诊断1.与类风湿病不同之处：发热期较短，皮疹较短暂；手足硬肿，显示掌跖潮红；类风湿因子阴性。2.与渗出性

5、多形红斑不同之处：眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；皮疹不包括水疱和结痂。3.与系统性红斑狼疮不同之处皮疹在面部不显著；白细胞总数及血小板一般升高；抗核抗体阴性；好发年龄是婴幼儿及男孩多见。4.与猩红热不同之处：皮疹在发病后第3天才开始；皮疹形态接近麻疹和多形红斑。 治疗1、阿司匹林服用剂量每天3050mgkg，分24次。服用14天，热退后减至每日35mg/kg；2、丙种球蛋白每日静脉滴注丙种球蛋白1-2g/kg，812小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林3050mg/kgd，分34次，连续4天，以后减至5mg/kgd。3、糖皮质激素 早期炎症反应一般不单用皮质激素。可联合应用强地松和阿司匹林治疗，强地松，口服，2mg/kg.日，2-4周。4、并发症的治疗 进行对症治疗。注意事项 家长要有战胜疾病的信心，配合医生进行正确治疗。合理饮食，给与易消化、高蛋白、丰富维生素食物。注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药。 服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要暂停服用。及时到医院就诊。出院后要坚持定期复查。预后川崎病的