风湿病全面版课件

1、风湿病第1页/共72页风湿病第1页/共72页是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要累及全身结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。常侵犯心脏、关节、皮肤、皮下和血管的结缔组织。发病年龄5-15岁，高峰年龄6-9岁，男女无差别，西部四川最高，以长江为界，南方高于北方（除粤）。以春秋冬多发。我国统计现有风心病237250万人。概 述第2页/共72页是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病因及发病机制与链球菌感染有关，但不是细菌直接作用引起的一种免疫反应。第3页/共72页病因及发病机制与链球菌感染有关，但不是细菌直接作用引起的一种1）发病前有溶链菌感染史

2、。2）发病时可检测出链球菌极其产物的多种抗体，95%血中抗 “O” 高，500单位。3）与链球菌感染地区分布一致。4）抗菌素预防治疗有效。与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：第4页/共72页1）发病前有溶链菌感染史。与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依不是链球菌直接感染依据：1）非感染当时，而是感染2-3周后发病，符 合一般免疫反应的出现期。2）无链球菌直接侵犯器官的证据3）患者血液中从未发现过链球菌。4）非化脓炎，而是纤维素样坏死。第5页/共72页不是链球菌直接感染依据：1）非感染当时，而是感染2-3周后发抗原抗体交叉反应：链球菌抗原可能激发患者的交叉免疫反应。第6页/共72页抗原抗体交叉反

3、应：第6页/共72页 抗原抗体复合物 局部沉积 补体 血小板 凝血系统 栓塞、出血 中性粒细胞浸润 吞噬过程 释出溶酶体酶（中性、酸性水解酶、弹力纤维酶、胶原酶等） 血管、组织损伤M抗体+心血管平滑肌C抗体+心、血管结缔组织发 病 机 制第7页/共72页 抗原抗体复合物M抗体+心血管平滑肌C抗体+心、血管病变主为风湿性动脉炎和皮质下脑炎，后者表现为神经细胞变性和胶质细胞增生，胶质结节形成。1、急性感染性心内膜炎 有严重毒血症状，在数天至6周内死亡；（中性、酸性水解酶、弹力纤维酶、胶原酶等）风湿小结、风湿性肉芽肿部位：心肌间质结缔组织血管旁Aschoff body 形成。血流中存在可粘附瓣膜的细

4、菌瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。又称为细菌性心内膜炎。感染性心内膜炎患者左手大拇指的指甲下可见小线型灶状出血，血培养呈金黄色葡萄球菌阳性。基 本 病 理 变 化1、变质渗出期2、增生期（肉芽肿期）3、瘢痕期（愈合期） （纤维化期、硬化期）第8页/共72页病变主为风湿性动脉炎和皮质下脑炎，后者表现为神经细胞变性和胶 变质渗出期 结缔组织基质的粘液变性和纤维素样坏死。 1个月左右。第9页/共72页 变质渗出期第9页/共72页增生或肉芽肿期风湿小体（Aschoff Body）；风湿小结、风湿性肉芽肿结构；中心部：纤维素样坏死周围部：风湿细胞或阿少夫细胞或枭眼细胞 淋巴细胞、中性粒细胞分布：心肌间质

5、、心内膜下和皮下结缔组织。心外膜、关节和血管等处少见。具有诊断意义第10页/共72页增生或肉芽肿期风湿小体（Aschoff Body）；风湿小结第11页/共72页第11页/共72页第12页/共72页第12页/共72页枭眼状细胞双核巨细胞第13页/共72页枭眼状细胞双核巨细胞第13页/共72页瘢 痕 期出现纤维母细胞并产生胶原， 形成梭形小瘢痕，23个月左右。以上反复发作，新旧病变并存。整个病程46月第14页/共72页瘢 痕 期出现纤维母细胞并产生胶原， 形成梭形小瘢痕，23风湿病各器官病变风湿性心脏病风湿性关节炎风湿性动脉炎皮肤的风湿性病变脑的风湿性病变第15页/共72页风湿病各器官病变风湿性

6、心脏病第15页/共72页风湿性心脏病分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎，常为风湿性全心炎，儿童60%80%伴发。第16页/共72页风湿性心脏病分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎第17页/共72页第17页/共72页风湿性心内膜炎病变最常累及：二尖瓣 其次：二尖瓣与主动脉瓣风湿病最重要病变，引起瓣膜变形和功能障碍第18页/共72页风湿性心内膜炎病变最常累及：二尖瓣风湿病最重要病变，引起瓣膜病变特点： 早期为浆液性心内膜炎，瓣膜肿胀、透亮；镜下瓣膜因浆液性渗出物而变得疏松，伴有巨噬细胞的游入，胶原纤维发生纤维素样坏死。第19页/共72页病变特点：第19页/共72页 急性风

7、湿性心内膜炎：沿着二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物，这些赘生物平均直径为几个毫米，不足以引起瓣膜变形。第20页/共72页 急性风湿性心内膜炎：沿着二尖瓣膜缘可见排列第21页/共72页第21页/共72页镜下：血小板、纤维素构成的白色血栓。风湿 小体少见。晚期：赘生物机化，反复发作导致慢性心瓣膜 病（瓣膜狭窄和/或瓣膜关闭不全）临床：心脏杂音，心室肥大、扩张，全身淤血 等心衰表现第22页/共72页镜下：血小板、纤维素构成的白色血栓。风湿 第22页/共72页风湿性心肌炎部位：心肌间质结缔组织病变：儿童：弥漫性间质性心肌炎成人：灶性间质性心肌炎心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继而形成Asc

8、hoff小体。小体最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。第23页/共72页风湿性心肌炎第23页/共72页风湿性心肌炎血管旁Aschoff body 形成。儿童常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰。后期影响心肌收缩力。第24页/共72页风湿性心肌炎血管旁Aschoff body 形成。儿童常致呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。风湿性心外膜炎第25页/共72页呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包浆液性心包炎纤维素性心包炎第26页/共72页浆液性心包炎纤维素性心包炎第26页/共72页镜下见心

9、包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以被机化、吸收，也会粘连在一起。第27页/共72页镜下见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维心包积液可导致心音遥远，左右心界扩大，严重时心脏X线呈烧瓶状第28页/共72页心包积液可导致心音遥远，左右心界扩大，严重时心脏X线呈烧瓶状开胸可见粘连性心包炎患者心脏表面。从心外膜直到心包囊可见纤维素性渗出物，这是纤维素性心包炎的典型表现。第29页/共72页开胸可见粘连性心包炎患者心脏表面。从心外膜直到心包囊可见纤维绒毛心表面的绒毛状物可导致心前区疼痛，心包磨檫音，严重时引起缩窄性心包炎，影响心功能。第30页/共72页绒毛心表面的

10、绒毛状物可导致心前区疼痛，心包磨檫音，严重时引起风湿性关节炎好发年龄：成年人好发部位：累及大关节，最常见于膝和踝关节， 其次是肩、腕、肘等关节。病变特点：游走性多关节炎。局部浆液性渗出，出现红、肿、热、痛和功能障碍。愈复时，浆液性渗出物被完全吸收，一般不留后遗症。镜下病变主要为浆液性炎。舔过关节，咬住心脏风湿病第31页/共72页风湿性关节炎风湿病第31页/共72页类风湿性关节炎第32页/共72页类风湿性关节炎第32页/共72页累及冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，以小动脉多见。血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体，后期管壁狭窄甚至闭塞，可有血栓。风湿性冠状动脉炎。风湿性动脉炎第33页

11、/共72页累及冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，以小动脉多见。血管壁结缔组织主要见于急性期 1.皮下结节（增生性病变）： 膝、踝、腕、肘等关节伸面皮下，直径在0.52cm之间，圆形，质硬，活动，不痛。镜下为风湿小体，风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排列。数周后结节纤维化形成瘢痕。 2.环形红斑（渗出性病变）： 出现与四肢和躯干的皮肤。12天消退。为真皮浅层的充血、水肿改变。（诊断意义）皮肤的风湿性病变第34页/共72页主要见于急性期 皮肤的风湿性病变第34页/共72页第35页/共72页第35页/共72页第36页/共72页第36页/共72页主要累及大脑皮质、基底节、丘脑和小脑皮质病变主为风湿性动脉炎和皮质

12、下脑炎，后者表现为神经细胞变性和胶质细胞增生，胶质结节形成。当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位时，患者常出现小舞蹈症。多见于512岁儿童，女孩多见。中枢神经系统病变第37页/共72页主要累及大脑皮质、基底节、丘脑和小脑皮质中枢神经系统病变第3是由病原微生物直接感染心内膜而引起的炎症。又称为细菌性心内膜炎。感染性心内膜炎第38页/共72页是由病原微生物直接感染心内膜而引起的炎症。又称为细菌性心内膜 分 类 传统分类：分为急性和亚急性。用于未治疗的病人，分别指：1、急性感染性心内膜炎 有严重毒血症状，在数天至6周内死亡； 表现为严重毒血症状,在数天至数周内发展为瓣膜破坏和少数迁徙性感染。 主要由金

13、葡菌引起 2、亚急性感染性心内膜炎 病情较轻、中毒症状较少，于6周至6月以上死亡。 发展需数周至几月,仅有轻度中毒症状,很少引起迁徙性感染。 由绿色链球菌、肠球菌、凝固酶阴性葡萄球菌、和革兰氏阴性杆菌引起 第39页/共72页 分 类 传统分发病机制感染性心内膜炎的发病原理是一个复杂的过程，必须具备三个重要因素：可粘附细菌的瓣膜血流中存在可粘附瓣膜的细菌粘附于瓣膜的细菌能长期繁殖另外，免疫机制常在其中起一定的作用第40页/共72页发病机制感染性心内膜炎的发病原理是一个复杂的过程，必须具备三致病力强的化脓菌（痈、产褥热、骨髓炎）-抵抗力下降-菌入血-脓毒败血症-正常心内膜-侵犯二尖瓣、主动脉瓣-急

14、性化脓性心内膜炎-菌性赘生物急性感染性心内膜炎第41页/共72页致病力强的化脓菌（痈、产褥热、骨髓炎）-抵抗力下降-病 理 变 化光镜：由血栓、坏死组织、大量细菌肉眼：体积大、灰黄色、质松软、易脱落（又名溃疡性心内膜炎）第42页/共72页病 理 变 化光镜：由血栓、坏死组织、大量细菌肉眼：体积大、第43页/共72页第43页/共72页在主A口处可见一体积较大，不规则的红色赘生物，此多为金黄色葡萄球菌感染。第44页/共72页在主A口处可见一体积较大，不规则的红色赘生物，此多为金黄色葡引起远处器官的败血性梗死及脓肿。瓣膜破裂、穿孔、腱索断裂，导致慢性心瓣膜病。 50%数日或周内死亡。第45页/共72

15、页引起远处器官的败血性梗死及脓肿。瓣膜破裂、穿孔、腱索断裂，导亚急性感染性心内膜炎（SBE）多由致病力较弱的草绿色链球菌引起。临床上远较急性感染性心内膜炎多见而重要。发热、点出血、栓塞、脾大、贫血等第46页/共72页亚急性感染性心内膜炎（SBE）多由致病力较弱的草绿色链球菌引发病机制： 由体内局部的感染灶或医源性感染-细菌侵入血流-原有病变的心瓣膜（ 80%风心、先心、心瓣膜修补术）- 感染心内膜引起炎症。第47页/共72页发病机制：第47页/共72页主要侵犯已有病变的瓣膜赘生物的特点:镜下：血栓、细菌菌落、少量坏死物质、炎细胞大体：单个或多个，大小不一，息肉状 或菜花样，污秽灰黄色，干燥质脆

16、， 易脱落病 理 变 化第48页/共72页主要侵犯已有病变的瓣膜病 理 变 化第48页/共72页第49页/共72页第49页/共72页 赘生物（镜下）：纤维素+血小板+炎细胞+细菌团第50页/共72页 赘生物（镜下）：纤维素+血小板+炎细胞+细菌团第50页/共诊断主要诊断标准两次血培养阳性，致病菌完全一致，为典型的感染性心内膜炎致病菌超声心动图发现赘生物，或新的瓣膜关闭不全。次要诊断标准基础心脏病或静脉滥用药物史发热体温大于38血管现象免疫反应血培养阳性超声心动图发现符合感染性心内膜炎，但不符合主要诊断标准。第51页/共72页诊断主要诊断标准两次血培养阳性，致病菌完全一致，为典型的感结局及并发症

17、：慢性心瓣膜病动脉性栓塞：贫血性梗死、细菌性动脉瘤、 动脉炎（Osler小结） 3.败血症：皮肤粘膜出血点、脾肿大4.肾：局灶性肾小球肾炎结局 多数（90%）可以治愈，病程约6周，常遗留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔腱索断裂致猝死。第52页/共72页结局及并发症：结局第52页/共72页部分亚急性感染性心内膜炎病人由于皮下小动脉炎，于指、趾末节腹面、足底或大、小鱼际处，出现红紫色、微隆起、有压痛的小结，称Osler小结。第53页/共72页部分亚急性感染性心内膜炎病人由于皮下小动脉炎，于指、趾末节腹感染性心内膜炎患者手指，甲下有小灶性出血，线性暗红色条纹。感染性心内膜炎患者左手大拇指的指甲下可见小线型灶状

18、出血，血培养呈金黄色葡萄球菌阳性。第54页/共72页感染性心内膜炎患者手指，甲下有小灶性出血，线性暗红色条纹。感治疗抗微生物治疗 原则早期应用充分用药：杀菌药、大剂量、长疗程静脉用药病原微生物不明时，经验性治疗病原微生物明确时，做药敏试验和最小抑菌浓度。第55页/共72页治疗抗微生物治疗第55页/共72页第56页/共72页第56页/共72页RE与SEB的区别RE免疫异常变态反应赘生物灰白色、细小、致密白色血栓瓣膜病SBE细菌感染赘生物灰红色、较大、疏松易脱落白色血栓混有坏死、菌落等瓣膜病、栓塞、梗死、败血症等大体观联系SEB往往发生在RE的基础上临床表现镜下观病因第57页/共72页RE与SEB

19、的区别RESBE大体观联系慢性心瓣膜病概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。最常见于：慢性风湿性心脏病 感染性心内膜炎 动脉粥样硬化 梅毒累及瓣膜第58页/共72页慢性心瓣膜病概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发病变部位：二尖瓣和主动脉瓣主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全第59页/共72页病变部位：二尖瓣和主动脉瓣主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全第59一、二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 病因：风湿内膜炎、SBE。 正常开放时面积约5cm2 ，狭窄时12cm2cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。病理分型：

20、1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型 第60页/共72页一、二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 第60页血流动力学改变二尖瓣狭窄左心房代偿性肥大肺淤血肺动脉高压右心室淤血右心功能不全体循环淤血第61页/共72页血流动力学改变二尖瓣狭窄左心房代偿性肥大肺淤血肺临表： 听诊心尖处舒张期隆隆样杂音，X线呈“梨型心”。患者出现肺淤血和体循环淤血的表现，如（呼吸困难，紫绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容。肝、脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿）第62页/共72页临表：第62页/共72页二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全左心房代偿性肥大左心室代偿性肥大肺淤血肺动脉高压右心功能不全体循环淤血临床：听诊-心尖部吹风样收

21、缩期杂音。X线-球型心。症状同二狭。第63页/共72页二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全左心房代偿性肥大左心室代主动脉瓣狭窄血液动力学改变：主狭左心排血量受限-左心室肥大左心室扩张。临床 ： 主动脉瓣处收缩期喷射性杂音，心绞痛、脉压减少，肺淤血症状X线呈“靴形心”。第64页/共72页主动脉瓣狭窄血液动力学改变：主狭左心排血量受限-左心室主动脉瓣关闭不全血液动力学改变：主动脉关闭不全 血液返流左心室肥大、扩张肺淤血肺动脉高压右心衰体循环淤血第65页/共72页主动脉瓣关闭不全血液动力学改变：主动脉关闭不全 血液返抗原抗体交叉反应：链球菌抗原可能激发患者的交叉免疫反应。第66页/共72页抗原抗体交叉反应：

22、第66页/共72页 抗原抗体复合物 局部沉积 补体 血小板 凝血系统 栓塞、出血 中性粒细胞浸润 吞噬过程 释出溶酶体酶（中性、酸性水解酶、弹力纤维酶、胶原酶等） 血管、组织损伤M抗体+心血管平滑肌C抗体+心、血管结缔组织发 病 机 制第67页/共72页 抗原抗体复合物M抗体+心血管平滑肌C抗体+心、血管链球菌抗原可能激发患者的交叉免疫反应。最常见于：慢性风湿性心脏病当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位时，患者常出现小舞蹈症。1）非感染当时，而是感染2-3周后发病，符补体 血小板 凝血系统 栓塞、出血从心外膜直到心包囊可见纤维素性渗出物，这是纤维素性心包炎的典型表现。病（瓣膜狭窄和/或瓣膜关闭不全）小体最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。早期为浆液性心内膜炎，瓣膜肿胀、透亮；成人：灶性间质性心肌炎心肌小动脉近