肾病综合征培训教学课件

1、肾病综合征nephrotic syndrome,NS 目的要求一、熟悉肾病综合征的病理生理二、掌握单纯性和肾炎性肾病综合征的临床表现和区别 三、掌握原发性肾病综合征的激素疗法四、了解原发性肾病综合征的病因及发病机制肾病综合征儿童肾脏病中发病率抽样调查显示 住院病人82年21%， 92年31% 男多于女 3.7：1 35岁为发病高峰 可分为三大类原发性、继发性、遗传性。 小儿90%是原发，PNS。 病理类型可多种肾病综合征【概述】 临床综合征-NS 四大特点，诊断标准 大量蛋白尿3+, 50mg/kg24h 低蛋白血症25g/L 高脂血症胆固醇5.7mmmol/L 水肿诊断流程符合NS诊断标准病

2、因分类 临床分类（病理分类） 激素效应分类（病理分类） 复发与难治（病理分类）P327为PNS 分类方法病因分类 原发、继发（LN、HSPN、HBV， 含遗传）临床分类 单纯性、肾炎性病理分类 激素效应分类 激素敏感、依赖、耐药复发与难治 （初治)、复发、频复发、难治性肾病 临床诊断：肾病综合征（原发，单纯性，激素敏感，频复发）肾病综合征临床分类 1.单纯性NS 4条 2.肾炎性NS 4条+血尿（尿检RBC超过10个HP，分散在2周内的3次以上离心尿检查）；高血压（反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学前儿童120/80mmHg，并排除用皮质类固醇激素所致）；肾功能不全（BUN）10

3、.7mmol/L，并除外血容量不足；补体持续或反复降低。肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征病因和发病机制未明 1、免疫参与发病T细胞免疫功能紊乱（治疗）2、分子水平（足细胞病）3、遗传基础 肾病综合征肾病综合征 有较高的变态反应伴发率； 遗传基础、家族遗传倾向： 激素敏感：HLA-DR7，频复发： HLA-DR9 流行病学 与人种和环境相关肾病综合征【病理生理】 （一）蛋白尿 最主要、最基本病理生理改变 (二) 低蛋白血症 （三）高脂血症、高脂蛋白血症 （四）水肿（机制复杂） 肾病综合征大量蛋白尿丢失 低蛋白血症 高脂血症 水肿肾病综合征【大量蛋白尿】正常尿中有少量蛋白：上限：150mg

4、/24h 肾病：定性：+ 定量：成人3.5g/d 小儿40mg/h/m2 50mg/kg/24h 随机一次尿：尿蛋白/尿肌酐 （mg/mg) 3.5 (正常0.2)肾病综合征【低蛋白血症】原因：尿中多种蛋白丢失和肾小管吸收分解的影响 1. 金属结合蛋白： 血清转铁蛋白小细胞低色素性贫血 铜兰蛋白 铜不足 锌结合蛋白 锌不足 2 . 激素结合蛋白：代谢和内分泌改变 甲状腺结合蛋白和T4：甲状腺功能检查改变 25-羟胆骨化醇结合蛋白：维生素D代谢 皮质醇结合蛋白（transcortin)- 组织对皮质激素的反应改变、游离皮质醇增高肾病综合征3. IgG、补体旁路B因子：易感染4 .前列腺素结合蛋白

5、：血栓形成5 .抗凝血酶，纤溶有关因子：高凝状态6 .脂蛋白酶：脂代谢改变7 .丢失红细胞生成素肾病综合征【高脂血症】 血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 增加心血管疾病发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响高胆固醇血症（5.72mmol/L）肾病综合征underfilled theory overfilled theory 蛋白尿 原发性水钠潴留低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿肾病综合征【临床表现】（一）症状和体征 起病隐匿 水肿； 泡沫尿，少尿;高血压;肾衰少见。 多伴有感染 （二）单纯性与肾炎性肾病 （三）

6、先天性肾病 芬兰型和法国型 肾病综合征【并发症】（一）感染 最常见龋齿（二）电解质紊乱和低血容量：低钠、低钾、 低钙、休克（三）血栓形成（四）急性肾衰竭（五）肾小管功能障碍（六）生长延迟肾病综合征感染免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征低钠、低钾、低钙血症 举例！一系列临床症状： 厌食、抽搐、嗜睡、血压下降等低血容量甚至休克： 致死不容忽视的原因之一肾病综合征高凝状态及血栓栓塞合并症抗凝血酶减少；纤维蛋白原增高，凝血因子、增高；血小板数量增加，聚集率增强；利尿剂的应用；皮质激素的应用等。 肾静脉血栓（RTV） 肺部静脉栓塞NS并

7、急性肾衰竭5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。当NS临床上出现急性肾衰竭时，要考虑以下原因：急性间质性肾炎，严重肾间质水肿或大量蛋白管型致肾内梗阻；在原病理基础上并发大量新月体形成；血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。肾病综合征【辅助检查】 (一）尿检 尿蛋白（+ +） 定量0.05/kg/d Pr/cr3.5 （二）血清总蛋白显著； ALB 25g/L，15胸腹水 胆固醇5.7mmol/L； 血沉快（100mm/h）。 2及球蛋白、 IgM、IgE 、IgG （三）肾功能、总补体、C3、血尿因临床类型各异。肾病综合征（四） 高凝状态和血栓形成的检查 血小板增多 血小板聚集率增加

8、血浆FIB增加 尿纤维蛋白裂解产物 （FDP)增高 D-二聚体增高 彩色多普勒B型超声、DSA肾病综合征【PNS诊断标准】:1.大量蛋白尿（+-+）或50mg/d.kg.2.低蛋白血症：AlB5.7mmol/l.4.不同程度浮肿除外继发性.临床分型.病理分型：肾活检肾病综合征【治疗】初治以肾上腺皮质激素为主中西医结合(一)一般治疗(二)激素疗法(三)免疫抑制剂(四)抗凝疗法(五)免疫调节剂(六)ACEI肾病综合征一、一般治疗1 、休息和生活制度。2 、饮食：限制水钠摄入； 禁高蛋白饮食3、 补充维生素D(400)和钙剂 。4、 防治感染5、 利尿 6、 心理治疗7、 对家属教育二、激素疗法-肾

9、病初治的治疗 激素治疗：NS初治可分以下两个阶段（1）诱导缓解阶段: 足量泼尼松（泼尼松龙）60 mg/（m2d)或2 mg/（kgd)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80 mg/d,先分次口服, 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。（2）巩固维持阶段: 隔日晨顿服1.5 mg/kg或40 mg/m2（最大剂量60 mg/d）,共6周,然后逐渐减量。初发NS的激素治疗必须足剂量、足疗程。延长激素治疗到1年不能进一步降低复发率。国外建议不超过7个月。我国主张912个月。肾病综合征【激素的副作用】 代谢紊乱：高血糖、高血压、肥胖等 消化性溃疡 白内障 高凝状态 生长停滞 感染：呼吸道及消化道感染

10、 肾上腺危象、戒断综合征等。 股骨头坏死？！肾病综合征始量要足 减量要慢 维持要长注意:长期激素治疗的副作用 突然停药、快速减量 或并发急性感染时 易发生肾上腺皮质危象。 【复发】 连续3天晨尿蛋白由阴性转为 （34），或24 h尿蛋白定量50 mg/kg尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0； 【频复发】 指肾病病程中半年内复发2次， 或1年内复发3次。 肾病治疗非频复发NS的治疗。频复发（FRNS）和激素依赖性肾病（SDNS）治疗。激素耐药型SRNS治疗三、免疫抑制剂环磷酰胺CTX 抑制DNA合成，发挥细胞毒 作用（非选择性），CD8高的冲击效果好环孢素CsA 钙调蛋白抑制剂，阻断细胞因子合成

11、CD4高的效果好 霉酚酸酯MMF 淋巴细胞选择性药物他克莫司FK506 属大环内酯类抗生素， CD4高 的效果好咪唑立宾 同MMF利妥昔布 抗CD20单抗肾病综合征四、抗凝及纤溶药物治疗1.肝素钠 1mg/kgd,静脉点滴,Qd,2-4周1疗程2.肝素钠/钙 皮下注射125U/kg,12h/次3. 尿激酶促纤溶疗法 3-6万U/d,1-2周4. 口服抗凝药 ：双嘧达莫，6月。肾病综合征五、免疫调节剂 左旋咪唑 匹多莫德六、ACEI/ARB治疗 七、中医药治疗 卡托普利 贝那普利 福辛普利 氯沙坦钾激素治疗反应用作治疗评估！以泼尼松足量2mg/(kgd)或 60 mg/(m2d) 1.激素敏感型肾病：治疗4周尿蛋白转阴者 2.激素依赖型（SRNS）： 指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。 3.激素耐药型（SDNS）： 治疗4周尿蛋白仍阳性者。肾病综合征 8090的PNS初始激素治疗可获完全缓解。 7693的患儿复发，其中4550为频复发或激素依赖。 由于激素应用的副作用，临床常加用或改用环磷酰胺、环孢霉素A、普乐可复