蚌医病例讨论课件

1、病例讨论蚌埠医学院附属医院儿科陈兰举 陈贞祥 陈信病例回顾患儿,男,12岁。因“头痛、呕吐6天,发作性抽搐1天,昏迷伴呼吸困难半日”入院。患儿6天前出现头痛,以双侧枕部为主,呈阵发性(性质不明) ，伴呕吐,每日23次,为胃内容物,非喷射性,当地医院头 颅CT及脑脊液常规、生化检查未见异常，拟“病毒性脑炎 炎？”予抗病毒、脱水降颅压等治疗(具体用药不详)，症状未见缓解。1天前出现发作性抽搐3次,每次持续约10min缓解，均呈全面性强直-阵挛发作 ，抽搐后逐渐出现烦躁 不安、胡言乱语,半日前出现昏迷,口中涌出粉红色泡沫痰,继之出现呼吸困难，急转入我科PICU。病程中无发热、腹泻及皮疹，无浮肿及尿量

2、减少。发病前2周有“上感”史，否认有颅脑外伤史。入院查体：体温37.0，脉搏166次/min，呼吸22次/min，体重36kg, 血压165/112mm Hg 浅昏迷，全身皮肤紫绀，口鼻涌出较多粉红色泡沫痰,颈抵抗阳性,呼吸费力,吸气性三凹征(+),双肺呼吸音粗糙,两肺野布满细湿啰音,心音有力,腹软，肝脾肋下未触及,四肢肌张力正常,刺激后四肢均有活动,双膝反射(+),病理征阴性。 辅检：入院后胸片检查示两肺渗出性病变，以右侧为著。动脉血气分析示 PaO2 45mmHg、PaCO2 36mmHg、SO2 74% 。泌尿系B超示双肾弥漫性改变。血肝肾功能示ALT 627u/L ，BUN 35.37

3、mmol/L Cr 714moI/L。血清 C3 0.56g/L (0.882.01g/L)。血常规、免疫八项、电解质及尿常规正常。抗链球菌溶血素O、抗dsDNA抗体及抗核抗体阴性。抗DNA酶B 300u/ml(240u/ml)。治疗：予气管插管机械通气(初始PEEP 15cmH20),抗惊厥、利尿、降颅压、降血压及保护肝肾功能等对症支持治疗， 患儿病情渐好转。入院后8d拔除气管插管,撤离呼吸机，患 儿仍为浅昏迷，头颅MRI检查示双侧额、颞、顶、枕叶可见 对称性片状长T1长T2信号，T2FLAIR呈高信号， DWI上为等 信号，ADC值增高；其中可见散在斑点状短T1信号。入院后 11d神志转清

4、。入院后18天，患儿恢复如常， 复查MRI检查 示病灶基本消失，予出院。出院后半月复查头颅MRI未见异 常。随访半年，患儿无异常表现。机械通气半小时后胸片机械通气1d后胸片 撤机后1d MRI T1WI 撤机后1d MRI DWI 撤机后10d MRI T2FLAIR 诊断？1. 中枢神经系统感染神经源性肺水肿2. 败血症MODS3. 风湿性疾病 肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome) :咯血、肺部浸润、贫血、肾脏损害和肾衰为主要表现。予甲强龙、CTX等综合治疗。本病预后严重，大多于诊断后数周至数月死亡。 SLE4. 溶血尿毒综合征(HUS)、 TTP5. 肝肾综合征(发

5、生于晚期肝硬化) 肺水肿 高血压急性肾炎 脑病(可逆性) ? 尿毒症 (非少尿型) 肝功能异常 最后诊断概 念 1996年Hinchey等报道了一组急性起病，以头痛、精神状态改变、癫痫发作及视觉障碍为主要临床表现,CT和MRI检查显示双侧大脑半球后部(顶枕叶)白质损害为主的病例。经对症治疗后,所有患者神经系统症状及影像学改变均于2周内消失，从而提出了RPLS这一概念。但随着后续研究的进展，许多学者对这一综合征的命名提出质疑。Schwartz 等认为许多RPLS患者主要因血压突然升高而引 起的一系列脑部病理变化,异常的临床表现并不总是可逆 的,且神经影像学表现也并不总是局限于大脑后部白质,建议用

6、“高灌注性脑病”取而代之。1997年Pavlakis等报道了一个患系统性红斑狼疮并进展性狼疮性肾炎的14岁男孩出现RPLS的临床表现，神经影像学检查显示除顶枕叶白质受累外，还有灰质受累，故建议将其重新命名为“顶枕叶脑病”。1998年Dillon等认为该综合征以脑白质水肿为主,但无白质破坏性病变,且灰质也常受累及,建议称之为“可逆性后部脑水肿综合征”。2000年casey 等对RPLS又提出新的命名，即为“后部可逆性脑病综合征”，并认为其最能描述临床和神经影像学表现。尽管如此，RPLS这一名称目前仍为广泛使用。病 因 最常见的是高血压脑病、肾功能衰竭及 应用免疫抑制剂(如环孢霉素A和他克莫司)。

7、 其他病因包括系统性红斑狼疮、镰状细胞 性贫血、输血、静脉应用免疫球蛋白及使 用促红细胞生成素等。发病机制 血管源性脑水肿被认为是RPLS发病最根本的病理生理改变，但其确切的发病机制仍不是很清楚。目前主要有二种学说：（一）脑过度灌注学说：大多病因导致RPLS时常伴有血压的突然升高，全身血压的突然增高突破了脑血流的正常自动调节功能，导致脑过度灌注，损伤血脑屏障，使水分子和大分子物质甚至红细胞外渗至细胞外间隙，产生血管源性脑水肿。 （二）血脑屏障受损学说：高血压并不是RPLS的必要条件。有些病例血压不高或仅轻中度升高，此时RPLS的发生主要是由于某种因素对脑内毛细血管内皮细胞产生毒性反应，直接或间

8、接导致血脑屏障结构和功能破坏，而产生血管源性脑水肿(如具有细胞毒性效应的环孢霉素A和他克莫司)。临床表现 RPLS在成人和儿童均可发病，通常为急性或亚急性起病，多发生在血压急剧升高或使用免疫抑制剂，尤其是环孢霉素A和他克莫司等细胞毒性药物治疗期间,以癫痫发作、意识障碍为主要临床表现，其他包括头痛、呕吐、精神异常和视觉障碍等。癫痫发作可以是神经系统首发症状，也可以在其他神经系统症状出现之后发生，亦可以是神经系统唯一的表现，发作形式以强直-阵挛发作多见,且常为多神经影像学特点 病灶主要位于双侧大脑半球后部白质，特别是枕顶叶。此外，也可累及脑干、小脑、基底节区、丘脑、额叶及颞叶。病灶主要累及白质，也

9、可累及灰质，病灶通常对称，也可不对称，占位效应轻。影像学表现与临床表现不平行，即影像学表现较重而临床表现较轻。影像学改变的可逆性。 RPLS病变在CT上为低或等密度影,有时难以清晰显示。而MRI对诊断有着更高的敏感性,目前已成为诊断RPLS的最佳检查方法。病变在T1WI上为等或低信号,T2WI及FLAIR上为高信号，增强扫描时一般没有强化，但由于血脑屏障的损害，偶尔也可出现强化。此外，有些病例T1WI上可有局限性小斑片短T1高信号改变(出血)，可能与血脑屏障受损、血液渗漏有关。MR弥散成像(DWI)和表观弥散系数图(ADC map)是近几年出现的一种新的MR成像技术,RPLS病变在DWI通常显

10、示为低信号或等信号,而ADC图上呈高信号，表现为血管源性水肿的典型信号改变。相反,细胞毒性水肿时,细诊 断 根据患儿详细的病史资料、特征性的临床表现和典型的神经影像学改变(尤其MR FLAIR、DWI和ADC图综合应用),经适当的治疗,数周(通常12周)内大部分患儿临床症状、体征及神经影像学改变明显减轻或完全恢复正常，可明确诊断。 治疗及预后 RPLS治疗的关键在于早发现、早诊断和及时合理的对症治疗。RPLS的治疗原则主要是以下几点。迅速控制急剧增高的动脉血压，短期内逐步将血压降至正常立即停用或减量正在使用的免疫抑制剂和细胞毒性药物早期应用脱水剂，减轻脑水肿抗癫痫治疗。治疗直至症状控制、神经影像学检查恢复至病前水平后可停药，不需要长期服用抗癫药物注意水电解质平衡、营养支持治疗及防治并发症积极治疗原发病 此外，值得注意的是激素可能导致血压升高和内皮功能障碍，是RPLS的危险因素之一