节细胞胶质瘤 课件

1、节细胞胶质瘤1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11. 讨论12.术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤，镜下可见弥漫增生的神经节细胞，瘤细胞较为幼稚，较为密集，期间无正常的胶质纤维，并可见明显的钙化，该类细胞免疫组化标记 ：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。13.病理图片14.中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%1.3%。最常见的混合性神经元胶质瘤最常见的引起颞叶癫痫的肿物（40%）好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。WHO I-II级外科全切预后好1

2、5.青少年多见，男性多于女性，病程相对较长，80%30岁。复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同，难产和高热惊厥病史少见。16.神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化和囊变多见。实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶的长T1，长T2，信号不均匀的病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊）或多囊状改变，可见囊壁强化。肿瘤占位效应多不明显，周围水肿少见，可见周围皮质萎缩样改变。17.该肿瘤的来源尚有争议，目前普遍认为是一种有神经胶质细胞与神经元细胞的良性混合性肿瘤。有学者认为神经节细胞胶质瘤

3、可能是胚胎发育异常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激和诱导幼稚神经元细胞分化，最后形成含有神经元细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。18.本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无明显瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP（+/-）提示有少量的胶质成分存在，符合神经节细胞胶质瘤的影像学表现。19.鉴别诊断1、少突胶质瘤 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为50%80%。出血、囊性变少见。 好发于35-40岁。常见

4、首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。 CT表现：为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。 瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。 瘤周水肿轻，占位效应轻。 增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。 MRI表现：大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。 肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。 大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。 恶性者水肿和强化明显，与、级星形细胞瘤不易区分。 20.男，44岁。 主诉：头晕十余天，加重一天。 查体：神清，嗜睡，四肢肌力IV级，

5、余无 特殊。 21.（左侧额叶）间变型少突胶质星形细胞瘤（相当于WHO 级）。22.23.24.25.2、多形性黄色星形细胞瘤（PXA） 典型PXA 多表现为脑表浅部位的带附綮结节的囊性或囊实性肿块，典型病例囊腔常大于瘤结节本身，无钙化。增强后壁结节与实性部分中度或明显强化，囊性区无强化。有时可见轻度瘤周水肿，邻近的脑膜“尾征”视为诊断其的重要特征之一 。26.27.28.低级别星形细胞瘤29.3.胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）多见于儿童和青少年；多于20岁之前发病；多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2显著高信号。FLAIR呈高信号，DWI无扩散受限。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。病变一般无明显的占位效应和周围水肿。增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。30.其特征性影像学表现观点不一：Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断；Fe